Конъюгационная желтуха у новорожденных

ВАЖНО! Для того, что бы сохранить статью в закладки, нажмите: CTRL + D

Задать вопрос ВРАЧУ, и получить БЕСПЛАТНЫЙ ОТВЕТ, Вы можете заполнив на НАШЕМ САЙТЕ специальную форму, по этой ссылке >>>

I. Конъюгационные желтухи

1. Гипербилирубинемия развивается у всех новорожденных в первые яни жизни, однако желтушность кожных покровов отмечается лишь у 60-70%. Концентрация билирубина (в дальнейшем именуемом Б) в сыворотке крови в первые дни жизни увеличивается со скоростью 1,7-2,6 мкмоль/л/ч и достигает на 3-4 день в среднем 103-137 мкмоль/л (Б в сыворотке пуповинной крови составляет 26-34 мкмоль/л). Увеличение уровня Б идет за счет неконъюгированной его фракции — непрямого. Желтушность кожных покровов появляется при транзиторной желтухе новорожденных на 2-3 день жизни, когда концентрация непрямого билирубина (НБ) достигает у доношенных новорожденных 51-60 мкмоль/л. Лечения не требует.

2. Желтуха недоношенных новорожденных проявляется при уровне непрямого билирубина (НБ) в пределах 85-103 мкмоль/л и отмечается у 90-95% недоношенных детей. Более чем у 20% детей максимальная концентрация НБ в крови превышает 171 мкмоль/л и возможно в таких случаях развитие ядерной желтухи.

В отличие от физиологической желтухи у доношенных, содержание непрямого билирубина в крови недоношенных обычно выше, но накопление его идет медленнее. Если у недоношенных максимальная концентрация НБ в крови достигается к 5-8 дню и составляет в среднем 137-171 мкмоль/ л, то у доношенных пик уровня непрямого билирубина приходится на 3-й день и составляет 77-120 мкмоль/л. Снижение содержания НБ у недоношенных идет также замедленно — до 3-х и более недель. Более медленное развитие ферментных систем печени у недоношенного ребенка создает угрозу билирубиновой интоксикации. Лечение консервативное (подробности см. лечение желтушной формы гемолитической болезни новорожденных).

3. Наследственная коныогациониая желтуха (синдром Жипьберта) — наиболее распространенная. Ее частота в популяции составляет 2-6%. Передается по аутосомно-доми-нантному типу. В основе развития лежит дефект захвата билирубина гепатоцитами вследствие нарушения их функции и снижение активности глюкуронилтрансферазы печени. Типичным признаком этого вида желтухи является отсутствие анемии, спленомегалии, ретикулоцитоза и других признаков цитолиза. Подъем непрямого билирубина в сыворотке крови не высок, случаев ядерной желтухи не описано. В постановке диагноза придается значение длительно держащейся непрямой гипербилирубинемии, анализу родословной, исключению других причин гипербилирубинемии. Лечение. Положительный эффект достигается от применения фенобарбитала — интенсивность желтухи уменьшается или она исчезает.

4. Наследственная желтуха (синдром Криглера-Наджара). Характеризуется отсутствием глюкуронилтрансферазы в печени (I тип) или очень низкой ее активностью (II тип). При первом типе желтуха проявляется в первые дни жизни и неуклонно растет по интенсивности. НБ в сыворотке крови достигает 428 мкмоль/л и более. Типичным является развитие ядерной желтухи, отсутствие эффекта от лечения фенобарби-талом, но достигается улучшение от фототерапии. По показаниям производят заменное переливание крови. При втором типе синдрома неонатальная гипербилирубинемия не столь тяжелая, и НБ составляет около 257 мкмоль/л (обычно не превышает 376 мкмоль/л). Развитие ядерной желтухи возможно лишь в неонатальном периоде. В ответ на терапию фенобарбиталом гипербилирубинемия и желтуха уменьшается вплоть до исчезновения, но после отмены лечении MOiyi рециуивирившь. При обеих вариантах желтухи Криглера-Наджара показано и назначение препаратов, уменьшающих гепатоэнтерогенную циркуляцию билирубина — энтеросорбенты, холестира-мин, агар-агар. Разрабатываются и новые подходы к лечению — пересадка печени и дефектного гена.

5. Наследственная желтуха Люцея-Дрискола наследуется по аутосомно-рецессив-ному типу и обусловлена глубоким, но транзиторным, неонатальным дефектом активности глюкуронилтрансферазы. Высокая гипербилирубинемия представлена, в основном, непрямой фракцией билирубина и отмечается уже в первые дни жизни. Возможно развитие ядерной желтухи. Полагают, что ингибирующий конъюгацию билирубина фактор — один из гормонов беременности, т.к. он выявлен в сыворотке крови матерей. Диагноз ставится путем последовательного исключения других гипербилирубинемий и анализа семейного анамнеза. Своевременное заменное переливание крови, фототерапия аффективны, но в озможны рецидивы заболевания.

6. Желтуха у детей, находящихся на естественном (грудном) вскармливании уегнанова или синдром Ариеса). Описана впервые в 1963 г. И. Ариесом и соавт. Обобщенные данные литературы по этим вопросам такие: а) у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании (в том числе и донорским молоком) частота развития патологических гипербилирубинемий в течение первой недели жизни в 3 раза больше, чем у их ровесников, переведенных на искусственное вскармливание адаптированными смесями из коровьего молока; б) обсуждается значение как причинных факторов — голодания, частоты кормлений, выраженности потери первоначальной массы тела, компонентов женского молока (прегнан-диола, активности липазы и уровня жирных кислот и др.), увеличенной реабсорбции билирубина из кишечника. Установлено, что раннее прикладывание к груди и 8-разовое кормление уменьшают частоту гипербилирубинемий у новорожденных. Однако в первые дни жизни ребенок, при неустановившейся лактации у матери, получает меньший калораж, чем младенец из рожка при искусственном вскармливании. Выраженность потери первоначальной массы тела также не определяет вероятность развития этой желтухи. Разноречивы мнения и об этиологической роли уровня прегнандиола в молоке матери, активность липазы и свободных жирных кислот (отсутствуют признаки повышенного ге-молиза); в) Способствуют гипербилирубинемии у новорожденных позднее отхождение мекония (позже 12 ч жизни), задержка пережатия пуповины, назначение матери в родах окситоцина, диазоксида, салицилатов и др. Таким образом, у разных новорожденных патогенез «желтухи от материнского молока» )жет быть гетерогенен, но все же ведущим считаются нарушения экскреции и конъюгации Диагностическим косвенным тестом для «желтухи от материнского молока» может быть ижение уровня НБ на 85 мкмоль/л и более при прекращении кормления материнским ^локом на 48-72 часа. Лечение: фенобарбитал, адсорбенты билирубина в кишечнике (агар-агар, холестирамин и др.), фототерапия; отмена различных лекарственных препаратов (окситоцин и др.), назначаемых как матери во время-родов и кормления грудью, так и новорожденному.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Сколько живут с гепатитом В

7. Желтуха у детей с асфиксией и родовой травмой. В условиях гипоксии и асфиксии задерживается становление глюкуронилтрансфераз-й системы, наступает диссоциация комплекса билирубин-альбумин, повышается проница-рсть сосудов и гематоэнцефалического барьера, вследствие чего у новорожденного мо-k развиться гипербилирубинемия и даже клиническая картина ядерной желтухи.

Внутричерепные кровоизлияния и нарушения мозгового кровообращения, значительные талогематомы, возникающие в осложненных родах и родах в ягодичном предлежании, а ке значительное кровоизлияние в кожу могут быть источниками образования НБ и уси-ного проникновения его в кровь с развитием желтушного прокрашивания кожи и внут-них органов. Клиническая картина при этом будет зависеть от тяжести гипоксически-асфиксического [цэома нарушения мозгового кровообращения и уровня билирубина в сыворотке крови. Печение: устранение гипоксически-асфиксического синдрома; назначение средств, на-Менных на уменьшение гипербилирубинемии (альбумина, энтеросорбентов и др.); частая замена крови при критических уровнях билирубина.

8. Медикаментозная желтуха. Лекарственным препаратам, которые могут связываться с глюкуроновой кислотой относят левомицетин, ментол, салицилаты, сульфаниламиды, большие дозы вит. К, хинин. Назначение их новорожденным может привести к выраженному гемолизу эритроцитов, гипер-»убинемии и развитию желтухи. При этом анемизации, обесцвечивания стула и гепато-еномегалий не бывает. В клинике лишь на фоне интенсивной гипербилирубинемии аются вялость, снижение аппетита, позднее восстановление первоначальной массы. Лечение: обеспечение достаточным количеством жидкости (5% р-р глюкозы как источника образования глюкуроновой кислоты, 10% р-р альбумина — 10-15 мл/кг ежедневно в/в, плазмозаменители); АТФ; вит. В1 В6, В15, оротат К, энтеросорбенты для предупреждения возможного обратного всасывания билирубина из кишечника; фитотерапия, частичная замена крови. Противопаказано назначение матери вышеперечисленных лекарственных препаратов.

9. Желтуха у детей с эндокринной патологией. Является одним из симптомов врожденного гипотиреоза и обычно имеет затяжное течение. Возникновение ее объясняют: каротинемией (печень теряет способность превращать каротин в вит.А); нарушением образования и выделения желчи; повышенной способностью кожи задерживать билирубин; дефицитом тироксина (замедляется продукция глюкуронилт-рансферазного фермента и нарушается процесс конъюгации непрямого билирубина. Лечение основного заболевания — гипотиреоза. Возможно возникновение желтухи у детей от матерей, больных диабетом.ДДгичина: задержка созревания глюкуронилтрансферазной системы печени у новорожденнЙ^) в связи с развитием у плода гипогликемии и ацидоза. Проявляется непрямой гипербилирубинемией и тяжелым желтушным синдромом. Лечение направлено на нормализацию углеводного обмена и ликвидацию ацидоза. Используется 5-10% р-р глюкозы внутрь или в/в капельно; кокарбоксилаза; 4% р-р натрия гидрокарбоната; комплекс витаминов группы В. Ежедневно следует определять уровень сахара в крови и рН.

Источник: http://studfiles.net/preview/5165877/

Как лечится конъюгационная желтуха у новорожденных

Под понятием «желтуха конъюгационная у новорожденных» подразумевают патологическое состояние младенца, которое было вызвано неоднозначностью или незрелостью любого из компонентов системы метаболизма, призванной синтезировать билирубин. Как правило, она встречается у новорожденных в первые 2-10 дней жизни. Однако в более редких случаях это – последствие врожденного заболевания. Данное заболевание крайне сложно обнаружить при дифференциальной диагностике, а потому врачи проводят стационарное наблюдение.

Симптомы конъюгационной желтухи очень схожи с ее механической и гемолитической формами. Методы их лечения значительно отличаются, а потому важно точно узнать вид желтухи перед устранением проблемы.

Конъюгационной желтухой называют целую группу заболеваний, которая вызвана нарушением процесса перехода билирубина из его непрямой формы в связанную. Причина тому – врожденные нарушения работы печени и желчного пузыря.

Формы заболевания

Современная медицина досконально изучила природу желтухи и выделила несколько форм этого заболевания. У новорожденной или новорожденного она проявляется в следующих видах:

  1. Врожденная патология Жильберта – врожденный дефект ферментов печени, который протекает благоприятно, если человек будет придерживаться диеты.
  2. Дефицит глюкуронилтрансферазы – возникает только при эндокринных заболеваниях.
  3. Патология из-за вскармливания грудным молоком матери.
  4. Желтуха у недоношенных детей, которая развивается из-за незрелой системы печени (проходит по достижении четырехнедельного возраста) и требует лечения, дабы избежать поражения мозга. Если продолжается больше месяца, ребенку необходимо дополнительное лечение.
  5. Наследственная форма Люцея-Дрисколла – недостаточное количество ферментов печени, при котором организм в большинстве случаев самостоятельно справляется с проблемой и др.

Симптомы, лечение и диагностика

Мы уже разобрались, что причины заболевания зависят от того, какую форму носит желтуха. А что касается симптомов, то все они носят один общий внешний синдром – изменения цвета кожного покрова и склер глаз в желтый цвет. Остальные симптомы могут различаться. К примеру, если речь о заболеваниях недоношенного ребенка, то цвет мочи и кала меняться не будут, а в случае другого происхождения будут. В случае если дело перешло в ядерную желтуху, то она сопровождается и следующими симптомами:

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Симптомы жирового алкогольного гепатоза печени

Диагноз может поставить педиатр, проведя целый комплекс исследований. Прежде всего, необходимо сделать общий анализ мочи и кала, затем крови. Анализы помогут определить содержания билирубина в крови. Для точного подтверждения можно провести УЗИ печени, а также других органов – желчных путей и селезенки.

Если диагноз подтвердился и была определена форма желтухи, назначается лечение. Доктору необходимо добиться более скорого превращения билирубина, а для этого применяют фототерапию и вводят барбитураты. Мать обязана кормить новорожденного ребенка при таком диагнозе не менее семи раз в день – это значительно ускорит вывод билирубина из кишечника новорожденного.

Также вывод билирубина может быть ускорен при помощи введения прямо в вену ребенку солевых растворов и глюкозы. Будьте готовы к тому, что лечение данной болезни займет достаточно продолжительное время, а в случае игнорирования желтухи или же несвоевременного вмешательства не исключено даже наступление летального исхода.

Во избежание повторного возникновения желтухи, необходимо придерживаться диеты на протяжении всей жизни. Она включает преимущественно фрукты и овощи, нежирные белки, рыбу, а также молочные продукты. Ни в коем случае нельзя употреблять в большом количестве соленую, жареную, жирную, острую и сладкую пищу. Точный рацион может назначить только лечащий врач – не пытайтесь заниматься самолечением, а уж тем более народными средствами. Нарушения диеты будут иметь свои последствия. При ее несоблюдении опять можно вызвать желтуху.

Неонатальная желтуха

Напоследок необходимо сказать о так называемой послеродовой желтухе – она развивается у многих новорожденных уже на вторые сутки после рождения. Ее причины могут быть следующими:

  • низкая скорость выделения билирубина из печени;
  • малое количество альбумина;
  • незрелость ферментов печени.

Если причина именно в этом, то в данном случае желтуха не является заболеванием, которое должно вызывать опасение. Как правило, оно проходит максимум на десятые сутки после рождения малыша. При этом у ребенка не возникнет никаких последствий, и его дальнейшему здоровью ничего не будет угрожать.

Источник: http://pechensovet.ru/bolezni/drugie-bolezni/kak-lechitsya-konyugatsionnaya-zheltuha-u-novorozhdennyh.html

Конъюгационная желтуха

Конъюгационная желтуха новорожденных – состояние, причиной которого является незрелость либо неоднозначность любого компонента системы метаболизма билирубина. В норме встречается с двух по десятые сутки жизни (название – физиологическая желтуха новорожденных), однако иногда является симптомом врожденного заболевания. Также конъюгационной желтухой называют вид послеродовой желтухи, которая возникает на вторые сутки жизни (чаще – у недоношенных) и держится около 14-30 дней. Дифференцилаьную диагностику такого заболевания проводить сложно, поэтому рекомендуется стационарное наблюдение материи ребенка.

Конъюгационную желтуху важно отличить от гемолитической и механической желтухи, так как методы лечения и прогнозы абсолютно разные. Вне зависимости от вида, желтуха представляет собой окрашивание глазных склер и кожи в желтый цвет (за счет токсического пигмента билирубина). Билирубин образуется в организме при распаде эритроцитов и гемоглобина.

Конъюгационной желтухой называют группу заболеваний, при которых уровень билирубина в крови становится повышенным из-за нарушения процесса перехода его из непрямой формы в связанную. Это возникает из-за врожденных нарушений ферментных функций печени.

Формы и виды конъюгационной желтухи

Конъюгационная желтуха у новорожденных проявляется в таких видах:

  • Желтуха у недоношенных детей – причиной становятся незрелые энзимные системы печени. Она проходит к 4 неделям жизни, часто нуждается в лечении. Главная опасность состояния – при повышении содержания непрямого билирубина в крови он может поразить головной мозг, спровоцировать неврологический дефицит и даже гибель.
  • Врожденная патология Жильбера – дефект (врожденный) ферментов печени. Протекает благоприятно, не поражает головной мозг. Возможно повторное пожелтение кожного покрова – например, если будет нарушена диета.
  • Желтуха Криглера-Найяра – заболевание врожденное, вызванное отсутствием или недостаточной активностью фермента, конъюгирующего билирубин в печени. В неонатальном периоде такая патология приведет к поражению ядер головного мозга.
  • Наследственная форма Люцея-Дрискола – выраженная нехватка ферментов печени, имеющая временный характер. Проявляется с первых дней жизни в виде тяжелой желтухи с риском поражения ядер головного мозга. Если организм справляется с таким состоянием, желтуха больше не возникает.
  • Патология из-за вскармливания грудным молоком.
  • Гипербилирубинемия – состояние, развивающееся после асфиксии при родах, провоцирующее задержку развития энзимов в печени. Не исключено развитие ядерной желтухи.
  • Патология из-за приема ряда лекарственных препаратов: хинина, левомицетина и др. Редко приводит к осложнениям.
  • Дефицит глюкуронилтрансферазы – при ряде эндокринных заболеваний.

Желтуха у новорожденного опасна тем, что билирубин может серьезно повредить еще не созревшие до конца структуры головного мозга. Повреждения необратимые, а состояние становится опасным для жизни.

Симптомы, диагностика и лечение конъюгационной желтухи

Общий симптом для всех типов желтух – окрашивание кожного покрова и глазных склер в желтый цвет (форма желтухи может влиять на интенсивность цвета). Если конъюгационная желтуха является физиологической или спровоцирована заболеваниями недоношенного ребенка, моча и кал не будут менять цвет. При другом происхождении желтухи цвет будет изменен. Если развивается ядерная желтуха, ее можно определить по таким симптомам: сонливость, судороги, рвота желтоватым молоком, запрокидывание головы.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Взвесь в желчном пузыре: причины, симптомы, лечение

Диагноз «конъюгационная желтуха» должен поставить педиатр, проведя дифференциальную диагностику. В этом ему помогают такие исследования: общий анализ мочи и кала, общий анализ крови, определение содержания билирубина, УЗИ печени, селезенки, желчевыводящих протоков, определение концентрации общего белка в крови, уровня глюкуронилтрансферазы и т.д.

Лечение конъюгационной желтухи назначает врач на основе поставленного диагноза. К главным методикам лечения относят диетотерапию, фототерапию, инфузионную терапию, введение барбитуратов. Кормить ребенка грудью или сцеженным грудным молоком нужно не меньше 7 раз в сутки (это способствует более быстрому выводу билирубина из кишечника). Фототерапия представляет собой облучение кожи ребенка ультрафиолетовой лампой, что приводит к преобразованию билирубина.

Инфузионная терапия представляет собой введение в вену новорожденного глюкозы и солевых растворов для ускорения вывода билирубина. Барбитураты позволяют улучшить конъюгацию билирубина.

Если у ребенка конъюгационная желтуха, затяжное течение понадобится в большинстве случаев. Нужно быть готовыми к этому, не заниматься самолечением и доверять только рекомендациям лечащего врача.

Найдено 28 врачей по лечению заболевания: Желтуха

Источник: http://doc.ua/bolezn/zheltuha/konyugacionnaya-zheltuha

Конъюгационная желтуха новорожденных

У каждого второго новорожденного кожные покровы желтеют из-за повышения уровня билирубина в крови младенца. В зависимости от причины такого повышения выделяют разные виды желтухи, одним из которых является желтуха конъюгационная.

Что это такое?

Так называют возникающую у младенцев желтуху, связанную с проблемой в метаболизме билирубина. В частности, при конъюгационной желтухе непрямой билирубин не преобразуется в прямую фракцию этого пигмента.

У большинства деток конъюгационная желтуха является физиологической. Ее возникновение связано с распадом фетального гемоглобина (он заменяется обычным гемоглобином), недостаточным количеством альбуминов, а также незрелостью ферментной системы печени.

При недоношенности желтуха появляется чаще из-за еще большей незрелости печени, поэтому такое состояние не только длится дольше, но и характеризуется высоким риском поражения непрямым билирубином мозга малютки. Именно поэтому такую желтуху зачастую лечат.

Отдельно выделяют желтуху грудного вскармливания, причиной которой является наличие в женском молоке веществ, мешающих конъюгации билирубина. Если прекратить грудное вскармливание на один-три дня, уровень билирубина при такой желтухе сразу же падает.

Подробнее о желтухе у новорожденных можно узнать в следующем видео.

Причинами патологической формы конъюгационной желтухи бывает:

  • Синдром Жильбера – генетическое заболевание, при котором наблюдается нехватка ферментов печени. При такой врожденной патологии мозг не поражается.
  • Заболевание Криглера-Найяра – желтуха, вызванная недостаточно активными или отсутствующими ферментами печени, отвечающими за связывание билирубина. Патология может осложняться энцефалопатией.
  • Синдром Люси-Дрисколл – временная недостаточность ферментов печени, при которой желтуха часто протекает тяжело и может поражать мозг. Если ребенок переносит это состояние, больше в течение жизни такая желтуха его не беспокоит.
  • Гипербилирубинемия, связанная с асфиксией во время родов. У ребенка задерживается развитие энзимной системы печени и существует риск ядерной желтухи.
  • Некоторые болезни эндокринной системы, например, гипотиреоз. При них наблюдается дефицит фермента, отвечающего за конъюгацию билирубина.
  • Лечение новорожденного некоторыми лекарственными средствами, например, витамином К в большой дозировке, левомицетином, салициловыми препаратами.

При конъюгационной желтухе кожа и склеры ребенка приобретают желтую окраску. Цвет мочи и каловых масс может остаться естественным (при физиологической форме) или измениться. О том, что у малыша может развиться ядерная желтуха, подскажет сонливость малютки, запрокидывание головы, появление эпизодов рвоты желтым молоком или судорог.

Диагностика

Важно отличать конъюгационную желтуху от таких видов патологической желтухи, как гемолитическая (она вызвана усиленным распадом красных клеток крови), паренхиматозная (ее возникновение связано с поражением клеток печени) и обтурационная (ее вызывает механическое препятствие выделения желчи). Для этого малышу проводят исследования крови, печени и желчных путей.

Норма билирубина

Билирубин у новорожденного младенца сразу после рождения определяется в концентрации 51-60 мкмоль/л. В норме к третьему дню жизни его уровень повышается, но не выше 205 мкмоль/л. Пожелтение кожи наблюдается при показателях выше 85 мкмоль/л у недоношенных малюток и больше 120 мкмоль/л у деток, родившихся в срок. Если уровень билирубина вырос выше 172 мкмоль/л у недоношенных деток и больше 256 мкмоль на л у малышей, которые родились доношенными, то говорят о патологической желтухе.

В зависимости от причины возникновения конъюгационной желтухи лечение будет отличаться и определяться врачами. Малышу могут назначить:

  • Фототерапию. Малыша держат под ультрафиолетовыми лампами, в результате чего билирубин становится безвредным и легко покидает организм крохи.
  • Инфузионную терапию. Ребенку вливают внутривенно солевые растворы и глюкозу.
  • Барбитураты. Такие лекарственные препараты влияют на конъюгацию билирубина.
  • Переливание крови. Его назначают при тяжелом состоянии младенца.

Когда проходит?

Конъюгационная желтуха, вызванная физиологическими причинами, обычно проходит к 10-14 дню жизни, не оставляя никаких последствий для ребенка. Длительность такой желтухи у недоношенных младенцев может увеличиваться до 21 дня и более.

Маме следует не прекращать грудное вскармливание, а прикладывать младенца к груди как можно чаще, так как кормления грудью минимум 7 раз в сутки способствует более быстрому выведению билирубина с каловыми массами.

Источник: http://www.o-krohe.ru/zheltuha/konyugacionnaya/

Ссылка на основную публикацию