Что такое рассеянный склероз

ВАЖНО! Для того, что бы сохранить статью в закладки, нажмите: CTRL + D

Задать вопрос ВРАЧУ, и получить БЕСПЛАТНЫЙ ОТВЕТ, Вы можете заполнив на НАШЕМ САЙТЕ специальную форму, по этой ссылке >>>

Что такое рассеянный склероз? Причины, симптомы и лечение заболевания. Сколько с ним живут?

Рассеянный склероз (рассеянный энцефаломиелит) – серьезное неврологическое заболевание, при котором происходит поражение миелиновых оболочек нервных волокон ЦНС и периферической нервной системы. Наличие очагов демиелинизации в структурах головного мозга, расположенных в хаотичном порядке, приводит к нарушению двигательных и проводящих путей.

Согласно статистике, мужчины страдают от недуга в три раза реже, чем женщины. Обострения болезни чередуются с периодами ремиссии. Рассмотрим подробнее почему появляется рассеянных склероз, что это такое и как с ним бороться традиционными и народными средствами?

Причины рассеянного склероза

Первые сведения о заболевании от французского невролога Шарко датируются 1868 годом. Несмотря на многочисленные исследования и новейшие достижения в области медицины, точная причина патологии так и не установлена. Большинство ученых сходятся во мнении, что основными провоцирующими составляющими рассеянного склероза являются инфекционно-вирусные заболевания, в частности, корь, герпесная инфекция, бешенство, корьевая краснуха, свинка, паротит, инфекционный мононуклеоз и пр.

Среди факторов, приводящих к возникновению рассеянного склероза, также выделяются следующие:

  • генетически обусловленная предрасположенность;
  • перенесенные хирургические операции;
  • травмы головы и позвоночника;
  • стрессы;
  • чрезмерное эмоциональное, умственное и физическое напряжение;
  • аутоиммунные процессы, проходящие в структурах ЦНС;
  • отравление некоторыми токсическими веществами;
  • радиоактивное облучение;
  • гиповитаминоз, в частности, недостаток витамина D;
  • вакцинация от вирусного гепатита.

Симптомы

Признаки патологии разнятся в каждом конкретном случае в зависимости от места расположения очагов демиелиниелинизации. В любой из неврологических сфер могут развиваться патологические нарушения: двигательная функция, умственные способности, чувствительность и пр.

Наиболее распространенные признаки начала рассеянного склероза:

  • ухудшение зрения, как правило, в одном из глаз;
  • подергивание века;
  • нечеткость зрительного восприятия (предметы как будто прыгают), двоение изображения;
  • неврит зрительного нерва;
  • головокружения, сопровождающиеся тошнотой, а иногда и рвотой;
  • потеря чувствительности определенных участков тела, онемение конечностей, парестезия;
  • мышечная слабость;
  • повышенная утомляемость, особенно в ногах, чаще односторонняя;
  • парезы;
  • проблемы с координацией, шаткость походки;
  • затрудненность дыхания;
  • изменение речи;
  • снижение когнитивных функций головного мозга (память, ясность мышления, четкость восприятия, концентрация внимания), слабоумие;
  • тазовые расстройства, в частности, нарушение процессов мочеиспускания (частые позывы, никтурия, ощущения неполного опорожнения мочевого пузыря, недержание, затрудненное мочеиспускание и пр).

Осложнения и профилактика

Главный вопрос, который появляется у людей, услышавших диагноз рассеянный склероз — сколько с ним живут? К летальному исходу может привести заболевание, начавшееся в молодом возрасте и быстро прогрессирующее. Гипотония, износ суставной ткани, психические изменения личности, снижение массы тела, пневмония, пролежни, инфекции мочевыводящих путей, как правило, обнаруживаются у пациентов с рассеянным склерозом.

Первичная профилактика включает в себя переход на здоровый образ жизни: рациональное питание, ежедневные прогулки, утренняя гимнастика, отказ от курения, грамотное чередование режима отдыха и труда, полноценный ночной сон, воздушные ванны, минимизация ультрафиолетового облучения, особенно в фазе наибольшей активности (с 10 до 17 часов).

Спровоцировать обострение уже имеющейся патологии могут любые заболевания, особенно инфекционного характера (ОРВИ, простуда, ринит, грипп), переохлаждение организма, стресс, инсоляция. Поэтому пациентам следует внимательно следить за состоянием здоровья и минимизировать все факторы риска.

Требуется полностью отказаться от вредных привычек (курение, злоупотребление алкоголем), избегать психических и физических перегрузок, своевременно лечить хронические и инфекционные заболевания. Полезны все доступные вам мероприятия, направленные на усиление защитных сил организма.

Невропатолог назначает адекватную терапию после полного обследования пациента с выявлением имеющихся очагов локализации поражений нервной системы. К лекарственным формам, показанным при рассеянном склерозе, относят: иммуномодуляторы и противовирусные препараты, цитостатики, глюкокортикостероиды, диуретики, лекарства, улучшающие метаболизм и ноотропы (Актовегин, Церебролизин, Пирацетам), антигистаминные средства, индукторы интерферонов и пр. Лечение в период обострения проводят только в условиях стационара.

Народные средства

Апитерапия

Продукты пчеловодства позволяют результативно улучшать состояние пациентов с рассеянным склерозом.

Мед

Рассасывать по столовой ложке меда трижды в день, запивая сладкое лекарство теплыми травяными чаями. Еще один рецепт, по отзывам опытных фитотерапевтов, помогающий от рассеянного склероза: приготовить целебную смесь из свежевыжатого сока репчатого лука и натурального меда (1:1). Принимать по 15 мл состава трижды в день за 60 минут до трапезы на протяжении 60 дней.

Пчелиный яд

Опытные апитерапевты проводят укушение пчелами в область поясницы (2-6 пчелоужаливаний) через сутки. Длительность лечения пчелиным ядом от 40 до 60 процедур.

Гирудотерапия

Процедуры с пиявками полезны для облегчения течения заболевания. Вдоль позвоночника размещают до 6 пиявок, процедуры проводят дважды в неделю. Полный курс составляет 5-10 процедур.

Настойка на малиновых листьях

Свежие молодые листья кустарника промыть, дать стечь излишкам влаги, поместить в банку объемом ½ литра, залить водкой, закупорить и поставить в затененное место на 10 суток. Процеженная настойка содержит высокую концентрацию биофлавоноидов и органических кислот, которые обладают общеукрепляющим воздействием на человеческий организм. Принимать настойку по 15 мл трижды в день после приема пищи.

Сбор лекарственных растений для укрепления иммунитета

В эмалированную кастрюлю поместить измельченные плоды шиповника (3 ст. ложки), луковую шелуху (2 ст. ложки), измельченную сосновую либо еловую хвою (5 ст. ложек), залить кипятком (0,75 л), протомить на водяной сауне 10 минут, дать настояться до полного остужения, профильтровать. Полученную жидкость разделить на 4 приема и пить с небольшим количеством меда в перерывах между едой. Курс лечения для повышения иммунитета составляет от 3 до 4 недель.

Водный настой из смеси трав рекомендован фитотерапевтами в качестве дополнительного средства лечения. Соединить листья крапивы двудомной, пустырник, мелиссу и цветы боярышника. 2 ст. ложки смеси запарить в ½ л кипятка в термосе на протяжении 4 часов. Принимать профильтрованный теплый настой по 2 ст. ложки за 20 минут до основных приемов пищи (3 раза в день).

Рекомендуется ежедневно пить талую воду, которая улучшает микроциркуляцию и снимает хроническую усталость. Народные методы помогают только в комплексной терапии заболевания. Главное при рассеянном склерозе не сдаваться, а надеяться и верить в силу проверенных на практике многими пациентами природных лекарств. Будьте здоровы!

Источник: http://narod-lekar.ru/rasseyannyy-skleroz-chto-eto-takoe-i-skolko-s-nim-zhivut/

Рассеянный склероз — что это такое, причины, симптомы, признаки, лечение, срок жизни и профилактика склероза

Рассеянный склероз — это хроническое неврологическое заболевание, в основе которого лежит демиелинизация нервных волокон. Особенность такой болезни в том, что она связана со сбоем в работе иммунной системы, в результате чего поражаются спинной и головной мозг. Болезнь проявляется в виде нарушений, связанных с координацией, зрением, чувствительностью.

Если вовремя не обратить внимания на стандартные признаки, болезнь будет прогрессировать. Последствия – инвалидность, неспособность рационально и эффективно принимать решения, как на работе, так и в повседневных делах.

Что это за болезнь, почему она чаще развивается в молодом возрасте и какие симптомы характерны для неё, рассмотрим дальше в статье.

Рассеянный склероз: что это такое ?

Рассеянный склероз (РС) – это заболевание центральной нервной системы с хроническим течением, характеризующееся разрушением миелиновых волокон и приводящее в конечном итоге к инвалидности. При рассеянном склерозе поражается белое вещество головного и спинного мозга в виде множественных, рассеянных склеротических бляшек, поэтому его еще называют многоочаговым.

Рассеянный склероз является аутоиммунным заболеванием. При этом состоянии организм «видит» некоторые собственные ткани, как чужеродные (в частности миелиновую оболочку, покрывающую большинство нервных волокон) и борется с ними с помощью антител. Антитела атакуют миелин и разрушают его, нервные волокна оказываются «оголенными».

На этом этапе уже начинают появляться первые симптомы, которые в дальнейшем начинают только прогрессировать.

Рассеянный склероз никакого отношения к старческому маразму, потери памяти не относиться. Склероз обозначает рубец соединительной ткани, а рассеянный – множественный.

Причина возникновения рассеянного склероза все еще остается невыясненной. Считается, что предпосылкой для формирования заболевания являются особенности набора генов, контролирующих иммунный ответ. Уже на этот фактор накладываются всевозможные внешние причины, что в итоге и приводит к развитию недуга.

Различные причинные факторы, как внешние, таки и внутренние, способны увеличивать проницаемость гематоэнцефалического барьера:

  • травмы спины и головы;
  • физическое и психическое перенапряжение;
  • стрессы;
  • операции.

Весомое влияние на биохимические и иммунологические реакции в ЦНС оказывают особенности питания, такие как большая доля в рационе животных жиров и белков, формируя фактор риска в развитии патологии.

Существуют факторы риска , которые могут спровоцировать развитие рассеянного склероза:

  • Определенная территория проживания или недостаточная выработка витамина D. Чаще рассеянным склерозом страдают люди, чье место жительства находится вдали от экватора;
  • Стрессовые ситуации, сильные нервно-психические напряжения;
  • Чрезмерное курение;
  • Низкий уровень мочевой кислоты;
  • Сделанная вакцина против гепатита В;
  • Заболевания, вызванные вирусами или бактериями.

Признаки склероза

Первые признаки рассеянного склероза неспецифичны и зачастую остаются незамеченными как для пациента, так и для врача. У большинства больных дебют заболевания проявляется симптомами патологии в одной системе, позднее подключаются и другие. На протяжении всего заболевания обострения чередуются с периодами полного или относительного благополучия

Первый признак рассеянного склероза проявляется в возрасте 20-30 лет. Но бывают случаи, когда рассеянный склероз проявляется как в более старшем возрасте, так и у детей. По статистике: у женщин проявляются чаще, чем у мужчин.

Признаки рассеянного склероза по частоте проявления представлены в таблице.

ощущение прохождения тока по позвоночнику

Классификация

Классификация рассеянного склероза по локализации процесса:

  1. Цереброспинальная форма – статистически чаще диагностируемая – отличается тем, что очаги демиелинизации находятся и в головном, и в спинном мозге уже в начале заболевания.
  2. Церебральная форма – по локализации процесса подразделяется на мозжечковую, стволовую, глазную и корковую, при которых наблюдается различная симптоматика.
  3. Спинальная форма – название отражает локализацию поражения в спинном мозге.

Различают следующие виды:

  • Первично-прогрессирующий – характерное постоянное ухудшение состояния. Приступы могут быть слабо или не выраженными. Симптомами являются проблемы, связанные с ходьбой, речью, зрением, мочеиспусканием, опорожнением.
  • Вторично-прогрессирующая форма характеризуется постепенным нарастанием симптомов. Появление признаков рассеянного склероза прослеживается после простуды, воспалительных болезней органов дыхания. Усиление демиелинизации прослеживается также на фоне бактериальных инфекций, приводящих к усилению иммунитета.
  • Рецидивирующе-ремиттирующий . Характеризуется периодами обострения, которые сменяются ремиссией. Во время ремиссии возможно полное восстановление пораженных органов и тканей. Не прогрессирует со временем. Встречается довольно часто и практически не приводит к инвалидности.
  • Ремитирующе-прогрессирующий рассеянный склероз, характеризуется резким нарастанием симптомов во время периодов атак, начиная с раннего этапа болезни.

Симптомы рассеянного склероза

Признаки развития рассеянного склероза зависят от того, в каком месте локализован очаг демиелинизации. Поэтому симптоматика у разных пациентов отличается разнообразием и часто бывает непредсказуемой. Никогда невозможно одновременно обнаружить у одного больного весь комплекс симптомов одномоментно.

Рассмотрим основные симптомы при рассеянном склерозе:

  • Появляется усталость;
  • Снижается качество памяти;
  • Ослабевает умственная работоспособность;
  • Появляется беспричинное головокружение;
  • Погружение в депрессию;
  • Частая перемена настроения;
  • Появляется непроизвольные колебания глазами высоких частот;
  • Проявляется воспаление зрительного нерва;
  • Окружающие предметы начинают двоиться в глазах или вовсе размываться;
  • Ухудшается речь;
  • При употреблении пищи появляются трудности в глотании;
  • Могут появляться спазмы;
  • Расстройства передвижения и моторики рук;
  • Появляются периодические боли, онемения конечностей и постепенно снижается чувствительность тела;
  • Больной может страдать от диареи или запоров;
  • Недержание мочи;
  • Частые позывы в туалет или их отсутствие.

Приблизительно у 90% больных болезнь имеет волнообразное течение. Это значит, что периоды обострения сменяются ремиссиями. Однако спустя семь-десять лет болезни развивается вторичное прогрессирование, когда состояние начинает ухудшаться. В 5-10% случаев заболевание характеризуется первично прогрессирующим течением.

Рассеянный склероз у женщин

Признаки рассеянного склероза у женщин ожидаются, когда иммунная система слишком ослаблена. Фильтры организма и клетки, которые не в состоянии противостоять инфекции, сдаются, поэтому иммунитет уничтожает миелиновую оболочку нейронов, которая состоит из клеток нейроглии.

Вследствие этого нервные импульсы по нейронам передаются медленнее , вызывая не только первые симптомы, но и тяжелые последствия – нарушение зрения, памяти, сознания.

Нарушение половой функции при рассеянном склерозе у женщин развивается вследствие сексуальной дисфункции. Этот признак формируется непосредственно вслед за патологией мочеиспускания. Встречается у 70% женщин и 90% мужчин.

Часть женщин испытывает следующие симптомы рассеянного склероза:

  • Невозможность достижение оргазма;
  • Недостаточная любрикация;
  • Болезненность при сношениях;
  • Нарушение чувствительности гениталий;
  • Высокий тонус приводящих бедренных мышц.

По статистике: женщины в несколько раз чаще болеют рассеянным склерозом, чем мужчины, но, переносят заболевание они намного легче.

Обычно для классического течения РС характерно возрастание тяжести клинических проявлений, которое продолжается 2-3 года, чтобы выдать развернутую симптоматику в виде:

  1. Парезов (выпадение функции) нижних конечностей;
  2. Регистрации патологических стопных рефлексов (положительный симптом Бабинского, Россолимо);
  3. Заметной неустойчивостью походки. Впоследствии больные вообще теряют способность к самостоятельному передвижению;
  4. Нарастанием выраженности дрожания (пациент не в состоянии выполнять пальценосовую пробу – достать указательным пальцем кончик носа, и коленно-пяточную пробу);
  5. Снижением и исчезновением брюшных рефлексов.
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Какие продукты понижают холестерин в крови

Из всего выше изложенного становится понятно, что все начальные проявления рассеянного склероза весьма неспецифичны. Многие симптомы могут быть признаком другого заболевания (например, повышение рефлексов при невротических состояниях или крампи при нарушении обмена кальция) или даже вариантом нормы (мышечная слабость после работы).

Обострение

Рассеянный склероз имеет очень большое количество симптомов, у одного пациента может наблюдаться только один из них или сразу несколько. Протекает с периодами обострений и ремиссий.

Спровоцировать обострение болезни могут любые факторы:

  • острые вирусные заболевания,
  • травмы,
  • стрессы,
  • погрешность в диете,
  • злоупотребление алкоголем,
  • переохлаждение или перегревание и др.

Длительность периодов ремиссии может составлять не один десяток лет, пациент ведет обычный образ жизни и чувствует себя абсолютно здоровым. Но болезнь не исчезает, рано или поздно обязательно произойдет новое обострение.

Диапазон симптомов рассеянного склероза достаточно широк:

  • от легкого онемения в руке или пошатывания при ходьбе до энуреза,
  • параличей,
  • слепоты и трудностей при дыхании.

Бывает так, что после первого обострения заболевание никак себя не проявляет в течение следующих 10, а то и 20 лет, человек ощущает себя полностью здоровым. Но болезнь в последствие берет своё, снова наступает обострение.

Диагностика

При появлении первых симптомов нарушения работы мозга или нервов необходимо обратиться к неврологу. Врачи пользуются специальными диагностическими критериями, позволяющими определить рассеянный слероз:

  • Присутствие признаков множественных очаговых поражений ЦНС – белого вещества головного и спинного мозга;
  • Прогредиентное развитие заболевание с постепенным присоединением различных симптомов;
  • Нестабильность симптоматики;
  • Прогрессирующий характер болезни.

Далее могут быть назначены дополнительные обследования:

  • исследования иммунной системы;
  • биохимические анализы;
  • МРТ головного мозга и позвоночника (показывает скопление бляшек);
  • КТ головного мозга и позвоночника (показывает очаги воспаления);
  • электромиография (для нахождения патологий в органах зрения и слуха);
  • диагностика у офтальмолога (для обследования на миопатию).

После всех необходимых анализов и исследований врач поставит диагноз, на основании которого будет назначено лечение.

Лечение рассеянного склероза

Пациенты, у которых заболевание выявлено впервые, обычно госпитализируются в неврологическое отделение стационара для детального обследования и назначения терапии. Лечение подбирается индивидуально, в зависимости от степени тяжести и симптоматики.

Рассеянный склероз считается на данный момент времени не излечимым. Однако, людям показана симптоматическая терапия, которая способна улучшить качество жизни больного. Ему назначают гормональные препараты, средства для повышения иммунитета. Положительно на состоянии таких людей сказывается санаторно-курортное лечение. Все эти меры позволяют увеличить время ремиссии.

Препараты, способствующие изменению течения заболевания:

  • препараты группы стероидных гормонов – данного типа препараты применяются при обострениях течения рассеянного склероза, их применение позволяет снизить длительность периода его обострения;
  • иммуномодуляторы – с их помощью обеспечивается ослабление симптоматики, характерной для рассеянного склероза, увеличивается временной промежуток обострений;
  • иммуносупрессоры (препараты, подавляющие иммунитет) – их использование диктуется необходимостью влияния на иммунную систему, повреждающую миелин в рамках периодов обострения заболевания.

Симптоматическое лечение применяется с целью облегчения конкретных симптомов заболевания. Могут быть использованы следующие препараты:

  • Мидокалм, сирдалуд — снижают мышечный тонус при центральных парезах;
  • Прозерин, галантамин — при расстройстве мочеиспускания;
  • Сибазон, феназепам — уменьшают тремор, а также невротические симптомы;
  • Флуоксетин, пароксетин — при депрессивных расстройствах;
  • Финлепсин, антелепсин — применяются для устранения судорог;
  • Церебролизин, ноотропил, глицин, витамины группы В, глутаминовая кислота — применяются курсами для улучшения работы нервной системы.

Больному рассеянным склерозом полезным будет лечебный массаж. Это улучшит кровообращение и ускорит все процессы в проблемном месте. Массаж снимет боль в мышцах, спазмы и улучшит координацию. Однако данная терапия противопоказана при остеопорозе.

Также применяется иглоукалывание для облегчения состояния пациента и ускорения выздоровления. Благодаря данной процедуре снимаются спазмы и отеки, снижается уровень боли в мышцах и устраняются проблемы с недержанием мочи.

С разрешения врача можно принимать:

  • 50 мг витамина тиамина два раза в день и 50 мг В-комплекса;
  • 500 мг натурального витамина С 2-4 раза в день;
  • фолиевую кислоту в сочетании с В-комплексом;
  • два раза в год по два месяца принимают тиоктовую кислоту — эндогенный антиоксидант, участвует в углеводном и жировом обмене.

Народные методы лечения рассеянного склероза:

  • 5 г мумие растворяют в 100 мл кипяченой охлажденной воды, принимают натощак по чайной ложке трижды в день.
  • 200 г меда смешать с 200 г сока репчатого лука, употреблять за час до еды 3 раза в день.
  • Мед и лук. На терке необходимо потереть луковицу и отжать из нее сок (можно использовать соковыжималку). Стакан сока нужно смешать со стаканом натурального меда. Данную смесь нужно принимать трижды в день за час до приема пищи.

Прогноз при рассеянном склерозе

Порядка 20% пациентов сталкиваются с доброкачественной формой рассеянного склероза, течение которого характеризуется незначительным прогрессированием симптоматики после появления первичного приступа заболевания либо и вовсе отсутствием прогрессирования. Это позволяет пациентам в полной мере сохранять трудоспособность.

Немало больных, к сожалению, сталкивается и со злокачественной формой течения заболевания, в результате чего ухудшение состояния происходит неуклонно и быстро, приводя впоследствии к выраженной инвалидизации, а иногда и к летальному исходу.

Умирают пациенты часто от инфекций (уросепсиса, пневмонии), называемые интеркуррентными. В иных случаях причиной смерти становятся бульбарные расстройства, при которых страдает глотание, жевание, функция дыхательной либо сердечно-сосудистой системы, и псевдобульбарные, сопровождающиеся также нарушением глотания, мимики, речи, интеллекта, однако сердечная деятельность и дыхание не страдает.

Профилактика

Профилактика рассеянного склероза включает:

  1. Необходимы постоянные физические нагрузки. Они должны быть умеренными, не изнуряющими.
  2. По возможности нужно избегать стрессов, находить время для отдыха. Хобби поможет отвлекаться от мыслей о проблемах.
  3. Сигареты и алкоголь ускоряют разрушение нейронов и могут вызывать нарушение иммунной системы.
  4. Слежение за своим весом, отказ от жестких диет и переедания.
  5. Отказ от гормональных лекарств (если это возможно) и контрацептивов.
  6. Отказ от большого количества жирной пищи;
  7. Избегать перегрева.

Источник: http://simptomy-i-lechenie.net/rasseyannyi-skleroz/

Рассеянный склероз — что это такое? Симптомы и лечение, препараты, прогноз

Быстрый переход по странице

Что это такое? Рассеянный склероз (РС) – это самое быстрое прогрессирующее заболевание с серьезными неврологическими нарушениями, обусловленными развитием беспорядочных очагов демиелизации в мозговых структурах – спинномозговом и головном центре, в нервах зрительной системы и структуре нервных окончаний.

Заболеванию предшествуют дефективные процессы, влияющие на увеличение проницаемости ГЭБ (гематоэнцефалического барьера), изначально призванного защищать антигены мозговых тканей от влияния собственного иммунного фагоцитоза. Данный процесс создает предпосылки к внедрению в структуру мозговой ткани большого количества цитотоксических клеток (Т-лимфоцитов), провоцирующих развитие реакций воспаления.

Вследствие этого, повышается чувствительность и аутоиммунные реакции на антигены оболочки нейронов (миелина), восприятием их, как инородных с постепенным разрушением клеток оболочки.

Уничтожение покрытия нейронов замедляет и создает препятствия прохождения нервных импульсов, вызывая тяжелые последствия – потерю зрительных функций, памяти и сознания.

Само заболевание, является прогрессирующим и тяжелым. Не так давно оно стояло в списке неизлечимых патологий. Что касается того, сколько живут больные с рассеянным склерозом — это зависит от остроты проявления болезни и самой ее формы. При отсутствии лечения, не более чем через восемь лет, пациент становиться инвалидом и редко кто доживает до старости. Сегодня, современные методики лечения дают пациентам шанс на полное излечение от болезни.

Генезис и предрасполагающие факторы

Рассеянный склероз — что это такое?

Весомым аргументом в генезисе заболевания, является дисфункция в метаболических процессах и скорости циркуляции крови в структуре мозговых тканей. В совокупности с длительным аутоиммунным негативным влиянием, вызывают необратимые изменения в нейронных отростках и истощение иммунитета, проявляясь его несостоятельностью и снижением функций надпочечников.

Особому риску проявления РС подвержены молодые люди, в большей мере женщины с наследственным фактором, имеющих родственный анамнез, носители «Эпштейн-Б» вируса и различных патологий эндокринной системы.

Однозначной, четко подтверждающей эти факты теории – нет, однако существуют современные версии генезиса заболевания, включающие влияние различных факторов:

  • вирусные инфекции, перенесенные в детстве и юношестве;
  • аутоиммунные нарушения в структуре ЦНС;
  • бактериальные и вирусные патологии;
  • генный фактор;
  • токсическое и радиационное влияние;
  • недостаток «Д» витамина;
  • действие вакцинации против вирусных гепатитов.

Способствовать увеличению проницаемости ГЭ барьера могут различные состояния, обусловленные – полученными травмами, психическими либо физическими нагрузками, операциями и стрессовыми состояниями.

Особое воздействие на иммунологические и биохимические процессы имеют излишнее присутствие в рационе питания белковых и жировых компонентов, формирующих риск развития патологических процессов.

Симптомы рассеянного склероза у женщин и мужчин

Развитие патологического процесса, как правило, начинается в молодом и среднем возрасте (18-45 лет), хотя отмечались случаи заболевания и у годовалых детей. Что касается половой предрасположенности, то симптомы рассеянного склероза у женщин, проявляются чаще, чем у мужчин. Обычно, болезни присуще хроническое течение с чередующимися этапами внезапного обострения и ослабления заболевания (ремиссии).

Проявление начальных признаков и симптомов рассеянного склероза имеют индивидуальный характер, так как обусловлены местом очаговой локализации поражения оболочки нервных волокон.

Патологические нарушения могу отмечаться в любой неврологической сфере, поражая двигательные, сенсорные и умственные функции, проявляясь у каждого пациента своей непредсказуемостью и особым разнообразием. При этом они никогда не проявляются одновременно.

По мере прогрессирования патологии признаки рассеянного склероза проявляются первичной, вторичной и третичной симптоматикой.

Признаки первичных симптомов обусловлены поражением структуры нервной оболочки, вызывающим нарушение импульсного прохождения. Вторичная симптоматика рассеянного склероза возникает на фоне первичной, как их следствие. Третичные признаки развиваются вследствие масштабности патологических процессов.

Яркий пример – депрессии, диагностируемые у большинства пациентов, длительно болеющих РС.

Симптомы рассеянного склероза у женщин — депрессии

Первичная симптоматика имеет бурный характер проявления, хотя иногда на ее формирование могут уйти многие годы. Самые распространенные признаки рассеянного склероза проявляются:

  1. Слабостью, онемением и признаками покалывания в руках и ногах, обычно с одной стороны тела;
  2. Снижением чистоты зрения и признаками диплопии (двоения);
  3. Различными проявлениями тазовых расстройств.

Иногда могут отмечаться изменения речи, двигательных функций, парезы и когнитивные нарушения. У большей половины пациентов отмечаются дисфункции в системе мочеиспускания, у более 10% больных, этот симптом может быть единственным проявлением патологии. А с 10-ти летним стажем заболевания, проблемы с мочеиспусканием испытывают 100% пациентов, болеющих РС.

Прогрессирование заболевания у больных рассеянным склерозом, вызывает очень обширную симптоматику проявляясь:

1) Поражением афферентных нейронов, контролирующих чувствительные функций. У более 80% больных отмечаются признаки необычных ощущений – кожного зуда и снижением кожной чувствительности. Жжением, покалыванием и чувством бегания мурашек, переходящих болей. Изменения чувствительных функций начинается с кончиков пальцев, охватывающих постепенно конечность полностью.

Данные процессы отмечаются в основном на одной стороне туловища, но могут проявляться и на другой. Причину слабости в конечностях пациенты иногда принимают за усталость, пока такое состояние не осложняется ограничением выполнения самых обычных движений. Хотя мышечная сила и сохраняется, но конечности становятся тяжелыми, «ватными» и вроде бы чужими.

2) Нарушением зрительных функций, проявляясь оптическим невритом. Поражение зрительных нервов снижает качество зрения и нарушает цветовое восприятие. Патологический процесс затрагивает обычно один глаз, вызывая дисфункции в виде бинокулярного зрения, его размытости и диплопии (двоения).

3) Дрожанием тела – тремором, вызванным непроизвольными мышечными сокращениями, усложняющими жизнь и трудовую деятельность пациента.

4) Проявлением частых головных болей, как следствие мышечных расстройств и депрессии. Иногда они могут расцениваться, как один из первых признаков развития РС, либо являться предвестниками обострения заболевания.

5) Нарушениями в виде афазии и расстройства глотательных функций, которых многие пациенты как бы и не замечают. Признаки афазии проявляются спутанной скандированной речью с невнятными и смазанными словами.

6) Расстройством походки. Данный процесс связывают с мышечной слабостью или спазмами мышечных тканей. Трудности в передвижении могут быть обусловлены онемением стоп, либо нарушением координации.

7) Мышечными спазмами конечностей, лишающими человека нормально управлять руками и ногами. Довольно распространенный симптом при РС, приводящий пациента к инвалидности.

8) Реакцией гиперчувствительности к повышенным температурам, приводящей к значительной выраженности уже имеющихся признаков РС.

9) Умственными (когнитивными) и интеллектуальными дисфункциями, проявляющимися у большей половины больных заторможенностью мыслительных способностей, рассеянным вниманием и трудностями в усвоении информации.

10) Признаками вертиго и хронической усталости, в виде неустойчивости и чувства кружения предметов, миастенией (мышечная слабость), имптомами (умственным переутомлением), гипотоническими признаками, отмечающимися в послеобеденное время.

11) Сексуальными расстройствами. Этот симптом рассеянного склероза отмечается почти у всех мужчин-пациентов, вследствии дисфункции мочеиспускания. Может быть вторичным признаком самой патологии или следствием поражения ЦНС. Проявляется снижением половых функций, эрекции и эякуляции. Симптомы у женщин проявляются отсутствием оргазма и болями при половой близости.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Современные гипотензивные препараты

Иная симптоматика может быть дополнена вегетативными нарушениями, беспокойным сном и депрессивным состоянием, нарушениями процессов мочеиспускания и дисфункцией кишечника.

Формы клинических проявлений РС

По характеру клинического течения, выделено несколько ведущих форм проявления рассеянного склероза:

  1. Ретимирующей (с периодами ослабления симптоматики). Характеризуется проявлением на начальной стадии развития болезни с четко ограниченными фазами обострений и спокойствия. В период затишья, болезнь не прогрессирует и возможно полное, либо частичное восстановление нарушенных функций.
  2. Тяжелой вторично-прогрессирующей с нарастанием неврологической симптоматики, с неуклонным прогрессированием болезни и отсутствием периодов затишья.
  3. Злокачественной первично-прогрессирующей. Характеризуется непрерывным прогрессированием с самого начала заболевания, со слабой реакцией на лечебную терапию.

Лечение рассеянного склероза, препараты

До недавнего времени методы лечения рассеянного склероза сводились к симптоматической терапии, так как заболевание считалось неизлечимым.

Спрогнозировать поведение рассеянного склероза и сколько с ним проживут пациенты, при таком лечении, не составляло трудностей. В лучшем случае, при позднем начале заболевания и своевременно начатой симптоматической терапии, хороший прогностический признак составлял 35 лет.

Основная цель симптоматического лечения направлена на улучшение состояния пациента и продление периодов ремиссии. Для этого назначаются:

  • Краткие курсы (до пяти дней) гормонотерапии.
  • Препараты кортикостероидной группы «Панангина» и «Аспаркама».
  • Препараты, устраняющие вредное воздействие на слизистую ЖКТ – в виде обволакивающих средств «Омепразола», «Лосека», «Омеза», «Ортанола» и «Ультопа».
  • При интенсивном прогрессировании симптомов – иммуносупрессивный препарат группы «Митоксантона».
  • Для купирования обострений и их профилактики назначаются препараты интерферонов – «Авонекса» и «Ребифа».
  • Из антидепрессантов и транквилизаторов назначаются препараты или аналоги «Ципрамила», «Амитриптилина», «Флуоксетина», «Фенозепама», «Баклосана».
  • При дизурических расстройствах – препараты «Прозерина», «Детрузитала», «Амитроптилина».
  • Эпилептические боли купируются «Гебапентином», «Финлепсином» или «Лирикой».
  • Витаминотерапия включает витаминные комплексы, препараты ноотропов, антиоксидантов и энтеросорбентов.
  • Снижение выраженности симптоматики достигается назначением препарата, останавливающего разрушительное действие миелиновой оболочки – «Копаксона».

С начала 2003 года в медицине официально появилось новое направление в лечении рассеянного склероза – клеточная терапия. Данный метод, с помощью выращенных стволовых клеток пациента, способен восстановить ткани оболочки нейронов и регенерировать поврежденные фиброзом мозговые клетки. При этом, устраняя рубцовые образования.

Положительный эффект достигается даже при длительно текущем патологическом процессе (более семи лет).

Восстанавливается импульсная проводимость, устраняются многие поврежденные функции ЦНС. С внедрением в лечебную терапию методики, основанной на стволовых клетках, у пациентов с РС появился шанс на долгую полноценную жизнь.

Источник: http://zdrav-lab.com/rasseyannyj-skleroz/

Рассеянный склероз

Рассе́янный склеро́з (РС) — хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон головного и спинного мозга. Хотя в разговорной речи «склерозом» часто называют нарушение памяти в пожилом возрасте, название «рассеянный склероз» не имеет отношения ни к старческому «склерозу», ни к рассеянности внимания. «Склероз» в данном случае означает «рубец», а «рассеянный» означает «множественный», поскольку отличительная особенность болезни при патологоанатомическом исследовании — наличие рассеянных по всей центральной нервной системе без определённой локализации очагов склероза — замены нормальной нервной ткани на соединительную. Рассеянный склероз впервые описал в 1868 году Жан-Мартен Шарко [1] .

Гистологический препарат головного мозга при рассеянном склерозе

Заболевание в основном возникает в молодом и среднем возрасте (15 — 40 лет). Особенностью болезни является одновременное поражение нескольких различных отделов нервной системы, что приводит к появлению у больных разнообразных неврологических симптомов. Морфологической основой болезни является образование так называемых бляшек рассеянного склероза — очагов разрушения миелина (демиелинизация) белого вещества головного и спинного мозга. Размеры бляшек, как правило, от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, но при прогрессировании заболевания возможно образование крупных слившихся бляшек. У одного и того же больного специальными методами исследования можно выявить бляшки различной степени активности — свежие и старые.

Содержание

♦ вероятно высокий риск

♦ вероятно низкий риск

♦ риск изменяется по градиенту с севера на юг

Рассеянный склероз — довольно распространённое заболевание. В мире насчитывается около 2 млн больных рассеянным склерозом, в России — более 150 тыс. В ряде регионов России заболеваемость рассеянным склерозом довольно высокая и находится в пределах от 30 до 70 случаев на 100 тыс. населения [2] . В крупных промышленных районах и городах она выше.

Рассеянный склероз обычно возникает в возрасте около тридцати лет [3] , но может встречаться и у детей [4] . Первично-прогрессирующая форма чаще встречается в возрасте около 50 лет [5] . Как многие аутоиммунные заболевания, рассеянный склероз чаще встречается у женщин [6] [7] и начинается у них в среднем на 1—2 года раньше, в то время как у мужчин преобладает неблагоприятная прогрессирующая форма течения заболевания. У детей распределение по полу может доходить до трёх случаев у девочек против одного случая у мальчиков [4] . После 50-летнего возраста соотношение страдающих рассеянным склерозом мужчин и женщин приблизительно одинаковое [5] .

Распространение рассеянного склероза зависит от географической широты. До недавнего времени было принято выделять три зоны, различающиеся по степени заболеваемости рассеянным склерозом (G. Kurtzke, 1964, 1980, 1993):

  • Высокого риска — 30 и более случаев на 100 тыс. населения, сюда относятся регионы, расположенные севернее 30-й параллели на всех континентах;
  • Среднего риска — от 5 до 29 случаев на 100 тыс. населения;
  • Низкого риска — менее 5 случаев на 100 тыс. населения.

Риск развития рассеянного склероза связан не только с местом проживания, но и принадлежностью к определённой расе, этнической группе. В большей степени болезнь распространена среди людей европеоидной расы. Рассеянный склероз редко встречается в Японии, Корее, Китае: от 2 до 6 случаев на 100 тыс. населения (Y.Kuroiva, L.Kurland, 1982; A.Sadovnick, G.Ebers, 1993).

В последние годы наблюдается увеличение числа больных рассеянным склерозом как за счёт истинного роста заболеваемости, так и за счёт повышения качества диагностики и расширения возможностей терапии. Улучшение качества жизни и медико-социальной адаптации привело к увеличению продолжительности жизни больных, что также обусловливает рост показателей распространённости рассеянного склероза, сглаживаются границы зон высокого, среднего и низкого риска, однако, «градиент широты» (распространение заболевания увеличивается с юга на север) в целом сохраняется.

По некоторым данным встречаются существенные различия эпидемиологических показателей в близко расположенных регионах или в пределах одного региона. [8]

Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. На сегодняшний день наиболее общепринятым является мнение, что рассеянный склероз может возникнуть в результате взаимодействия ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов. К неблагоприятным внешним факторам относят вирусные (например HHV-6A) и/или бактериальные инфекции [9] ; влияние токсических веществ и радиацию (в том числе солнечную); особенности питания; геоэкологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм детей; травмы; частые стрессовые ситуации. Генетическая предрасположенность к рассеянному склерозу, вероятно, связана с сочетанием у данного индивидуума нескольких генов, обусловливающих нарушения прежде всего в системе иммунорегуляции.

Генетические факторы Править

Рассеянный склероз не считается наследственным заболеванием. Однако показано, что некоторые генетические изменения увеличивают риск развития заболевания [10] . Риск возникновения РС выше у родственников больного по сравнению с общей популяцией, особенно в случае сиблингов, родителей и детей [11] . Семейный рассеянный склероз встречается в 2-10 % всех случаев в зависимости от популяции (в России — не более 3 %). У монозиготных близнецов степень конкордантности составляет примерно лишь 35 % и снижается до 5 % у сибсов и ещё ниже у полусибсов [12] .

В некоторых этнических группах рассеянный склероз встречается чаще, чем в других [13] .

Отмечаются некоторые различия в сочетании частоты экспрессии генов HLA-системы I и II класса в зависимости от этнической принадлежности больных. Например, в США установлена повышенная связь возникновения рассеянного склероза с наличием у больных антигенов B7, DR2, в Центральной России — с локусами А3 и В7, в Сибири — А1, А9, В7.

У европейских народов при рассеянном склерозе наиболее часто определяется гаплотип DR2 (DW2) DRB1*1501 — DQA1*0102 — DQB1*0602 HLA-системы II класса.

В то же время имеются сообщения об отсутствии у больных рассеянным склерозом локусов, выявляемых у здоровых людей, так называемых протективных локусов. Установлено также присутствие и различное сочетание тех или иных генетических маркеров, что может предопределять не только возможность возникновения заболевания, но и отражаться на особенностях патогенеза, иммунорегуляции у больных рассеянным склерозом типа клинического течения болезни. Например, наличие маркеров DR3 и ФНО a 9 связано с неблагоприятным течением рассеянного склероза, ФНО a 7 — с клинически более мягким проявлением заболевания.

Факторы риска Править

Различают инфекционные и неинфекционные факторы риска рассеянного склероза.

  • Географическая широта. РС чаще встречается у людей, живущих дальше от экватора, хотя существует много исключений [14] . На территориях с меньшим количеством солнечного света высокий риск развития РС. [15] .Это объясняют снижением выработки эндогенного и потребления экзогенного витамина D[16][17] .
  • Стресс. Сильный стресс также может быть фактором риска рассеянного склероза, хотя доказательств этого недостаточно [15] .
  • Курение — независимый фактор риска развития рассеянного склероза [16] .
  • Вакцинация против гепатита В. До конца не изучена роль вакцинации в развитии рассеянного склероза. В некоторых работах доказывается связь между вакцинацией от гепатита B и заболеваемостью рассеянным склерозом [14] . [18] .

Однако Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) опубликовала заявление о том, что анализ имеющихся сведений не подтверждает гипотезу о том, что вакцинация против гепатита B увеличивает риск развития рассеянного склероза [19] . Также большинство исследований показывают отсутствие связи между РС и вакцинами [15] .

  • Уровень мочевой кислоты. У больных РС обнаруживают низкий уровень мочевой кислоты. Это привело к гипотезе, что мочевая кислота защищает от РС, хотя точное значение этого остаётся неизвестным [20] .

Психосоматические факторы Править

В зарубежной литературе встречаются исследования психосоматических причин в возникновении рассеянного склероза. Среди таких причин упоминаются нарушения привязанности, [21] внутренняя борьба субличностных интроектов. [22]

Роль иммунной системы Править

Исследованиями последних лет [ какими? ] подтверждено обязательное участие иммунной системы — первичное или вторичное — в патогенезе рассеянного склероза. Нарушения в иммунной системе, как уже упоминалось, связаны с особенностями набора генов, контролирующих иммунный ответ. У больных рассеянным склерозом разных национальностей и этнических групп это генетическое своеобразие может обусловливать особенности дебюта заболевания, клинических форм типа лечения, длительности и исхода заболевания.

Наибольшее распространение получила аутоиммунная теория возникновения рассеянного склероза. Несомненно, в развёрнутой стадии болезни аутоиммунные реакции играют ведущую роль. Однако до сих пор нет ответа на вопрос: первичны или вторичны эти реакции. Если воспаление в ткани мозга и демиелинизация являются следствием иммунологической реакции на антигены мозга, можно говорить о первичном аутоиммунном заболевании, аналогичном ревматизму, ревматоидному артриту и др.

В том случае, когда сенсибилизация иммунокомпетентных клеток к антигенам мозга происходит в результате воспаления и разрушения миелина, проникновения через повреждённый гематоэнцефалический барьер в кровь мозговых антигенов и последующего развития всего комплекса иммунопатологических реакций, говорят о вторичности аутоиммунного компонента в патогенезе рассеянного склероза.

На сегодняшний день пока нельзя считать рассеянный склероз полностью первичным аутоиммунным заболеванием. Но тем не менее, учитывая ведущую роль иммунологических нарушений, лечение этого заболевания в первую очередь основывается на коррекции иммунных нарушений.

Возникновение рассеянного склероза связано со случайным индивидуальным сочетанием неблагоприятных эндогенных и экзогенных факторов риска. К эндогенным факторам прежде всего следует отнести комплекс локусов генов HLA II класса и, возможно, генов, кодирующих ФНО-a, обусловливающих генетическую несостоятельность иммунорегуляции. Среди внешних факторов могут иметь значение: зона проживания в детском возрасте, особенности питания, частота вирусных и бактериальных инфекций и др.

Ни один взятый изолированно фактор не может иметь значение в возникновении рассеянного склероза, только определённое сочетание ряда факторов. В организме, имеющем генетически обусловленную несостоятельность регуляторных систем иммунитета, происходит активация иммунной системы одним из неспецифических провоцирующих факторов, например, вирусной инфекцией, травмой, стрессовой ситуацией. При этом антиген-стимулированные макрофаги и активированные Т-хелперы фиксируются на клетках эндотелия гемато-энцефалического барьера (ГЭБ). Цитокины, выделяемые фиксированными клетками, экспрессируют на поверхности ГЭБ антигены основного комплекса гистосовместимости I и II класса (для представления антигена), а также молекулы клеточной адгезии.

Роль гематоэнцефалического барьера Править

Гемато-энцефалический барьер (ГЭБ) здоровых людей непроницаем для клеток, в том числе эритроцитов и лейкоцитов. У больных рассеянным склерозом проницаемость ГЭБ увеличивается, происходит миграция активированных Т-лимфоцитов в паренхиму мозга, повышение уровня провоспалительных цитокинов — g-интерферона, ФНО-a, ИЛ-1 и других; активируются В-лимфоциты, которые начинают синтезировать противомиелиновые антитела, и таким образом формируется очаг воспалительной демиелинизации. Компенсация воспаления достигается за счёт выработки таких цитокинов, как ИЛ4, ИЛ10, ИЛ6, ТРФ.

В исследовании Katerina Akassoglou et al. показана роль фибриногена проникающего через ГЭБ, в запуске аутоиммунных процессов и демиелинизации. Исследование ставит под сомнение давнюю парадигму о том, что аутоиммунную реакцию в головном мозге изначально вызывают проникшие в него T-клетки, и позволяет по-новому взглянуть на механизм того, как иммунная система атакует головной мозг. В возникновении и прогрессировании болезни основное место занимает кровь. Открываются перспективы для новых видов терапии, направленных на факторы свертывания крови. [23]

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Совместимость крови при переливании

Демиелинизация и ремиелинизация Править

Итогом иммунопатологической реакции является очаг хронической воспалительной демиелинизации — бляшка рассеянного склероза. При рассеянном склерозе морфологические изменения могут регистрироваться не только непосредственно в очагах демиелинизации, но и в нормальном миелине на клеточно-молекулярном уровне. В зависимости от степени зрелости и времени возникновения у одного и того же больного можно выделить несколько типов бляшек: острые (активные новые очаги демиелинизации), старые (хронические, неактивные очаги) и старые хронические очаги с признаками активации, как правило, по периферии бляшки (W. Maethews и соавт., 1991), что можно расценить как продолжение роста бляшки. Некоторые авторы выделяют так называемые тени бляшек — зоны патологического утончения миелина. Предполагается, что это участки, где происходит ремиелинизация (H. Lassmann и соавт., 1991—1994).

Располагаются очаги в любом отделе белого вещества головного и спинного мозга. Аутоиммунные реакции при рассеянном склерозе направлены исключительно против белков миелина, поэтому в белом веществе головного и спинного мозга поражается миелиновая оболочка проводников нервной системы, чаще в перивентрикулярном пространстве больших полушарий, стволе мозга, мозжечке, хиазме зрительных нервов, иногда в области гипоталамуса, подкорковых образований (О. А. Хондкариан и соавт., 1987).

При длительно текущем рассеянном склерозе и выраженном разрушении миелина может происходить вторичная дегенерация осевых цилиндров нервных волокон, в последующем — нервных клеток и олигодендроцитов. Это приводит к атрофии головного и спинного мозга, расширению желудочков мозга.

В настоящее время не вызывает сомнения наличие при рассеянном склерозе процесса ремиелинизации одновременно с демиелинизацией. В первую очередь это происходит по краям активной бляшки (G. Prineas и соавт., 1993; C. Raine и E. Wu, 1993). Процесс ремиелинизации очень медленный и ещё более замедляется по мере увеличения длительности заболевания.

Степень потери нервных волокон на ранних стадиях рассеянного склероза — 10 — 20 %, может возрасти до 80 % при длительном течении заболевания (H. Lassmann и соавт., 1994). Острое развитие симптомов в начале воспалительной демиелинизации связано с отёком и нарушением проведения импульса по волокну. Эти изменения имеют обратимый характер, что, возможно, обусловливает ремиссии. Позднее основное значение в формировании клинических симптомов приобретает разрушение миелина. Необратимые клинические симптомы развиваются, вероятно, вследствие вторичной дегенерации осевых цилиндров и нейронов (D.Miller и соавт., 1989, 1991; D.Miller и W.McDonald, 1994; I.McDonald, 1995).

  • Диффузный миелинокластический склероз Шильдера
  • Болезнь Марбурга — стремительно развивающееся демиелинизирующее заболевание головного мозга, предположительно, является очень тяжелым течением рассеянного склероза. Часто со смертельным исходом в течение нескольких месяцев.

Ранее считались вариантами течения Рассеянного склероза, но в настоящее время являющиеся самостоятельными заболеваниями:

  • Концентрический склероз Бало
  • Острый рассеянный энцефаломиелит — почти всегда однофазное демиелинизирующее заболевание, которое иногда может являться манифестацией рассеянного склероза.
  • Оптикомиелит (болезнь Девика) — демиелинизирующее заболевание, при котором поражается зрительный нерв и спинной мозг, и очень редко появляются очаги демиелинизации в белом веществе головного мозга. Вызвано аутоиммунной агрессией к аквапорину-4.

Существует мнение, [ источник не указан 861 день ] что на ранних стадиях болезни, когда у больного уже имеются бляшки рассеянного склероза в мозге, объективные и субъективные неврологические симптомы могут не выявляться. Это связано с тем, что при поражении небольшого количества нервных волокон функция полностью компенсируется здоровыми (интактными) нервными волокнами, и лишь когда процент поражённых волокон приближается к 40-50 %, появляются очаговые неврологические симптомы. Об этом нужно помнить в тех случаях, когда больной обращается к неврологу по поводу случайно выявленного при МРТ-исследовании очагового поражения мозга, но у самого больного ни одного проявления заболевания не было. В этих случаях требуется особенно тщательное наблюдение у невролога.

Клинические проявления рассеянного склероза связаны с очаговым поражением нескольких различных отделов головного и спинного мозга. Для оценки неврологических проявлений чаще всего используется шкала состояния функциональных систем (FSS — Functional System Score) и расширенная шкала оценки инвалидизации (EDSS — Expanded Disability Status Scale) по J.Kurtzke. [24] Шкала FSS подразумевает оценку в баллах от 0 до 6 по степени выраженности симптомов поражения различных проводящих систем мозга, а шкала EDSS оценивает общую степень инвалидности в баллах от 0 до 10. Эта шкала используется в случаях, когда необходима качественная оценка неврологических расстройств (при проведении клинических испытаний лекарственных средств и при наблюдении за пациентом в динамике). Симптомы поражения пирамидного пути могут выражаться повышением сухожильных, периостальных и появлением патологических пирамидных рефлексов без снижения или с незначительным снижением мышечной силы либо появлением утомляемости в мышцах при выполнении движений, но при сохранении основных функций; в более тяжёлых случаях выявляется умеренный или выраженный моно-, геми-, пара-, три- или тетрапарез.

Симптомы поражения мозжечка и его проводников проявляются незначительной или выраженной атаксией туловища и конечностей, интенционным тремором, дисметрией при выполнении координационных проб. Степень выраженности этих симптомов может варьировать от минимальной вплоть до невозможности выполнения каких-либо движений из-за атаксии. При оценке нарушений функций мозжечка необходимо помнить, что невозможность выполнить задание может быть связана с наличием у больного пареза конечностей (3 балла и менее по шкале ASIA). Типичной для поражения мозжечка является мышечная гипотония.

У больных рассеянным склерозом могут выявляться центральные и периферические параличи черепных нервов, наиболее часто — глазодвигательных нервов, тройничного, лицевого, подъязычного нервов. Очаги в надъядерных отделах кортиконуклеарного тракта могут привести к развитию псевдобульбарного синдрома, а очаги в стволе мозга — к появлению бульбарных симптомов. У 50-70 % больных рассеянным склерозом выявляется вертикальный и горизонтальный нистагм.

Симптомы нарушения глубокой и поверхностной чувствительности выявляются у 60 % больных. Это могут быть: снижение вибрационной суставно-мышечной болевой, тактильной чувствительности или чувство давления на одной или нескольких конечностях, а также мозаичное или без чёткой локализации. Наряду с этим могут выявляться дизэстезия, чувство покалывания и жжения в дистальных отделах пальцев рук и ног, которое в последующем может распространяться в проксимальном направлении и на туловище.

Частыми симптомами рассеянного склероза являются нарушения функций тазовых органов: императивные позывы, учащения, задержки мочи и стула, на более поздних стадиях — недержание. Возможно неполное опорожнение мочевого пузыря, что часто бывает причиной урологической инфекции. У некоторых больных могут возникать проблемы, связанные с половой функцией, которые могут совпадать с нарушением функции тазовых органов или быть самостоятельным симптомом. По данным H.Livins и соавторов (1976), изменения в сексуальной жизни происходят у 91 % больных рассеянным склерозом мужчин и 72 % женщин.

У 70 % больных выявляются симптомы нарушения зрительных функций: снижение остроты зрения одного или обоих глаз, изменение полей зрения, появление скотом, нечёткость изображения предметов, потеря яркости видения, искажение цветов, нарушение контрастности.

Нейропсихологические изменения при рассеянном склерозе включают снижение интеллекта, нарушение поведения, изменение высших корковых функций. Выделяют неврозоподобные симптомы, аффективные нарушения и своеобразное органическое слабоумие [25] . Неврозоподобные расстройства могут выражаться в виде астенического синдрома, истерических и истероформных реакций. Аффективные нарушения чаще проявляются депрессией или эйфорией, нарушением контроля над эмоциями. Чаще у больных рассеянным склерозом преобладает депрессия, причём она может быть связана не только с органическим поражением мозга, но и быть обусловлена реакцией на информацию о диагнозе, возникновением проблем в быту и на работе. При рассеянном склерозе эйфория часто сочетается со снижением интеллекта, недооценкой тяжести своего состояния, расторможенностью поведения. Около 80 % больных рассеянным склерозом на ранних стадиях заболевания имеют признаки эмоциональной неустойчивости с многократной резкой сменой настроения за короткий промежуток времени.

Наряду с органическими симптомами поражения различных проводящих путей выделяют некоторые особенности проявления заболевания, характерные для рассеянного склероза, так называемые типичные симптомокомплексы. Они обусловлены либо особенностями расположения бляшек, либо особенностями проведения импульсов в демиелинизированных проводниках, очень чувствительных к изменениям гомеостаза. К таким синдромам относят синдром клинического расщепления, описанный Д. А. Марковым и А. Л. Леонович. Это несоответствие между объективными симптомами поражения проводящих путей и субъективными ощущениями больного. Например, снижение мышечной силы в ногах у больного до 2 — 3 баллов сочетается с тем, что больной свободно, без посторонней помощи может пройти более 2 км. Синдром «клинической диссоциации» или «непостоянства клинических симптомов», например, у больного при повышенных сухожильных рефлексах и наличии патологических рефлексов определяется мышечная гипотония, которая обусловлена одновременным поражением мозжечка. Известен «симптом горячей ванны» или феномен Утхоффа — временное усиление симптомов рассеянного склероза после приема горячей ванны, при высокой температуре окружающей среды или при лихорадке, связанной с любыми другими причинами. Ухудшение состояния пациента при повышении температуры окружающей среды связано с повышенной чувствительностью демиелинизированных проводников к изменению электролитного баланса: температурный коэффициент для инактивации Na + и активации К + выше, чем для активации Na + [26] .

В редких случаях у больных рассеянным склерозом могут выделяться симптомы поражения периферической нервной системы и различные варианты пароксизмальных состояний: болезненные тонические спазмы в мышцах туловища и конечностей, приступы атаксии, акинезии, дизартрии, спазмы половины лица, гемиатаксия с противоположной парестезией, хореоатетоз при движении, нарколепсия, приступообразный кашель, нистагм, разнообразные сенсорные приступы — зуд, парестезии, онемение, боль, жжение.

У части больных может наблюдаться боль: головная боль, боль по ходу позвоночника и межрёберных промежутков, в виде «пояса», мышечные боли, вызванные спастическим повышением тонуса.

Течение заболевания хроническое, выделяют 4 типа течения болезни:

1. Ремиттирующий-рецидивирующий — самый частый

  • Периоды обострения сменяются периодами полного восстановления или частичного улучшения
  • Нет нарастания симптомов (то есть прогрессирования) между обострениями
  • Ремиттирующе-рецидивирующее течение болезни часто сменяется вторичным прогрессированием
  • Болезнь прогрессирует с обострениями или без них
  • Прогрессирование с самого начала болезни
  • Изредка возможны периоды небольшого улучшения

4. Прогрессирующий с обострениями — самый редкий

  • Прогрессирование в начале болезни
  • Развитие явных обострений на фоне медленного прогрессирования

В Российской неврологии принято также выделять следующие клинические формы заболевания: цереброспинальную, спинальную мозжечковую, стволовую, оптическую. Эта классификация основана на преобладании поражения одного из отделов нервной системы. Тип течения заболевания, длительность ремиссий, обострений, ответ на лечение, избирательность возникновения бляшек рассеянного склероза в мозге чрезвычайно индивидуальны. Не бывает двух больных с одинаковым течением заболевания и идентичной симптоматикой. Поэтому диагностика рассеянного склероза требует индивидуального подхода к каждому больному, тщательной оценки объективных симптомов и жалоб.

Классическими клиническими критериями диагностики рассеянного склероза являются клинические диагностические критерии достоверного рассеянного склероза (G. Schumacher и соавт., 1965). К ним относятся: [ источник не указан 861 день ]

  1. Наличие объективных свидетельств поражения нервной системы.
  2. На основании данных неврологического осмотра или анамнеза должны быть выявлены признаки по крайней мере двух раздельно расположенных очагов.
  3. Неврологические симптомы должны свидетельствовать о преимущественном поражении белого вещества, головного и спинного мозга, то есть проводников.
  4. Клинические симптомы должны иметь преходящий характер, выполняя одно из следующих требований:
    1. должно быть два или более эпизодов ухудшения, разделённых периодом не менее 1 мес и продолжительностью не менее 24 ч.
    2. должно быть медленное, постепенное прогрессирование процесса на протяжении по крайней мере 6 мес.
  5. Заболевание начинается в возрасте от 10 до 50 лет включительно.
  6. Имеющиеся неврологические нарушения не могут быть более адекватно объяснены другим патологическим процессом (это заключение может сделать только врач, компетентный в клинической неврологии).

При «вероятном» или «возможном» рассеянном склерозе, а эти термины были введены (W. MacDonald и A. Hallidey, 1977) для диагностики клинически сложных, вызывающих сомнение случаев, необходимо детальное обследование больного с привлечением дополнительных методов диагностики, с помощью которых возможно выявление субклинического поражения проводников нервной системы. К сожалению, каких-либо специфичных для рассеянного склероза лабораторных тестов в настоящее время пока не существует. На сегодняшний день наиболее информативными дополнительными методами исследования при диагностике рассеянного склероза принято считать магнито-резонансную томографию (МРТ) головного и спинного мозга, а также наличие олигоклональных иммуноглобулинов в ликворе больных.

В настоящее время наиболее широко используются критерии, рекомендованные Международной экспертной группой (2001), известные также как критерии Макдональда, уточненные в 2005 году и в 2010 году (см. таблицу). [27] Эти критерии для доказательства «диссеминации очагов в месте и времени» учитывают как клинические проявления, так и данные МРТ головного и спинного мозга, а также наличие олигоклональных иммуноглобулинов в цереброспинальной жидкости пациента. [28]

Источник: http://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%A0%D0%B0%D1%81%D1%81%D0%B5%D1%8F%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%B9_%D1%81%D0%BA%D0%BB%D0%B5%D1%80%D0%BE%D0%B7

Ссылка на основную публикацию