Пигментная ксеродерма: причины, симптомы и лечение

ВАЖНО! Для того, что бы сохранить статью в закладки, нажмите: CTRL + D

Задать вопрос ВРАЧУ, и получить БЕСПЛАТНЫЙ ОТВЕТ, Вы можете заполнив на НАШЕМ САЙТЕ специальную форму, по этой ссылке >>>

Пигментная ксеродерма

Пигментная ксеродерма — очень редкое заболевание, входящее в группу наследственных болезней кожи. Пигментная ксеродерма проявляется в возрасте 2-3 лет и характеризуется гиперчувствительностью к ультрафиолетовым лучам, что приводит к пигментации и последующей атрофии кожи. С возрастом болезнь прогрессирует даже после непродолжительного пребывания на солнце. На открытых участках тела появляются изъязвления, трещины, корки, бородавчатые наросты, доброкачественные, а впоследствии и злокачественные новообразования.

Причины возникновения пигментной ксеродермы

В патогенезе пигментной ксеродермы лежит наследственный фактор, заключающийся в дефекте фермента УФ-эндонуклеазы, отвечающего за восстановление кожи после воздействия на нее солнечных лучей или радиации. Как правило, болезнь является результатом кровнородственного брака, что обуславливает мутацию генов и аутосомно-рецессивное или аутосомно-доминантное наследование болезни.

Симптомы пигментной ксеродермы

Как было сказано, болезнь проявляется в первые годы жизни ребенка и активизируется в летний период, когда он подвергается активному воздействию солнечных лучей. Однако в медицинской практике зарегистрировано около 20% случаев проявления болезни в возрасте от 15 до 65 лет.

Необходимо отметить, что пигментную ксеродерму условно разделяют на пять стадий:

  • Эритематоз — начальный этап заболевания. Клиническая картина характеризуется кожными высыпаниями, красными пятнами, отечностью на открытых участках тела после непродолжительной инсоляции. Иногда сыпь имеет пузырчатую структуру (везикулы) и локализуется группами на тех участках тела, которые были под воздействием солнечных лучей;
  • Гиперпигментация — следующая стадия развития болезни, отличающаяся изменением цвета кожных пятен. На месте высыпаний и покраснения появляется пигментация от светло до темно-коричневого цвета. Визуально этот симптом можно сравнить с веснушками;
  • Атрофия травмированной кожи — следствие двух предыдущих стадий. Симптомы пигментной ксеродермы на этой стадии характеризуются атрофическими процессами на местах воспаления и, как следствие, появляется сухость и истончение эпидермиса. Один из признаков атрофии кожи — образование на пораженных участках гладких рубцов, что может привести к микростомии (уменьшение контура рта), атрезии (заращиванию) ноздревых каналов, истончению ушных раковин и крыльев носа. Кроме того, 80% пациентов в период обострения страдают конъюнктивитом, поражением роговой и слизистой оболочки глаза;
  • Гиперкератическая стадия предполагает появление новообразований на пораженных очагах кожи. Патология проявляется в виде папиллом, твердых узелков размером до 2 см, бородавчатых генераций, доброкачественных образований, состоящих из волокнистой и сосудистой соединительной ткани. Со временем патологические измененные клетки могут приобрести свойства злокачественной опухоли. Именно поэтому специалисты относят пигментную ксеродерму к группе предраковых заболеваний;
  • Стадия злокачественных опухолей наступает, как правило, через 12-15 лет после активизации болезни. Однако иногда онкология развивается уже в первые годы заболевания. Новообразования в виде базалиомы, меланомы, саркомы способны в короткий срок пустить метастазы во внутренние органы пациента, что зачастую приводит к летальному исходу.

В некоторых случаях пигментная ксеродерма имеет невралгические проявления в виде синдромов Рида и Санктиса-Каккьоне.

Синдром Рида на фоне основного заболевания характеризуется замедлением роста костного скелета и микроцефалией (уменьшение размера черепа), сопровождающееся умственной отсталостью.

Синдром Санктиса-Каккьоне не выделяется как самостоятельное заболевание, а является одним из составляющих клинической картины пигментной ксеродермы и имеет следующие симптомы:

  • развитие кожной патологии, свойственное данному заболеванию;
  • раннее появление злокачественных новообразований.

На фоне этого наблюдаются:

  • спастический паралич;
  • микроцефалия и слабоумие;
  • врожденные и скелетные деформации;
  • недоразвитие яичников у девочек и семенников у мальчиков;
  • частые выкидыши в детородном возрасте;
  • рецессивный путь передачи болезни по наследству.

Первичные симптомы пигментной ксеродермы во многом похожи на признаки других кожных заболеваний, поэтому так важно вовремя определить недуг и принять необходимые меры для профилактики и купирования болезни.

Диагностика пигментной ксеродермы

Для определения патологии специалист назначает гистологическое исследование. На начальном этапе анализ показывает атрофию и истончение пораженных участков эпидермиса, воспалительный инфильтрат верхнего слоя кожи, увеличение гранул меланина в клетках основания эпидермиса, изменение структуры и распад коллагеновых волокон. На стадии опухолевых образований гистология определяет признаки, присущие раку кожи.

Для вынесения окончательного вердикта, специалисты применяют метод дифференциальной диагностики, что позволяет отличить пигментную ксеродерму от других дерматологических болезней. Пигментная крапивница, пятнистая склеродермия, оспенновидная гидроа, хронический дерматит, пойкилодермия и болезнь Базена имеют ряд общих признаков с ксеродермией.

Лечение пигментной ксеродермы

Терапия заболевания зависит от выраженности тех или иных симптомов и в большей мере направлена на снятие кожного воспалительного процесса. Так, например, противомалярийные препараты (плаквенил, делагил, резохин и др.) угнетают процесс деполимеризации, ослабляя восприимчивость кожи к солнечным лучам. Эти лекарственные средства имеют противовоспалительные и гипосенсибилизирующие свойства. Врачи предлагают проводить общую терапию одновременно с витаминотерапией (В1, В2, В6, В12, А, РР, Е). В период обострения пигментной ксеродермы рекомендованы антигистаминные препараты (димедрол, тавегил, супрастин) и лекарства, предупреждающие или ослабляющие аллергические реакции (тиосульфат натрия, внутривенно хлористый кальций).

На стадии опухолевых образований применяются жидкий азот, лечение лазерными лучами и хирургическое удаление патологических кожных генераций.

В качестве профилактики пигментной ксеродермы в сезон активного солнца необходимо использовать солнцезащитные кремы, спреи и мази.

Источник: http://www.mosmedportal.ru/disease/pigmentnaya-kseroderma/

Пигментная ксеродерма: причины и лечение

В последнее время онкопатологии все больше распространяются по миру. Выделяют различные виды рака, от поражения внутренних органов до патологии кожных пакровов. Своевременное комплексное лечение поможет избежать тяжелых осложнений, поэтому важно выявить болезнь на раннем этапе. Для этого нужно знать ее основные признаки.

Пигментная ксеродерма, или так называемый злокачественный лентиго (пигментная атрофодермия), — это редкое заболевание, поражающее кожные покровы. Заболевание носит генетический характер, то есть является наследственным. Ксеродерма может стать причиной появления рака.

Редким это заболевание является потому, что передается, как правило, детям, рожденным от брака с близким родственником, что чаще всего встречается в случае изолятов (люди, образующие в силу географических или религиозных особенностей обособленные поселения). Зафиксировано наибольшее число случаев ксеродермы пигментной в Бразилии.

Этиология заболевания

Так как ксеродерма — заболевание генетической этиологии, для нее характерна наследуемая детьми патология, которая сказывается на ферментах, отвечающих за защиту кожных покровов от ультрафиолета. В случае ксеродермы такие ферменты либо полностью отсутствуют, либо не работают должным образом.

С возрастом клеток, подвергшихся генетической мутации становится все больше, что приводит к развитию рака. Сильная восприимчивость к влиянию ультрафиолета и радиации – факторы, которые влияют на прогресс образования патогенных клеток и, как следствие, пигментной ксеродермы.

На что влияют провоцирующие факторы

Длительное пребывание на солнце при гиперчувствительности к ультрафиолету и радиации может стать причиной следующих патологий:

1. Нарушенной пигментации.

2. Ороговения кожных покровов.

3. Атрофии эпидермиса.

4. Истончения соединительных тканей.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Клиника Анастасия (Нижний Новгород) – 25 лет дарит красоту

5. Атипии на уровне клеток.

6. Предракового состояния.

Как и любая патология, ксеродерма имеет ряд сопутствующих заболеваний, таких как синдактилия (сращение пальцев), дистрофия тканей (облысение, задержка в росте и ухудшение в состоянии зубов).

Причины пигментной ксеродермы

Данное заболевание появляется как результат передачи от родителя ребенку аутосомного гена. Для этого родители должны состоять в близкородственной связи (иначе говоря, инцесте). В данном случае речь идет о заболевании семейного характера. Другой причиной возникновения ксеродермы называют малое количество или полное отсутствие УФ-фермента в фибробластах (клетках соединительной ткани).

Также и дефицит РНК-полимеразы (фермента, производящего рибонуклеиновую кислоту) может стать причиной развития ксеродермы. Провоцирует заболевание в данном случае аномальное ультрафиолетовое воздействие.

Некоторые ученые полагают, что пигментная ксеродерма (фото, приведенное ниже, демонстрирует, как болезнь проявляется на лице) может также появиться как следствие роста количества порфиринов в человеческом организме и попадания в кровь фотосенсибилизаторов.

Клиническое течение и симптомы болезни

Ксеродерма имеет три стадии развития:

1. Первые симптомы проявляются у детей в возрасте до трех лет. Их проявление, как правило, связано с длительным пребыванием на солнце, особенно в периоды высокой солнечной активности (в весенне-летний период). Кожные покровы начинают шелушиться, после чего покрываются неравномерными гиперпигментационными пятнами и веснушками. Симптомы пигментной ксеродермы этим не ограничиваются.

2. По прошествии нескольких лет появляются клинические признаки ксеродермы. С этого момента врачи диагностируют вторую стадию заболевания. На коже заболевшего человека появляются признаки атрофии, сосудистые звездочки и пигментационные пятна. По своему виду проявления на коже напоминают признаки радиационного дерматита. На некоторых частях кожи появляются язвы, трещины, пятна и корки. В некоторых случаях возможно появление наростов, похожих на бородавки. Помимо кожных покровов, поражение настигает хрящи и соединительные ткани. Происходит атрофия хрящей носа и ушей, деформация рта и носа. Заболевание сопровождается возникновением блефарита (воспаление ресничного края века), язв на слизистой глаз, выворачиванием век. Ресницы могут перестать расти, при этом происходит помутнение роговицы глаза, появляется слезоточивость и светобоязнь.

3. Третья стадия ксеродермы начинается в пубертатный период. Она характеризуется появлением новообразований различной этиологии (доброкачественных или злокачественных). Это могут быть фибромы, мелономы, кератомы, ангиосаркомы и так далее. Бородавки, появившиеся на второй стадии, могут озлокачествляться и метастазироваться в периферийные органы.

Пигментная ксеродерма может сопровождаться сильной умственной отсталостью больного ребенка.

Признаки тяжелой формы

Есть два синдрома: Рида и Де Санктиса-Каккьоне. Первый замедляет рост костного мозга, сопровождаясь микроцефалией (уменьшение в размере черепа ребенка) и задержкой умственного и психического развития. Более тяжелой формой считается синдром Де Санктиса-Каккьоне, или ксеродермическая идиотия. При нем происходит нарушение в функционировании центральной нервной системы со следующими симптомами: умственная отсталость, микроцефалия, судороги, глухота, атрофия гипофиза и мозжечка, замедленное половое созревание, выкидыши в детородном возрасте. В чем состоит диагностика пигментной ксеродермы?

Постановка диагноза

Для обнаружения пигментной ксеродермы, прежде всего, используется монохроматор, специальное оптико-механическое устройство для обследования кожных покровов. Данный анализ выявляет степень чувствительности кожных покровов к ультрафиолетовому излучению.

Для подтверждения диагноза дерматолог дает пациенту направление на биопсию. Это исследование тканей в лабораторных условиях на выявление новообразований. Для анализа берут материал из недавно появившихся образований. При этом их могут полностью удалять, если это позволяет их месторасположение на теле. Забор материала производится скальпелем или с помощью хирургических электроинструментов. Маленькие новообразования берутся целиком, крупные частично с захватом здорового участка кожи.

Пункция берется шприцом с иглой-трубкой. Исследуется так называемый пунктат (жидкость из новообразования). Для взятого образца проводится гистология, цель которой — уточнение диагноза, выявление возможности и вида последующей терапии, определение стадии заболевания и степени пораженности клеток. Гистологическое заключение включает в себя описание исследования и нозологическое заключение.

Лечение пигментной ксеродермы

Если ксеродерма была выявлена на первой стадии, ее лечение проводится в амбулаторных условиях. Ребенок состоит на учете у дерматолога с обязательным регулярным посещением доктора для консультации. Терапия проводится путем приема антималярийных препаратов, таких как «Хингамин», «Резохин» и «Делагил». Они снижают чувствительность к ультрафиолету.

Кроме того, важно укрепить иммунитет ребенка, болеющего ксеродермией. Поэтому назначается прием витаминов А, РР (никотиновая кислота), а также витамины группы В. Шелушения на коже обрабатываются различными мазями, в состав которых входят кортикостероиды, бородавчатые образования – мазями на основе цитостатиков. Эти мази замедляют рост и размножение клеток всех видов.

Противоаллергическая терапия

При обострении больному проводится также противоаллергическая (включает прием препаратов «Тавегил», «Супрастин» и т. д.) и десенсибилизирующая терапия (назначаются 10-процентный хлористый кальций и тиосульфат натрия внутривенно). В комплексе также назначается использование фотозащитных средств – спреев, кремов и мазей. Это предотвращает ультрафиолетовое воздействие в периоды солнечной активности.

Учет у онколога

При озлокачествлении клеток больной встает на учет к онкологу. Если у пациента проявляется вышеописанный синдром Де Санктиса-Каккьоне, лечение проводится в специальных клиниках под наблюдением врача-невропатолога. Чтобы не пропустить момент перехода заболевания в злокачественную стадию, необходимо постоянное наблюдение у целого ряда специалистов — у невропатолога, дерматолога, онколога и офтальмолога.

Папиломатозные (бородавчатые) образования, склонные к малигнизации (переходу в злокачественные) необходимо удалять хирургическим путем. В этом направлении широко распространена криодеструкция (заморозка с помощью жидкого азота), электрокоагуляция и лазерная обработка. Последняя проводится путем воздействия лучом определенной длины на проблемный участок кожи. Электрокоагуляция — это банальное прижигание образований с помощью электрического тока. При данном виде терапии прижигаются не только кожные покровы, но и сосуды, что позволяет избежать кровотечения.

Методы защиты ребенка

К методам защиты детей, больных пигментной ксеродермой, относится нахождение вне дома только в вечернее и ночное время. Окна в помещении необходимо тонировать во избежание попадания излишних солнечных лучей. При нахождении на улице в дневное время, нужно пользоваться темными очками и головными уборами, а одежда должна быть из плотной ткани, по максимуму закрывающей открытые участки кожи. Следует также исключить и различные факторы, такие как:

1. Вдыхание табачного дыма.

2. Излучение – рентгеновское, гамма-излучение, ионизирующее и естественно ультрафиолетовое.

3. Воздействие плесневого грибка из-за выделяемых им токсинов.

4. Химические раздражители, такие как нитриты, нитраты и так далее.

К сожалению, при пигментной ксеродерме прогнозы не внушают надежды. В среднем пациенты с таким диагнозом живут от десяти до двадцати лет. Но если диагностировать заболевание на ранней стадии и постоянно соблюдать меры защиты от излучений различных видов, то можно продлить жизнь заболевшего ребенка до сорока лет. Бывали и случаи, когда больной ксеродермой доживал до семидесяти лет.

Источник: http://www.syl.ru/article/339756/pigmentnaya-kseroderma-prichinyi-i-lechenie

Пигментная ксеродерма: опасное и редкое предраковое заболевание кожи

Пигментная ксеродерма (иногда именуемая злокачественным лентиго, ретикулярным прогрессирующим меланозом, пигментной атрофодермией) – довольно редкое заболевание кожных покровов, носящее наследственный характер. Состояние кожи, поражённой ксеродермой, считается предраковым.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  smas-лифтинг: что это такое, плюсы и минусы процедуры

В подавляющем большинстве случаев это заболевание, имеющее семейный характер, поражает потомство, родившееся от близкородственного брака. Случаи пигментной ксеродермы характерны для изолятов – обособленных человеческих популяций, образовавшихся либо по причине особенностей географического расположения, либо из религиозных убеждений.

Что такое пигментная ксеродерма?

Являясь генетически обусловленным заболеванием, ксеродерма характеризуется наличием наследственного дефекта, суть которого состоит в том, что в организме заболевшего человека либо отсутствуют, либо практически не работают ферменты, нейтрализующие вредное воздействие ультрафиолетового излучения на кожу.

Фото пигментной ксеродермы у ребенка

По вине мутации, произошедшей в белках, ответственных за восстановление тканей, повреждённых агрессивным воздействием ультрафиолетовых лучей, мутировавших клеток становится всё больше. Накапливаясь год от года, повреждённые клетки и ткани провоцируют развитие рака кожи.

Высокая чувствительность к воздействию ультрафиолета является одним из двух хорошо изученных вредных факторов, способствующих развитию ксеродермы. Вторым таким фактором является столь же высокая чувствительность к ионизирующему излучению (радиации).

Оба вышеназванных фактора приводят к:

  • нарушению пигментации;
  • ороговению кожных покровов;
  • атрофическим изменениям в эпидермисе;
  • дистрофии соединительных тканей;
  • клеточной атипии;
  • озлокачествлению процесса.

Причины возникновения

  • Виновником развития ксеродермы чаще всего является аутосомный ген, передающийся ребёнку от родителей, состоящих в близком родстве. В этом случае говорят о семейном характере заболевания.
  • Дефицит или отсутствие фермента УФ-эндонуклеазы в клетках соединительной ткани (фибробластах) заболевшего человека.
  • У некоторых больных спровоцировать развитие ксеродермы может недостаток РНК-полимеразы. Заболевание чаще всего развивается из-за воздействия ультрафиолетовых лучей с длиной волны от 270 до 320 нм.
  • Есть предположение, что ксеродерма может развиться из-за увеличения количества порфиринов во внутренней биологической среде человеческого организма, а также из-за попадания в него светочувствительных веществ (фотосенсибилизаторов).

Клиника и симптоматика заболевания

В клиническом течении ксеродермы чётко выделяются три стадии, плавно переходящие из одной в другую.

  1. Первые признаки этого постоянно прогрессирующего недуга появляются у детей двух-трёхлетнего возраста (случаи более поздних проявлений довольно редки) после продолжительного пребывания на солнце. Чаще всего это происходит весной или летом, в период наивысшей солнечной активности. Открытые участки кожных покровов при этом покрываются большим количеством шелушащихся пятен, со временем сменяющихся неравномерной гиперпигментацией (напоминающей лентиго) и веснушками. После каждого повторного облучения эти проявления усиливаются.
  2. Через несколько лет происходит активизация клинических проявлений ксеродермы. Это означает вступление заболевания во вторую стадию. Этот этап характеризуется появлением на кожных покровах пациента очагов атрофии, сосудистых звёздочек и гиперпигментированных участков, что делает их довольно пёстрыми. Внешний вид кожных покровов во многом схож с проявлениями, наблюдаемыми при хроническом радиационном дерматите. Отдельные участки кожи покрываются трещинами, язвами, корками и пятнами. На них могут появиться разрастания, напоминающие бородавки. Вместе с кожей поражаются хрящевые и соединительные ткани. Истончаются хрящи носа и ушных раковин, деформируются естественные отверстия рта и носовых ходов. По мере прогрессирования ксеродермы происходит развитие блефаритов, наблюдаются случаи выворота век, изъязвления их слизистых оболочек, сопровождаемых выпадением и прекращением роста ресниц. Процесс часто сопровождается повышенной светобоязнью, слезотечением и помутнением роговицы.
  3. Последняя стадия ксеродермы приходится на подростковый и юношеский возраст. Во время этого периода на поражённых участках тканей появляются доброкачественные и злокачественные новообразования (базалиомы, эндотелиомы, фибромы, меланомы, ангиосаркомы, трихоэпителиомы, кератомы и т. п.). Бородавчатые разрастания, очень часто появляющиеся на коже пациентов, отличаются повышенной склонностью к озлокачествлению и метастазированию во внутренние органы.

При синдроме Рида основное заболевание сопряжено с замедленным ростом костного скелета, уменьшением размеров черепной коробки (микроцефалией) и значительной задержкой в умственном и психическом развитии ребёнка.

Самой тяжёлой неврологической формой пигментной ксеродермы является ксеродермическая идиотия (специалисты часто именуют её синдромом Де Санктиса-Каккьоне). В клинической картине этой формы заболевания присутствуют ярко выраженные нарушения в работе центральной нервной системы, сопровождаемые рядом характерных кожных проявлений. При ксеродермической идиотии наблюдается наличие:

  • микроцефалии;
  • слабоумия;
  • недоразвития мозжечка и гипофиза;
  • судорог;
  • парезов;
  • глухоты;
  • задержки роста (карликовости);
  • замедления полового созревания (как правило, у девочек недоразвиты яичники, у мальчиков – семенники);
  • рефлекторных и координационных расстройств;
  • частых выкидышей в период детородного возраста.

Диагностика

  • Ведущим диагностическим методом обнаружения пигментной ксеродермы является обследование кожных покровов с помощью особого оптико-механического прибора – монохроматора. Цель обследования – выявление особой чувствительности кожи к воздействию лучей ультрафиолетового спектра.
  • Чтобы убедиться в правильности диагноза, специалист-дерматолог направляет пациента на биопсию – лабораторное исследование тканей, из которых состоят накожные новообразования. Для лабораторного анализа выбирают наиболее типичные, недавно образовавшиеся элементы, стараясь сделать их удаление максимально незаметным.

При выполнении пункционной биопсии используют шприц с полой иглой. В этом случае лабораторному исследованию подвергается пунктат – капля жидкости, взятой из свежего накожного новообразования.

  • Образцы тканей, взятых во время биопсии, подвергают гистологическому исследованию. Конечной целью гистологии является заключение о возможности и необходимости дальнейшей терапии, а также вероятный прогноз исхода заболевания. В ходе гистоморфологического исследования выявляется стадия болезни, глубина поражения тканей, состояние клеток, окружающих удалённое новообразование. В конце исследования выносится гистологическое заключение, обязательно содержащее микроскопическое описание и заключение нозологического характера.
  • Заболевание, диагностированное на ранней стадии, лечат амбулаторно, периодически посещая дерматолога. На этом этапе чаще всего назначают синтетические противомалярийные лекарства (например, резохин, хингамин, делагил), обладающие способностью снижать чувствительность кожных покровов к воздействию солнечных лучей.
  • С целью укрепления иммунитета назначают витаминотерапию: никотиновую кислоту (витамин PP), ретинол (витамин A), витамины группы B.
  • Для обработки шелушащихся кожных покровов применяют мази с кортикостероидами, для воздействия на бородавчатые разрастания – мази с цитостатиками. Действующее вещество этих мазей угнетающим образом действует на процессы роста и деления всех видов клеток (в том числе и злокачественных).
  • При периодическом обострении заболевания пациенту прописывают курс антигистаминных препаратов (супрастина, димедрола, тавегила) и десенсибилизирующих средств (внутривенное введение 10% хлористого кальция и тиосульфат натрия).
  • Для предотвращения агрессивного воздействия ультрафиолета в период наивысшей инсоляции назначают целый ряд фотозащитных спреев, кремов и мазей (например, салоловую или хининовую мазь).
  • При прогрессировании опухолевого процесса пациент попадает под наблюдение онколога.
  • Пациенты, страдающие синдромом Де Санктиса-Каккьоне, проходят лечение в условиях специализированных клиник под контролем специалиста-невропатолога.
  • Чтобы не допустить быстрого озлокачествления опухолевого процесса, пациент нуждается в постоянном диспансерном наблюдении у целой группы специалистов. В эту группу должны входить: онколог, дерматолог, невропатолог и офтальмолог.
  • Бородавчатые папилломатозные новообразования, имеющие чрезвычайно высокую склонность к малигнизации (озлокачествлению), подлежат своевременному радикальному удалению. Для этого широко применяются методы криодеструкции (замораживания жидким азотом), лазерной терапии и электрокоагуляции. Лазерная терапия состоит в воздействии направленного лазерного луча с определённой длиной волны на проблемный участок кожи. Воздействию подвергается только проблемная зона. Здоровые участки кожи при этом совершенно не страдают. Процедура электрокоагуляции сводится к прижиганию вышеозначенных разрастаний электрическим током. При этом происходит не только удаление опасных новообразований, но и осуществляется термическое прижигание питающих их кровеносных сосудов, полностью исключающее возможность кровотечений.
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Ботокс в подмышки: как забыть о потливости? (#вся правда о методе)

Прогноз и профилактика

В подавляющем большинстве случаев пигментной ксеродермы прогноз является неблагоприятным: 75% юных пациентов не доживает до пятнадцатилетнего возраста, однако некоторым пациентам удавалось прожить до пятидесяти лет.

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kozhnyj-pokrov/pigmentnaya-kseroderma.html

Пигментная ксеродерма: риски развития онкопатологии кожи и продолжительность жизни

Пигментная ксеродерма кожи — хроническое наследственное заболевание, обусловленное повышенной чувствительностью кожи к солнечной радиации и УФ-лучам. Изменения кожи характеризуются последовательно сменяющими друг друга процессами воспаления, гиперпигментации, атрофии, гиперкератоза и злокачественной трансформации клеток кожи. Как лечат пигментную ксеродерму?

Содержание

Пигментная ксеродерма (ретикулярный меланоз прогрессирующий) — хроническое аутосомно-рецессивное заболевание кожных покровов генетического характера. В основе дерматологической патологии заложены мутации генов, принимающие участие в восстановлении поврежденных от УФ-излучения или токсических компонентов ДНК.

На заметку. В медицинской практике наиболее часто пигментную атрофодермию диагностируют у деток различных возрастных групп. Ее отмечают у людей, проживающих в странах Азии, Средиземноморья, на Среднем Востоке.

Причины ксеродермы

Пигментная ксеродерма — генетическое заболевание, которое передается рецессивным геном от родителей к детям. Патология имеет семейный характер, довольно часто наблюдается при близкородственных браках. Как правило, данную генетическую патологию отмечают у изолятов — обособленных человеческих популяций.

В этиологии дерматологической патологии лежит наследственно обусловленный дефицит ферментов УФ-эндонуклеазы, полимеразы-1, которые принимают активное участие в восстановлении ДНК после ее повреждения УФ-лучами. Недуг передается аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным путем.

Важно. В организме больного человека полностью отсутствуют ферменты, которые нейтрализуют вредное воздействие ультрафиолета на эпидермис. При этом под воздействием УФ-лучей в структурах дермы накапливаются мутирующие клеточные структуры, что приводит к развитию рака кожи.

Чрезмерная инсоляция, длительное пребывание на солнце провоцируют развитие и обострение пигментной ксеродермы

Помимо УФ-излучения, причиной ксеродермы является ионизирующее излучение, солнечная радиация.

Факторы, причины пигментной ксеродермы:

  • врожденные генетические аномалии аутосомно-рецессивного характера;
  • повреждение ферментов УФ-эндонуклеазы;
  • разрушение ДНК- РНК-полимеразы;
  • повреждение экзонуклеазы;
  • увеличение концентрации в кровеносном русле пигментов порфиринов;
  • интенсивное воздействии радиации, УФ-облучения с длиной волн от 260 до 330 нм.

Как правило, в 70% развитие дерматологической патологии приходится на первые годы жизни, поэтому ксероз кожи у детей диагностируют в возрасте двух-трех лет. Реже ее отмечают у пациентов после 25-35 лет. Случаи более позднего развития и проявления болезни в традиционной медицине встречаются крайне редко.

Симптомы, стадии пигментной ксеродермы

Под воздействием неблагоприятных факторов в структурах дермы происходят различные необратимые процессы. При ксерозе кожи происходят:

  • нарушение пигментации;
  • деструктивно-атрофические процессы в структурах дермы;
  • дистрофия соединительных тканей;
  • клеточная атипия;
  • ороговение, огрубение эпидермиса.

Важно! Ксеродерма пигментная часто сопровождается целым рядом дистрофическо-дегенеративных изменений в тканях. Больные страдают дистрофией зубной эмали, врожденной алопецией (облысение), синдактилией (сращение пальцев на верхних, нижних конечностях).

Пигментная ксеродерма у ребенка. Для родителей, имеющих ребенка с пигментной ксеродермой, риск для последующих детей — 1 к 4.

В патогенезе дерматологического недуга отмечают пять последовательно развивающихся стадий:

  • эритематозную;
  • гиперпигментационную;
  • атрофическую;
  • гиперкератическую;
  • злокачественную (стадия злокачественных новообразований).

На начальных стадиях болезни в поверхностных структурах дермы происходят воспалительно-деструктивные процессы. Кожа гиперемирована, на поверхности дермы заметны множественные волдыри.

На стадии гиперпигментации на месте лопнувших пузырьков, волдырей остаются темно-коричневые, бурые, грязно-желтые пигментные пятна различного диаметра.

Пигментная стадия ксеродермы. На месте лопнувших волдырей образуются темно-коричневые или бурые пятна, которые могут напоминать веснушки.

По мере прогрессирования недуга воспаление протекает в глубоких структурах эпидермиса, провоцируя атрофические процессы. Дерма истончена, сухая. На поверхности кожного покрова заметны трещинки, рубцы, мелкие язвочки. По причине рубцевания язв кожа на ушных раковинах, носу сильно истончается. При пигментной ксеродерме нередко поражаются глаза (кератит, конъюнктивит).

При гиперкератической форме в зонах поражения образуются бородавчатые разрастания, папилломы. Для злокачественной формы, которая развивается через 10-15 лет с начала развития недуга, характерно образование эндотелиом, меланом, ангиосарком, кератом, фибром, базалиом. Злокачественные опухоли дают метастазы во все внутренние органы, провоцируя функциональные нарушения. В эластичных волокнах происходят необратимые дегенеративные процессы. Злокачественная форма дерматологического недуга, как правило, становится причиной летального исхода.

Важно! Пигментная ксеродерма может спровоцировать развитие базальноклеточного рака. Поэтому ксероз кожи медики относят к предраковым болезням.

Ксеродерма обостряется в весенне-летний период. В это время кожа людей, страдающих дерматологическим недугом, очень чувствительна к прямым солнечным лучам.

На фоне ксеродермы может развиться идиопатия (синдром Де Санктиса-Каккьоне), карликовость, дисфункция гипофиза, крипторхизм. Возможны сбои в функционировании мозжечка, нарушение координации движения, поражения ЦНС.

Поражение глаз — один из симптомов пигментной ксеродермы. На коже век появляются гиперкератозы, дисхромии и опухолевые процессы.

Лечение ксеродермы пигментной

Лечение пациентов с диагнозом «пигментная ксеродерма кожи» проводят в условиях стационара под строгим контролем дерматолога. На ранних стадиях возможно амбулаторное лечение. Лечебные методики зависят от формы, стадии заболевания, общего физиологического состояния, возраста больных и направлены в первую очередь на снятие воспалительных процессов в дерме.

Для местного лечения назначают кортикостероидные мази, кремы, линименты. При бородавчатых разрастаниях — цитостатические препараты, которые предотвращают активное деление патологических клеток.

Важно. На ранних стадиях дерматологической патологии хороший результат отмечен при лечении ксеродермы синтетическими противомалярийными препаратами («Делагил», «Резохин»).

«Резохин» назначают пациентам при лечении пигментной ксеродермы. Препарат оказывает выраженное супрессивное действие.

Помимо этого, для защиты кожного покрова от воздействия УФ-излучения могут быть прописаны фотозащитные кремы с 10% содержанием салола. Для нормализации общего состояния пациентам прописывают поливитаминные, минеральные комплексы, препараты витаминов группы В (В1, В2, В3, В6, В9, В12). Назначают ретинол, никотиновую, пантотеновую кислоту, рибофлавин фосфат.

Лечение пигментной ксеродермы подразумевает крио- и лазеротерапию (лазерная деструкция папиллом, бородавчатых образований), электрокоагуляцию. Применяют ароматические ретиноиды, «Хингамин», токоферолы.

При злокачественной форме ксеродермы больным могут быть назначены такие средства, как «Проспидин», «Цианокобаламин», «Пиридоксин».

На заметку. В период обострения дерматологического недуга пациентам прописывают противовоспалительные лекарства для устранения аллергических реакций, антигистаминные средства («Тавегил», «Супрастин», «Димедрол»).

При злокачественной форме наиболее эффективными методиками можно назвать лазерную терапию, удаление новообразований жидким азотом. Не менее эффективно хирургическое удаление патологических кожных генераций.

При лечении злокачественной стадии ксеродермы пациентам назначают лазерную терапию, другие эффективные методики

При пигментной ксеродерме люди, страдающие данным недугом, должны систематически посещать врача-дерматолога, ограничивать пребывание на солнце, использовать фотопротекторы, принимать кальцийсодержащие препараты, витамины Д, А, Е. В летний период обязательно стоит носить вуаль, панамы, шляпы с широкими полями, солнцезащитные очки, избегать воздействия инсоляции.

Прогноз при диагностировании пигментной ксеродермы чаще неблагоприятный. Большинство пациентов умирают в возрасте 16-20 лет от метастазов, септических осложнений.

Источник: http://zkozha.ru/bolezni/drugie/pigmentnaya-kseroderma-lechenie/

Ссылка на основную публикацию