Виды и лечение системных васкулитов

ВАЖНО! Для того, что бы сохранить статью в закладки, нажмите: CTRL + D

Задать вопрос ВРАЧУ, и получить БЕСПЛАТНЫЙ ОТВЕТ, Вы можете заполнив на НАШЕМ САЙТЕ специальную форму, по этой ссылке >>>

Системные васкулиты: виды, симптомы, лечение

Системные васкулиты хоть и являются достаточно редкими заболеваниями, находятся под бдительным вниманием медицины из-за своего опасного развития и осложнений, способных привести даже к летальному исходу. Современные медикаментозные средства и технологии лечения позволяют достаточно эффективно бороться с такими болезнями, но важно не запускать их и принимать меры на ранней стадии развития. При своевременном и адекватном лечении прогноз вполне благоприятный.

Сущность патологии

Под понятием системный васкулит подразумевается большая группа патологий, характеризующихся генерализованным поражением сосудов иммунопатологического воспалительного характера с развитием некротических и ишемических процессов. Такие заболевания известны также как ангииты и артерииты. Все эти патологии характеризуются наличием воспалительного процесса в сосудах разного калибра: артериях, венах, капиллярах, артериолах и венулах. В результате происходят структурные изменения, развиваются органные дисфункции из-за нарушения их кровоснабжения.

Рассматриваемая патология может проявиться у любого человека в любом возрасте, но чаще поражению подвергаются мужчины в возрасте 38-45 лет. Наблюдаются специфические системные васкулиты у детей, как правило, в младшем и подростковом возрасте (ювенальные разновидности). Нередко отмечается определенная сезонная закономерность: пик обострения приходится на зимне-весенний период.

Классификация васкулита проводится по ряду этиологических и патогенетических показателей, но в основе лежат 2 типа: первичный и вторичный. Первичный васкулит развивается как самостоятельная патология, когда воспалительная реакция сосудов вызывается прямым воздействием провоцирующих факторов. Вторичная форма болезни обусловлена развитием других заболеваний и рассматривается, как их осложнения.

Васкулит, начинающийся с воспалительной реакции иммунопатологического типа, прогрессирует в направлении разрушения сосудистых стенок, что ведет к ишемии органов и тканей, кровоснабжение которых обеспечивается пораженными сосудами. Разрушительный процесс затрагивает все слои стенозных тканей, носит выраженный деструктивный характер, приводит к сосудистой окклюзии и нарушению микроциркуляции. Ишемический процесс, в свою очередь, способен вызвать некроз и инфаркты. Системный характер болезни обусловлен возможностью поражения самых разных органов: легких, сердца, почек, суставов, кожного покрова, органов зрения и других.

Какие болезни относятся к васкулитам

С учетом того, какого размера сосуды поражаются, проводится такая классификация системного васкулита:

  1. Крупные кровеносные сосуды: артериит гигантоклеточного типа, или височный артериит. Характеризуется поражением аорты и ее основных ответвлений, в частности, сонной артерии. Наиболее распространен процесс в височной артерии, что и дает второе название патологии. Заболевание чаще диагностируется у людей старше 55 лет в сочетании с полимиалгией ревматического типа. Существует также артериит, или гранулематоз, Такаясу: специфичное воспаление аорты и ее ответвлений гранулематозного характера.
  2. Кровеносные сосуды среднего размера: полиартериит узелкового типа, или нодозный полиартериит, представляет собой воспалительный процесс в артериях среднего и малого размера с некротизирующей направленностью; болезнь Кавасаки поражает артерии разного размера, чаще всего — коронарные артерии и вены. Обычно развивается совместно со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом. Наиболее часто встречается в детском возрасте.
  3. Мелкие кровеносные сосуды: болезнь, или гранулематоз, Вегенера поражает капилляры, венулы, артериолы и мелкие артерии с появлением гломерулонефрита некротизирующего типа, в гранулематозное воспаление вовлекается некротизирующий васкулит и респираторный тракт; синдром Чарга-Стросса, или эозинофильный гранулематоз, представляет собой некротизирующий васкулит с вовлечением дыхательных путей, совмещен с астмой и эозинофилией; полиангиит, или полиартериит, микроскопического типа является некротизирующей разновидностью патологии с поражением капилляров, венул и артериол, при этом выделяются такие признаки, как некротизирующий гломерулонефрит и легочные капилляриты; пурпура Шенлейна-Геноха, или геморрагический васкулит: преимущественное осложнение на кожные покровы, кишечник и почечные клубочки; эссенциальный криоглобулинемический тип повреждает мелкие сосуды кожи и почечных клубочков. Характеризуется присутствием криоглобулинов в кровяной сыворотке; кожный васкулит лейкоцитокластического типа представляет изолированный ангиит без системного распространения.
  4. Васкулиты, способные развиваться на сосудах любого калибра: болезнь Бехчета и синдром Когана.
  5. Васкулиты с поражением разных органов: ангиит центральной нервной системы, кожный артериит, изолированный аортит.
  6. Васкулиты вторичного типа: криоглобулинемические разновидности, связанные с вирусом гепатита C и В; сифилитические васкулиты; нарушения иммунокомплексного характера, порождаемые приемом медикаментов; васкулиты, вызванные онкологией.

Этиология и патогенез

Причины появления системного васкулита до конца не выяснены, что не дает полной ясности в анализе этиологического механизма зарождения патологии. Большинство исследователей предполагает провоцирующую роль следующих факторов:

  1. Инфекция вирусного характера: вирус гепатита В и С, парвовирус, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра.
  2. Инфицирование патогенными бактериями: стрептококками, хламидиями, сальмонеллами, иерсиниями. Особо существенное влияние этот фактор оказывает на развитие геморрагического типа болезни, при поражении мелких и средних сосудов.
  3. Повышенная чувствительность к приему некоторых лекарственных препаратов, таких как антибиотики, противотуберкулезные и противовирусные средства. Эта причина часто порождает некротизирующие разновидности заболевания.
  4. Чрезмерное увлечение курением, что может вызвать тромболитический ангиит облитерирующего типа.
  5. Наследственная предрасположенность на генном уровне, особенно при возникновении гигантоклеточного варианта.
  6. В провоцировании болезни (особенно вторичной формы) отмечается роль гельминтозной инвазии, химических токсинов, радиоактивного излучения, опухолевых образований.

В развитии системных васкулитов главную роль играют иммунные механизмы, а потому проводится классификация на 3 основные категории:

  1. Патология, протекающая с образованием иммунных комплексов: геморрагический тип; вторичные васкулиты, обусловленные артритом и красной волчанкой; болезнь Бехчета; криоглобулинемические варианты.
  2. Болезни, обусловленные возникновением органоспецифических антител: болезнь Кавасаки с появлением антител к эндотелию.
  3. Заболевания, характеризующиеся появлением цитоплазматических антител антинейрофильного характера: болезнь Вегенера, полиартериит микроскопического или узелкового типа, синдром Чарга-Стросса.

Симптоматические проявления болезни

Когда возникает васкулит, симптомы зависят от типа болезни, патогенетического механизма и стадии развития патологии.

Общими признаками являются такие проявления: лихорадочное состояние, ухудшение аппетита, снижение массы тела, астенизация. Кожные поражения при этой патологии выражаются сыпью геморрагического характера, формированием язв и эрозий, кожным некрозом. Появляются заболевания соединительной ткани, суставно-мышечные нарушения (миалгии, артриты, артралгии).

Проявления со стороны нервной системы характеризуются полиневропатиями и многочисленными мононевропатиями. Поражение может вызвать серьезные отклонения в функционировании нервной системы. Инсульты, инфаркты, офтальмологические проблемы, патологии почек и легких становятся результатом нарушений висцерального типа.

По типам васкулита можно отметить специфические признаки:

  1. Болезнь Такаясу проявляется болевым синдромом генерализованной формы, нарушением циркуляции крови в верхних конечностях, распространением поражения на брыжейку и легкие, стенокардией, развитием сердечной недостаточности.
  2. Височный васкулит имеет такие выраженные симптомы: головная боль, гиперестезия и отек в височной зоне, нарушение зрения, неврологические отклонения.
  3. Болезнь Кавасаки часто развивается в детском возрасте. Основные признаки: конъюнктивит, заболевания соединительной ткани, папулезное высыпание, отеки, кожное шелушение, лимфаденопатия, поражение губ и языка. Могут возникнуть аневризмы.
  4. Полиартериит узелкового типа: почечные проблемы (гломерулонефрит, гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит.
  5. Пурпура Шенлейна-Геноха выражается небольшими кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, гломерулонефритом.
  6. Синдром Черджа-Стросса связан с признаками бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии.
  7. Болезнь Вегенера имеет такие проявления: синусит, язвенно-некротический ринит, кашель, дыхательные проблемы, харканье кровью, нефрит.

Принципы лечения

Симптомы и лечение системного васкулита взаимосвязаны. Схема лечения зависит от характера проявления патологии и стадии ее течения. Определение типа болезни и индивидуальный подход к лечению обеспечивает врач-ревматолог с привлечением специалистов нужного профиля. Базовая терапия выполняет такие задачи: подавление гипертрофированного иммунного ответа с целью начала процесса ремиссии; осуществление иммуносупрессорного лечения; обеспечение устойчивой ремиссии; устранение нарушений, восстановление функций и реабилитация организма.

Основу медикаментозной терапии патологии составляет прием кортикостероидных гормональных препаратов (Преднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон, Бетаметазон), отвечающих за осуществление противовоспалительного и иммуносупрессивного воздействия. Значительный эффект достигается применением пульс-терапии с помощью Метилпреднизолона.

При генерализации поражения и заметном прогрессировании болезни используются препараты цитостатического действия. Они же незаменимы при почечной гипертонии, неврогенных поражениях, низкой эффективности применения кортикостероидов. Цитостатические средства (Циклофосфан, Метотрексат, Азатиоприн) обеспечивают блокирование иммунных воспалительных процессов. Положительный результат обнаруживается при назначении биологических препаратов типа Адалимумаб, Этанерсепт, Инфликсимаб и НПВС (Ибупрофен, Напроксен, Диклофенак).

При лечении системных васкулитов широко применяются специальные технологии: экстракорпоральная гемокоррекция (криоаферез и каскадная плазменная фильтрация), обеспечивающая удаление антител и иммунных комплексов из крови больного. При осложненных вариантах патологии помимо ревматолога к лечению привлекаются такие специалисты, как нефролог, пульмонолог, отоларинголог, невролог, хирург, окулист.

Источник: http://flebdoc.ru/vaskulit/sistemnyi.html

Виды васкулитов: классификация, симптомы, лечение заболевания

Все существующие виды васкулитов (ангиитов) подразделяются на два основных класса: первичные и вторичные. К первому классу относятся заболевания, при которых воспаление крупных и мелких кровеносных сосудов происходит без видимых к тому предпосылок, то есть, человек не имел серьезных патологий, вел привычный образ жизни, не принимал никаких специфических лекарств и т.д. Достоверно определить причину возникновения первичного васкулита пока не удалось. В основном предположения строятся на генетической предрасположенности организма.

Ко второму классу относятся патологии, являющиеся следствием каких-либо предшествующих причин или условий. Например, недуг может проявиться во время или после перенесенного инфекционного заболевания, при отравлении биологическими ядами, перегреве или переохлаждении, механических или термических повреждениях кожных покровов, хирургическом вмешательстве, воздействии на организм химических препаратов, включая сыворотки для вакцинации и различные медикаменты.

Однако классификация васкулитов не ограничивается только лишь причинами развития. Существует достаточно много подклассов данного заболевания, различающихся по локализации, специфике симптомов и типу пораженных сосудов:

  • Артериит – болезнь поражает стенки крупных артерий
  • Артериолит – воспаляются стенки мелких артерий (артериол)
  • Флебит – разрушается оболочка вен и венул
  • Капиллярит – патология распространяется на капилляры
  • Гранулематозный эозинофильный васкулит – поражаются сосуды разных калибров

В зависимости от локализации, виды васкулитов делятся на:

При сегментарной форме болезни воспалительные процессы локализуются в каком-то одном органе или в определенном отделе сосудистой системы. Системные васкулиты классифицируются как группа заболеваний, которые одновременно поражают сразу несколько отделов организма. При этом стенки сосудов разрушаются, в результате чего уменьшается кровоснабжение, развивается ишемия, изменяется структура органов, происходит нарушение их функций.

В зависимости от классификации васкулита, подбирается и способ лечения. Не бывает одинаковых терапевтических методик для каждого отдельно взятого случая. Именно поэтому нельзя самостоятельно «классифицировать» и лечить васкулит у себя дома, а при первых подозрениях на болезнь необходимо незамедлительно обращаться к врачу.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Что это такое стеноз митрального клапана

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

ЭКВ или эссенциальный криоглобулинемический васкулит признан самой загадочной и опасной формой воспаления сосудов мелкого калибра (артериол, капилляр, венул), расположенных в коже, печени или почечных клубочках. Лишь ранняя диагностика заболевания и адекватные меры лечения дают благоприятный прогноз для жизни пациента.

Этиология криоглобулинемического васкулита окончательно не изучена, а патогенез характеризуется формированием в кровяном русле криоглобулинов IgM, IgA или IgC, которые в ходе иммунного ответа преобразуются в нерастворимые отложения на стенках сосудов.

Специалисты отмечают, что особые белковые соединения присутствуют в крови у многих людей, но криоглобулинемический васкулит возникает не у всех. А в большинстве случаев фиксирования болезни, антигеном выступает вирус гепатита C и побуждает развитие иммунного ответа против собственных тканей.

Симптомы уртикарного васкулита

Воспаление стенок сосудов мелкого калибра, расположенных в эпидермисе, характеризуется как уртикарный васкулит. Он носит этиологию аллергического характера. Среди провокационных основных источников патологии отмечены:

  • Острые и хронические инфекционные болезни;
  • Пищевая аллергия;
  • Сверхчувствительность организма к химическим веществам;
  • Реакция на прием лекарственных средств.

Если рассматривать признаки заболевания, то уртикарный васкулит (фото) проявляется высыпаниями на коже по типу возвышающихся волдырей, которые после созревания лопаются и на их месте образуются геморрагии. Постоянно рецидивирующая сыпь создает ложную клиническую картину крапивницы. Помимо внешних проявлений, симптомы уртикарного васкулита выражаются в нарушениях функций ЖКТ, отеками суставов, в редких случаях воспалением слизистой оболочки глаз и поражением центральной нервной системы. Для установления точного диагноза необходимо провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить вероятность системного заболевания.

Основным направлением лечения уртикарного васкулита является купирование воспалительного процесса, развивающегося в стенках сосудов при помощи кортикостероидных препаратов.

Симптомы церебрального васкулита

Малораспространенной формой воспаления кровеносных сосудов признан церебральный васкулит, который поражает вены и артерии головного мозга. Этиология тяжелой патологии центрального органа нервной системы до конца не изучена. Болезнь может развиваться, как изолировано, так и на фоне инфекционных или аллергических процессов в организме.

Воспаление сосудов влечет за собой сужение просвета кровеносных трубчатых образований, что приводит к слабому питанию мозга и нарушению главных физиологических функций организма. Поэтому симптомы церебрального васкулита проявляются следующими расстройствами состояния больного:

  • приступы резкой головной боли;
  • дезорганизации поведения и безосновательные психозы;
  • частые внезапные судороги и потеря сознания.

Васкулит — аутоиммунное заболевание

Понятие иммунокомплексный васкулит объясняется механизмом развития данного заболевания. Воспаление стенок сосудов происходит вследствие аутоиммунной реакции. Патологический процесс является причиной разрушения клеток сосудистых структур и, как следствие, отсутствия нормального кровоснабжения органов человека, что приводит к их функциональной недостаточности.

В действительности аутоиммунный васкулит не имеет фактически известных причинных агентов, но в большинстве случаев у пациента диагностируется реакция гиперчувствительности. Под действием аллергена начинается разрушение стенок сосудов, после чего соединительнотканные структуры поддаются аутоагрессии со стороны иммунной системы. Воспаление стенок сосудов возникает у людей склонных к пищевой аллергии или с повышенной чувствительностью на лекарственные препараты, а также вследствие патологических нарушений в работе иммунной системы. Деструкция ткани вызывает избыточную выработку иммуноглобулина E, который является антителом и специфично связывается с антигенами.

Токсический васкулит

Поражение сосудов мелкого калибра подкожной клетчатки или токсический васкулит развивается по причине длительной интоксикации организма. Структурные нарушения сосудов вызваны индивидуальной гиперчувствительностью организма на определенный класс химических или лекарственных веществ, которые накапливаются в коже. Зачастую это хроническая форма заболевания, не требующая особой терапии. Достаточно лишь исключить этиологический токсико-аллергический фактор из повседневной жизни больного.

Лейкоцитокластический васкулит

Варикоз — ужасная «чума XXI века». 57% больных умирают в течение 10 лет от.

Начало патологии, именуемой как лейкоцитокластический васкулит, специалисты связывают с переохлаждением организма, перенесенными острыми респираторными вирусными инфекциями, пищевой или медикаментозной аллергией. Это хроническое заболевание с периодическими рецидивами вызвано воспалением и последующим поражением стенок сосудов, расположенных в дерме. Поскольку данная форма отличается разнообразием морфологических очагов на коже (волдыри, геморрагии, пустулы, эрозии, язвы и бляшки), специалисты разбивают ее на подвиды по симптоматике и локализации элементов. Но, по сути, все они являются аллергическими сосудистыми заболеваниями кожи.

Микробид Мишера-Шторка или лейкокластический васкулит оказался самым распространенным типом поражения сосудов кожи. Множественные высыпания в форме пятен с кровоизлияниями, в основном локализуются на руках и ногах, реже они распространяются по туловищу и затрагивают слизистые оболочки. С целью профилактики частых рецидивов болезни, необходимо своевременно диагностировать и лечить хронические очаговые инфекции.

Язвенно-некротический васкулит

В медицинской практике некротический васкулит признан самым опасным и тяжелым видом воспаления стенок сосудов, расположенных в эпидермисе. Патологическое состояние иммунной системы вызывает некроз небольших участков кожного покрова по причине слабого кровоснабжения.

Воспалительный процесс в эндотелии капилляров вызывает тромбоз артериол, в свою очередь это чревато снижением количества тромбоцитов в крови и повышенной ломкостью сосудов. В месте пораженных участков кровеносных трубчатых образований на коже проявляются очаги омертвления — черные корочки. Предшественниками струпьев являются геморрагии или волдыри, которые переходят в стадию язв. Обычно язвенно-некротичесий васкулит развивается остро, с появлением множественных патологических элементов на нижних конечностях.

Сложный диагноз все же имеет благоприятный прогноз при условии отсутствия вторичной инфекции в местах язв. Чтобы избежать инфицирования, больному показан прием противомикробных препаратов. Аутоиммунные факторы, спровоцировавшие его, могут влиять и на сосуды внутренних органов, тогда болезнь может закончиться летальным исходом. Выяснить расположение пораженных кровеносных сосудов поможет только комплексная допплеровская диагностика, и необходимо проводить ее незамедлительно.

Узелковый васкулит

Главными симптомами, характеризирующими узелковый васкулит, являются возвышающиеся над кожей коричнево-синюшные папулы размером с горошину, напоминающие узелки. По истечению короткого времени ткани на месте высыпаний отмирают и образуются язвы, которые впоследствии формируют гипертрофические рубцы. Узелки локализуются симметрично на нижних и верхних конечностях, обычно в области разгибательных поверхностей и вокруг крупных суставов. Течение болезни затяжное, с острым началом и частыми ремиссиями. Основными симптомами признано резкое ухудшение общего состояния организма – озноб, повышение температуры тела, боль в суставах.

Он поражает кровеносные трубчатые образования подкожной клетчатки. Местное снижение кровоснабжения, вызванное болезнью, приводит к омертвлению участков жировой ткани. Специалисты уверены, что ключевую роль в развитии патологии играют нерастворимые иммунные комплексы с наличием бактериальных антигенов. Признаками болезни являются симметричные подкожные папулы в области голени и развитие на их месте изъязвленных очагов.

Первичный васкулит

Самостоятельное воспаление стенок кровеносных трубчатых образований классифицируется как первичный васкулит. Изучением и лечением болезни в основном занимаются врачи ревматологи. Хотя в ходе диагностических мероприятий принимают участие и несколько профильных специалистов – дерматологи, кардиологи, невропатологи и другие.

В настоящее время различаются следующие подвиды патологии:

  • синдром Такаясу;
  • височный гигантоклеточный артериит;
  • узелковый полиартериит;
  • синдром Чарга-Штраусс;
  • синдром Кавасаки;
  • геморрагический васкулит или болезнь Шенлейна-Геноха;
  • гранулематоз Вегенера;
  • микроскопический полиартериит;
  • криоглобулинемический васкулит.

Отличительной чертой данных форм воспаления является калибр кровеносных сосудов и тип поражения. За счет этого, патогенез имеет разнообразные клинические признаки и многообразие морфологических изменений в тканях и органах.

Васкулит Вегенера

Тяжелое заболевание – гранулематоз или васкулит Вегенера – поражает стенки сосудов мелкого и среднего калибра, расположенные в органах дыхания или почках. Воспалительные изменения происходят под действием белков-антител, которые вступая в реакцию с нейтрофильными лейкоцитами, способствуют высвобождению ими активных химических субстанций. Особые вещества образуют гранулемы разных размеров и вызывают повреждение эндотелия сосудистой стенки. На первых этапах развития патологии, гранулематоз Вегенера поражает гортань и носовые пазухи, затем опускается в легкие, а завершающим этапом патогенеза является поражение почек.

Васкулит Шенлейна-Геноха

Геморрагическая аллергическая пурпура или васкулит Шенлейна-Геноха поражает кровеносные сосуды мелкого калибра внутренних органов и кожи. В значительной мере от воспаления страдают и суставы. До конца выяснить точную причину развития болезни на сегодняшний момент не удается. Одни специалисты связывают этиологию синдрома Шенлейна-Геноха с хроническими очагами инфекции, другие склоняются к генетической предрасположенности организма к аутоиммунной патологии. Эпидемиология болезни связана с детским возрастом, чаще всего ее диагностируют у детей дошкольного и школьного периода. Особенностью симптомов являются высыпания, напоминающие плотные мелкие очаги кровоизлияний под кожей, и локализуются они симметрично на ногах. Могут распространяться на ягодицы и живот. После угасания сыпи, на коже остаются пигментные пятна. Характер течения заболевания может быть острым, затяжным и хроническим с частыми рецидивами.

Васкулит Шамберга

Заболевание, классифицирующееся как васкулит Шамберга, имеет схожие внешние признаки, характеризующие геморрагический синдром Шенлейна-Геноха, а именно высыпания в форме точечных кровоизлияний. Патология кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки имеет аутоиммунную природу. Поскольку пациенты не испытывают дискомфорта и у них отсутствует болевой синдром, чаще всего к врачу они обращаются уже когда патология перешла в хроническую стадию. Кожный процесс на тот момент сопровождается образованием пигментных уплотнений. Редкое хроническое заболевание не несет опасности для жизни больного, но требует своевременного лечения, так как воспалительный процесс может распространиться на кровеносные сосуды внутренних органов.

Васкулит Чарга-Стросса

Эозинофильный синдром или васкулит Чарга-Стросса – это редчайший подвид поражения сосудов мелкого калибра с гранулематозным воспалением дыхательных путей. На ранних стадиях поставить диагноз практически невозможно, поэтому до настоящего времени ученые ведут интенсивное изучение заболевания. Наиболее распространенными критериями диагностирования патологии признано наличие у пациента симптомов бронхиальной астмы и высокие показатели эозинофилов в крови.

Нередко васкулит Чарджа-Стросса затрагивает и желудочно-кишечный тракт. Синдром характеризуется болевыми ощущениями эпигастрия, диареей, проявляются признаки панкреатита. Эти симптомы свидетельствуют о воспалении сосудов кишечника. Со стороны кожных покровов у пациентов наблюдаются полиморфные высыпания. Прогноз заболевания будет благоприятным при условии адекватных противовоспалительных терапевтических действий.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Что это такое инфаркт легкого

АНЦА-ассоциированные васкулиты

Системные АНЦА васкулиты — это группа заболеваний, характеризирующаяся наличием в кровяном русле антинейтрофильных цитоплазматических антител. К ним относят:

  • микроскопический полиангиит;
  • болезнь Чарга-Стросса;
  • гранулематоз Вегенера.

Диагностировать данные виды воспаления сосудов в начале патогенеза очень трудно. Поражая сосуды мелкого калибра, ассоциированные васкулиты вызывают некроз тканей, что особенно опасно в случае воспаления сосудистых клубочков почек. Основу терапии в таких случаях составляют антицитокиновые препараты, которые не влияют на общие функции иммунной системы, а действуют непосредственно на причину острого аутоиммунного ответа. Стремительное злокачественное прогрессирование заболевания без соответствующего раннего лечения приводит к летальным исходам.

Инфекционный васкулит

Болезнь, поражающая сосуды разного калибра – инфекционный васкулит, развивается на фоне хронической инфекции в организме, спровоцированной бактериями или вирусами. Иммунный ответ на антиген выражается в возникновении специфических гранулем-антител в кровяном русле. По причине своих относительно больших размеров и массы, они оседают на стенках сосудов, побуждая воспалительный процесс с последующим разрушением эпителия. Особую опасность гранулемы представляют для капилляров нефрона (почечные тельца), так как постепенно у больного развивается почечная недостаточность. Чтобы предупредить возникновение патологии, необходимо вовремя лечить фокальные инфекции.

Васкулит Такаясу

Болезнь отсутствия пульса или васкулит Такаясу поражает сосуды крупного калибра, в основном воспалительный процесс затрагивает аорту, венечные артерии сердца и кровеносные ветви лёгочного ствола.

Патологический процесс влияет непосредственно на эластичность сосудистых стенок, приводит к уплотнению внутренней оболочки кровеносных трубчатых образований, что влечет за собой сужение просвета артерий. Происходит атрофия мышечного слоя сосуда, его стенки значительно ослабевают и расширяются. В принципе, заболевание является достаточно редким видом воспаления сосудов, поэтому его этиология до конца не изучена.

Гранулематозный васкулит

Понятие гранулематозный васкулит объединяет группу патологий мелких кровеносных сосудов с образованием гранулем на эпителиальной ткани. Болезнь часто поражает артериолы клубочков почек, из-за чего развивается осложнение – двухсторонне поражение органа.

В патогенезе заболевания особую роль играют антинейтрофильные цитоплазматические антитела, но специалисты пока не могут понять причину их появления. Группа антител провоцирует высвобождение из клеток различных ферментов, которые могут оказывать разрушительное действие на сосудистые стенки.

Поверхностный васкулит

Аллергический поверхностный васкулит характеризуется синдромом отдельных геморрагически-пигментных высыпаний на коже, возникающих вследствие воспаления капилляров и прекапиллярных артериол. К патологиям этой группы относятся:

  • экзематоидная пурпура;
  • болезнь Майокки;
  • синдром Гужеро-Блюма;
  • зудящая пурпура;
  • пурпурозный пигментный ангиодермит и другие.

Клинические разновидности воспаления мелких сосудов могут одновременно диагностироваться у одного пациента и чаще всего являются лишь стадиями течения патологического процесса провоцирующего ломкость капилляров и артериол. В основном характерная пурпурная сыпь возникает на нижних конечностях, а по мере прогрессирования болезни распространяется по всему телу.

Вторичные васкулиты

В медицинской практике вторичные васкулиты классифицируют как осложнение очаговых инфекций или кожных заболеваний. В отдельных нераспространенных случаях воспаление стенок сосудов развивается на фоне злокачественной опухоли внутренних органов. Поэтому в целях профилактики патологии врачи настоятельно рекомендуют при первых признаках обострения бактериальных или вирусных инфекций, своевременно приступать к лечению, чтобы купировать воспалительный процесс в организме, не дожидаясь иммунного ответа. Примечательно, что даже после химиотерапии злокачественных клеток, фоновые симптомы исчезают без специфической терапии.

Эозинофильный васкулит

Системный эозинофильный васкулит – это аутоиммунная реакция организма, провоцирующая воспаление стенок артериол и венул и их повышенную ломкость. При данной патологии вокругсосудистое пространство пропитывается эозинофилами (особый вид лейкоцитов) и образуются гранулемы, которые оседают на стенках мелких сосудов и поражают эпителиальные ткани. Этому предшествуют аллергические реакции, бактериальные и вирусные инфекции. Патология достаточно редкая, но с острым течением и ярко выраженной интоксикацией организма.

Васкулит Ливедо

Своеобразная реакция – васкулит Ливедо характеризуется синюшным мраморным узором на кожных покровах, это происходит из-за нарушений движения крови в сосудах дермы. Патологию классифицируют на идиопатическую и симптоматическую форму. В первом случае мраморная сетка возникает независимо от поражений сосудов, а симптоматический тип заболевания обусловлен воспалением и ломкостью сосудистой стенки. Этиология ангиита Ливедо до конца не изучена.

Ксения Стриженко: «Как я избавилась от варикоза на ногах за 1 неделю? Это недорогое средство творит чудеса, это обычный. «

Источник: http://www.varikoz.org/vaskulit/vidy-tipy-klassifikaciya

Разновидности и особенности лечения кожных васкулитов

Васкулит – общий термин, под которым объединяется большая группа заболеваний, вызывающих воспаление, поражающее внутренние стенки мелких и средних кровеносных сосудов. У каждой патологии своя клиническая картина. Ограниченный неуточненный кожный васкулит проявляет себя в виде сыпи. По ее характеру опытный врач может определить форму болезни и обозначить круг необходимых лабораторных анализов.

Этиологические факторы

Для того, чтобы понять, что такое васкулит кожи, необходимо детально изучить этиологию и патогенез системной патологии. Воспаление развивается тогда, когда на внутренних стенках мелких и средних сосудов начинают оседать циркулирующие иммунные комплексы. В составе их есть чужеродные элементы, попавшие в организм из внешней среды. Это могут быть антигены вирусных и бактериальных инфекций, антитела, вырабатываемые организмом для их подавления. При наличии определенных факторов-провокаторов они начинают оседать на эндотелии сосуда. Так рождается воспалительная реакция. Ее течение вызывает некроз тканей. Проницаемость стенок капилляров, артериол, венул повышается, на месте пораженного участка образуются точечные кровоизлияния.

Заболевание может иметь разную степень тяжести. При кожном васкулите поражаются сосуды, расположенные в дерме и в подкожной клетчатке.

Классификация

Гистология – важная составляющая диагностики заболевания. Она позволяет дифференцировать васкулиты кожного покрова от патологий системного характера (туберкулеза, например, или иммунодефицита). Опытный врач по кожным проявлениям может определить тяжесть течения болезни.

При поражении мелких сосудов на поверхности эпидермиса появляется пурпура (мелкие сливающиеся пятна, образующиеся в результате капиллярного кровоизлияния). Воспаление сосудов среднего диаметра приводит к появлению на кожном покрове сетчатого ливедо, подкожных узлов, высыпаний язвенно-некротического характера.

При выявлении формы кожного поражения врач должен оценить тяжесть заболевания, выявить и распознать признаки поражения внутренних органов. Для этого он назначает:

  • развернутый анализ крови и мочи;
  • выполнение печеночных проб;
  • изучение уровня ревматоидного фактора;
  • рентгенографию легких, придаточных носовых пазух.

Если у больного подозревается узелковый полиартериит, производится ангиография. Она помогает оценивать качественный и количественный состав микроаневризма сосудов, питающих внутренние органы.

Консервативная терапия

Основной принцип лечения – устранение заболевания, послужившего причиной развития кожного васкулита. Больному рекомендовано держать в тепле и покое пораженные конечности, придавать им возвышенное положение. Важно пытаться предотвращать появление трения одеждой и другие возможные механические воздействия.

Ограниченные кожные поражения лечатся при помощи «Колхицина». Если он не помогает купировать воспалительную реакцию и снять боль, назначаются иммунодепрессанты и глюкокортикоиды. Тяжелые формы кожного васкулита лечатся «Метотрексатом», «Циклоспорином» или «Азатиоприном».

При отсутствии эффективности терапии больному назначается внутривенное вливание иммуноглобулина или плазмаферез.

Для наружного лечения используется:

  1. Мазь и гель «Солкосерил». Средство помогает ускорять восстановление эпителия, укреплять стенки капилляров. Мазь применяется при сухих поражениях, гель – при наличии трофических язв.
  2. Мазь «Синафлан». Мягко снимает воспаление и отеки стенок сосудов, предупреждает развитие некротических реакций.
  3. Компрессы с «Димексидом». Оказывают противовоспалительное, дезинфицирующее и ранозаживляющее действие.

Назначение обязательно должен производить врач на основании всех проведенных лабораторных тестов. Неправильно подобранная терапия может привести к появлению осложнений, способных провоцировать необратимые изменения.

Рецепты народной медицины

Средства народной медицины можно использовать только как часть вспомогательной терапии после консультации с дерматологом. Специалист должен включить выбранные рецепты в общую схему лечения.

Для приема внутрь он может назначить настой из смеси сухих трав. В равных количествах смешивается мята, хвощ, тополиные почки, тысячелистник, цветы календулы и бузины. Сбор тщательно перемешивается и используется для заваривания чая. Его пьют по одной столовой ложке шесть раз в день.

Для наружного использования может быть использован отвар из тех же растений. Он настаивается в течение двенадцати часов, а потом применяется в виде компрессов.

Способы профилактики

Пока современная медицина не способна предложить круг мероприятий, направленных на профилактику развития аутоиммунных болезней. Ограниченный неуточненный васкулит поддается терапии только на ранних этапах развития. Если время упущено, избежать осложнений не удастся. Поэтому больным врачи рекомендуют при наличии хронической инфекции как можно раньше обращаться за медицинской помощью. Важно при наличии в анамнезе аллергического статуса стараться не контактировать с известными для пациента аллергенами, использовать лекарственные средства только при необходимости. Полезно придерживаться здорового образа жизни, пропивать дважды в год поливитаминные комплексы и питаться, включая в ежедневный рацион продукты, укрепляющие стенки сосудов.

Осложнения

Васкулиты при отсутствии лечения постоянно прогрессируют. Это часто приводит к поражению внутренних органов. Тогда развивается полиорганная недостаточность, способная стать причиной летального исхода.

Для устранения болезни используется терапия, направленная на подавление иммунной системы. Поэтому возникает риск инфицирования.

Долгосрочная перспектива для больного зависит от вида заболевания. Так, например, кожный ограниченный неуточненный васкулит и другие формы в острой фазе на начальных этапах поддаются лечению, однако при хроническом течении патологии медикаментозная терапия оказывается малоэффективной. Лейкоцитокластическая форма не излечивается, при повторном контакте с первопричиной заболевания оно развивается с новой силой.

Источник: http://dermatologiya.su/vaskulity/kozhnyy

Васкулит – что это за болезнь? Причины, виды и формы васкулита (геморрагический, аллергический, системный, кожный и др.), симптомы и диагностика заболевания, фото

Васкулиты – это группа заболеваний, при которых происходит воспаление и некроз стенки кровеносных сосудов, что ведет за собой ухудшение кровотока в окружающих тканях. Болезнь остается до конца неизученной: ведутся споры по поводу причин васкулита, механизма развития воспаления, классификации и подходов к лечению. Согласно современной классификации, васкулит относится к системным заболеваниям соединительной ткани. Его лечением занимаются врачи-ревматологи.

Причины васкулита

  • аскариды;
  • острицы;
  • бычий и свиной цепни.
  • Дрожжевые грибы рода Кандида.
  • Аутоиммунные заболевания , при которых развивается неадекватная реакция иммунитета:

    • реактивный артрит;
    • красная системная волчанка;
    • коллагенозы.
  • Лекарственные препараты , к которым у человека отмечается повышенная чувствительность:

    • нефтепродукты;
    • инсектициды;
    • бытовая химия.
    ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Болезни крови у детей
  • Переохлаждение организма – в крови некоторых людей образуются особые белки – криоглобулины, которые способны перекрывать просвет сосуда и вызывать васкулит.
  • Гиперчувствительность к компонентам табака становится причиной одной из разновидностей васкулита – облитерирующего тромбангиита.
  • Генетическая предрасположенность. У большинства пациентов есть родственники, страдающие разными формами васкулита или другими аутоиммунными заболеваниями. Это свидетельствует, что нарушения могут передаваться по наследству.
  • По последним данным, основная роль в развитии васкулитов отводится стафилококкам и стрептококкам. Это доказывается наличием соответствующих антигенов в крови у большинства больных.

    • возраст – наиболее восприимчивы дети и пожилые люди. У этих категорий часто отмечается незрелость или возрастное снижение иммунитета;
    • болезни, связанные с нарушениями обмена веществ – сахарный диабет, атеросклероз, подагра, патологии щитовидной железы, гипертония, заболевания печени;
    • переохлаждение;
    • длительное пребывание на солнце;
    • чрезмерные психические нагрузки;
    • тяжелые травмы и операции;
    • работа, связанная с длительным стоянием;
    • лимфостаз – нарушение оттока лимфы;
    • склонность к аллергическим реакциям;
    • злокачественные опухоли;
    • хронические инфекционные очаги – отит, аднексит, гайморит, тонзиллит.

    Механизм развития заболевания

    2. Далее сосудистая стенка инфильтрируется иммунными клетками нейтрофилами. В результате реакций через стенку нейтрофилов выделяются ферменты (миелопероксидаза, эластаза, лизоцим, лактоферрин) и перекись водорода. Эти агрессивные вещества разрушают стенки сосудов и вызывают воспаление.

    3. Сосудистая стенка становится мишенью атаки иммунной системы – начинают вырабатываться специфические антитела, которые нацелены против эндотелия сосудов.

    4. Антиэндотелиальные антитела атакуют сосудистую стенку делая ее более проницаемой и хрупкой.

    5. Иммунное воспаление часто сопровождается образованием тромбов, перекрывающих просвет сосудов.

    6. Разрушение сосудистой стенки приводит к ее разрыву и кровоизлиянию в окружающие ткани.

    7. Нарушение кровообращения приводит к тому, что окружающие ткани получают недостаточно кислорода и питательных веществ. Это вызывает гибель клеток и некроз отдельных участков ткани.

    Виды и формы васкулита. Классификация васкулитов

    Классификация васкулита по степени тяжести

    Классификация по первопричине заболевания

    • инфекционные заболевания — гепатит, сифилис, туберкулез;
    • системные заболевания — реактивный артрит, красная системная волчанка, коллагенозы;
    • гельминтозы;
    • злокачественные опухоли, саркоидоз;
    • химические вещества.

    Классификация по размеру поражаемых сосудов

    Полиангиит мельчайших сосудов

    Классификация по типу поражаемых сосудов

    Классификация по локализации пораженных сосудов

    Суставов – геморрагический васкулит;

    Сердца – изолированный аортит;

    Мозга – первичный ангиит ЦНС.

    Наиболее распространенные виды васкулитов и их признаки

    Поражение крупных сосудов

    • Повышение температуры до 37,5-40 градусов.
    • Признаки общей интоксикации – слабость, сонливость, потливость, похудение.
    • Головная боль. Боль в участках, соответствующих пораженным артериям (чаще в висках).
    • Кожа над пораженными сосудами покрасневшая. Надавливание на этом участке вызывает боль. Под кожей прощупываются неравномерно утолщенные артерии.
    • Резкая боль в жевательных мышцах и языке при жевании.
    • Снижение или отсутствие пульса на отдаленных участках поврежденной артерии.
    • Нарушение или частичная потеря зрения при поражении глазных артерий. Нарушения зрения могут быть временным или стойким явлением.

    Поражение сосудов среднего калибра

    • Кожная форма.

    • Небольшие плотные безболезненные узелки, размером с чечевичное зерно и более, расположенные группами или поодиночке.
    • Локализация – чаще всего поражаются стопы, голени и колени. Высыпания могут появиться на слизистой оболочке рта, половых органов или любых внутренних органов.
    • Цвет узелков от ярко-красного до пурпурного. Кожа вокруг них не измененная.
    • Встречаются разнообразные элементы сыпи – волдыри по типу крапивницы, пятна, язвочки и плотные бляшки. Редко появляются пузыри, наполненные водянистым содержимым. После их вскрытия остаются кровянистые корки.
    • Отеки кожи – она становится утолщенной, плотной и пористой.
  • Поражение внутренних органов. Комбинация симптомов зависит от расположения поврежденных сосудов.

    • Повышение температуры.
    • Общая слабость. Похудение.
    • Тошнота, рвота.
    • Интенсивные приступообразные боли в животе.
    • Сильные боли по ходу нервных стволов и корешков.
    • Нарушения зрения.
    • Судорожные припадки.
    • Тахикардия, нарушения сердечного ритма, боли в области сердца.
    • Боли в половых органах. У мужчин в мошонке, у женщин в нижней части живота в области придатков матки.
    • В моче обнаруживается белок и следы крови, что свидетельствует о поражении почек.
  • 2. Болезнь Кавасаки

    • Острое повышение температуры. Лихорадка продолжается 12-45 дней.
    • Покраснение конъюнктив.
    • Сухость и покраснение губ.
    • Покраснение слизистой оболочки рта.
    • Увеличение шейных лимфатических узлов одно- или двухстороннее.
    • Сильное покраснение пальцев рук и ног, связанное с расширением капилляров.
    • Плотный отек стоп и кистей.
    • Сыпь – мелкие красные точечные элементы (напоминающие сыпь при скарлатине) располагаются на туловище, конечностях и в паховых складках.
    • «Малиновый» язык. Этот признак появляется на второй неделе после начала лихорадки.
    • Шелушение пальцев рук и ног. Кожа отходит пластинами через 2 -3 недели после начала болезни.

    Поражение мелких сосудов

    • Слабость, снижение аппетита и повышение температуры.
    • Насморк, затрудненное дыхание.
    • Боль в ухе, снижение слуха.
    • Конъюнктивит.
    • Изъязвления в слизистой оболочки носоглотки.
    • Одышка.
    • Боли в суставах и мышцах.
    • Кашель, кровохарканье, боль в груди. Поражение легких начинается одновременно с насморком и болью в горле.
    • При рентгене легких обнаруживается картина, характерная для туберкулеза (при этом туберкулезная палочка не высевается). В легких обнаруживаются инфильтраты, узлы и полости, экссудативный плеврит, спадение доли легкого.
    • Выпячивание глазных яблок вниз и вперед. Это происходит из-за гранулематозного воспаления и разрушения тканей глазного яблока. Сопровождается покраснением и болью, которая усиливающейся при нажатии на глазное яблоко.
    • Из-за разрастания гранулематозной ткани может разрушаться носовая перегородка и западать спинка носа – «седловидный» нос.
    • Некротическое поражение почек проявляется уменьшением количества мочи, болью в пояснице. В моче обнаруживаются белок, эритроциты и цилиндры.

    Симптомы нарастают постепенно и без лечения состояние больного ухудшается.

    • Острое начало с лихорадкой и тяжелой интоксикацией. У взрослых обычно начало стертое.
    • Папулезно-геморрагическая сыпь характерна для кожной формы. Красные элементы, возвышающиеся над кожей. При надавливании сыпь не исчезает. Со временем ее цвет изменяется, темнеет. При исчезновении высыпаний могут оставаться небольшие рубчики.
    • Характер высыпаний полиморфный. На теле больного могут одновременно обнаруживаться:

    • красные пятна;
    • папулы – бесполосные небольшие узелки;
    • пузырьки, наполненные кровянистым содержимым;
    • пустулы с гнойным содержимым;
    • некрозы – участки омертвления;
    • телеангиэктазии – расширенные сосуды под кожей;
    • волдыри – плотные образования без полости внутри;
    • изъязвления – глубокие дефекты эпителия.
  • Симметричное расположение сыпи. Преимущественно она локализуется на обеих ногах и ягодицах.
  • Волнообразное появление высыпаний. Новые высыпания появляются 1 раз в 6-8 дней. Первые волны сыпи всегда самые обильные.
  • Поражение суставов характерно для суставной формы. Боль в суставах появляется одновременно с сыпью или на несколько дней позже. Страдают преимущественно коленные и голеностопные суставы. Появляются боль, отечность и покраснение. Эти изменения обратимые и проходят через несколько дней.
  • Желудочно-кишечные явления. Возникают при абдоминальной форме геморрагического васкулита. При появлении этих симптомов требуется наблюдение хирурга:

    • схваткообразные боли в животе;
    • тошнота;
    • рвота;
    • стул с примесью крови.
  • Поражение почек развиваются у больных с почечной формой васкулита. Проявления варьируют от незначительного повышения уровня белка и эритроцитов в моче до симптомов острого гломерулонефрита:

    • олигурия – уменьшение суточного объема мочи до 500 мл;
    • бледность кожи;
    • одышка;
    • боль в поясничной области и головная;
    • отеки, особенно характерны на лице. Количество «лишней» воды в организме может достигать 20 литров;
    • повышение артериального давления до 180/120 мм.рт.ст.
  • Некротическая пурпура характерна для молниеносной формы болезни. На коже появляются очаги некроза, источающие неприятный запах, изъязвления, корки запекшейся крови. При таком течении болезни состояние больного тяжелое и ему требуется экстренная помощь.
  • 3. Синдром Черджа-Стросса

    • поражения слизистой носа – длится несколько лет;
    • поражение легких – длится 2-3 года;
    • системный васкулит с поражением многих органов (нервной системы, кожи, суставов) – имеет хроническое течение.
    • Аллергический ринит – заложенность носа является первым признаком болезни.
    • Разрастание полипов в носовых ходах.
    • Поражение легких связано с эозинофильной инфильтрацией – проникновением эозинофилов в слизистую оболочку дыхательных путей. Возникают сильные приступы кашля, удушье, кровохарканье, одышка, боли в груди при глубоком дыхании. У больных возникают:

    • затяжные бронхиты с астматическим компонентом;
    • бронхиальная астма – хроническое заболевание, проявляющееся сужением дыхательных путей и приступами удушья;
    • бронхоэктатическая болезнь – локальные расширения просветов бронхов;
    • эозинофильная пневмония – воспаление легких, вызванное накоплением эозинофилов в легочных альвеолах;
    • плевриты – воспаление листков плевры (серозной оболочки, покрывающей легкие).
  • Поражение сердца связано с разрушением коронарных сосудов, питающих его. Проявляется болью в области сердца и нарушением сердечного ритма (тахикардией или брадикардией). У больных развивается:

    • миокардит – воспаление сердечной мышцы;
    • коронарит – воспаление коронарных сосудов сердца;
    • констриктивный перикардит – воспаление наружной соединительнотканной оболочки сердца, при котором в его полости скапливается жидкость, сдавливающая камеры сердца;
    • поражения митрального и трехстворчатого клапанов;
    • инфаркт миокарда – некроз (отмирание) участка миокарда, возникшее из-за нарушения кровоснабжения.
  • Поражения нервной системы называют «васкулитом мозга». Развивается:

    • периферическая невропатия – повреждение периферических нервов: зрительного нерва, корешков спинномозговых нервов (радикулит);
    • геморрагический инсульт – кровоизлияние в мозг, вызванное разрывом сосуда;
    • эпилептические припадки – спонтанные приступы судорог;
    • эмоциональные расстройства.
  • Сыпь на коже нижних конечностей

    • геморрагическая пурпура – кровоизлияния в кожу. Болезненные мелкие красно-багровые пятна с неправильными краями;
    • эритема – покраснение кожи;
    • крапивница – мелкие волдыри, возвышающиеся над кожей;
    • подкожные узелки – твердые гладкие образования.
  • Поражение суставов. Возникает мигрирующий артрит, поражающий последовательно несколько суставов. Чаще всего страдают голеностопные, коленные, лучезапястные и локтевые суставы. Для синдрома Черджа-Стросса характерно симметричное поражение суставов.
  • Поражения почек – повреждение отдельных почечных клубочков. Встречается редко, протекает невыраженно. На патологию указывают лишь отклонения в анализе мочи.
  • Симптомы васкулита

    • первые элементы появляются на нижних конечностях, преимущественно на голенях;
    • симметричное расположение сыпи;
    • склонность высыпаний к отеку, некрозу и кровоизлиянию;
    • эволюция и полиморфизм элементов – со временем сыпь меняет форму или цвет;
    • связь сыпи с предшествующей инфекцией;
    • появление сыпи на фоне аллергических, аутоиммунных, ревматических или системных заболеваний.

    Источник: http://www.tiensmed.ru/news/vaskulitus2___2.html

    Ссылка на основную публикацию