Меланодермия

ВАЖНО! Для того, что бы сохранить статью в закладки, нажмите: CTRL + D

Задать вопрос ВРАЧУ, и получить БЕСПЛАТНЫЙ ОТВЕТ, Вы можете заполнив на НАШЕМ САЙТЕ специальную форму, по этой ссылке >>>

Меланодермия: причины, лечение, показания, отзывы, фото

Меланодермия, также известная как хлоазма или «маска беременных», является распространенным заболеванием, обычно возникающим у женщин детородного возраста. Меланодермия является хроническим заболеванием, которое может негативным образом сказываться на психологическом состоянии пациента и врача, так как оно трудно поддается лечению. Для меланодермии характерно наличие четко отграниченных от здоровой кожи пятен неправильной формы. Эти высыпания светло- или темно-коричневого цвета. Они чаще всего локализуются на коже верхней губы, носа, щек, подбородка, лба и иногда на коже шеи. Существует 3 формы распространения меланодермии. Наиболее частой из них является центрофациальная, при которой поражаются щеки, лоб, верхняя губа, нос и подбородок. При скуловой форме в процесс вовлекаются области носа, щек. Скуловая и нижнечелюстная формы встречаются достаточно редко. Пигментные пятна при меланодермии чаще всего отмечаются в областях кожи, подвергающихся воздействию солнечных лучей, однако также зафиксированы случаи выявления высыпаний в области сосков и наружных половых органов.

Меланодермия является довольно типичным физиологическим состоянием кожи, возникающим во время беременности или при применении противозачаточных средств. Меланодермия может развиваться у женщин репродуктивного возраста, при этом чаще всего она отмечается у женщин с темной кожей. Предполагается, что данное заболевание является полиэтиологичным, однако наиболее значимыми факторами являются уровень эстрогенов и подверженность УФ-излучению. Меланодермия так часто встречается у беременных, что она получила название «маска беременных». Сегодня остается неясным, как повышенный уровень эстрогенов приводит к меланодермии, однако в ходе недавно проведенных исследований было установлено, что эстрадиолы могут играть важную роль в развитии заболевания. Установлено, что 17β-эстрадиол, который может повреждать клетки производные нервного гребня, значительно увеличивает активность тирозиназы при введении в клеточную культуру, состоящую из меланоцитов. Тем не менее, меланодермия в 10% случаев может наблюдаться у мужчин, чаще всего у лиц, проживающих на Ближнем Востоке, в районах Карибского моря и странах Азии. Воздействие солнечных лучей утяжеляет течение заболевания и, по всей видимости, является его этиологическим фактором. Частота возникновения меланодермии значительно ниже в зимний период, когда воздействие солнечных лучей меньше.

Другими предполагаемыми факторами являются генетическая предрасположенность, недостаточность питания и влияние гормонов, таких как прогестерон. Однако точный этиологический фактор неизвестен. Следует отметить, что применение таких противосудорожных препаратов, как гидантоин и Дилантин (фенитоин), может приводить к развитию меланодермии как у женщин, так и у мужчин. Приблизительно в одной трети случаев у женщин и в большинстве случаев у мужчин меланодермия является идиопатическим заболеванием. Некоторые ученые полагали, что в основе появления заболевания лежит эндокринный механизм, однако в ходе исследований данная гипотеза не была подтверждена. Хотя было выявлено несколько случаев семейной меланодермии, необоснованно считать ее наследственным заболеванием. Тепловое воздействие также может играть определенную роль в развитии заболевания. У многих женщин дебют заболевания в области верхней губы был отмечен после применения горячего воска в качестве средства для эпиляции. Возможно, что развитие меланодермии после воздействия тепла является простым совпадением, однако данная ситуация часто возникает у пациентов, поэтому ученые считают данную гипотезу правдоподобной, приводя в качестве аналогичного примера существование тепловой эритемы. (Тепловая эритема — сетковидная эритематозная гиперпигментированная сыпь, которая возникает после длительного воздействия тепла.)

Несколько ученых отметили, что меланодермия чаще всего возникает у молодых женщин, принимающих пероральные контрацептивы. Данное заболевание также часто отмечается у беременных женщин. Таким образом, большинство из всех зарегистрированных случаев развития меланодермии отмечается у женщин во время беременности и при применении противозачаточных средств. Также заболевание может дебютировать в период менопаузы или в предменструальный период. Хотя считается, что повышенный уровень эстрогенов играет основную роль в развитии заболевания, имеются сведения о случаях появления меланодермии у женщин, находящихся в периоде менопаузы и получающих эстрогены в качестве заместительной терапии. Хотя выраженность меланодермии может снижаться после родов или после отмены препаратов эстрогенов, заболевание обычно является персистирующим и, как правило, исчезает в течение 5 лет с момента начала. Течение заболевания может быть разнообразным и зависит от особенностей пациента и даже от особенностей течения беременности.

При эпидермальной форме меланодермии, которая проявляется в виде светло-коричневых, темно-коричневых или черных пятен, базальный и более поверхностные слои кожи содержат чрезмерное количество меланина. Меланин также может определяться во всех слоях эпидермиса. Размер меланоцитов также увеличивается, при этом отмечается большая активность дендритов. Однако число меланоцитов при меланодермии не превышает число меланоцитов здоровой кожи. При дермальном типе меланодермии, которая проявляется в виде пятен серо-синего цвета, в периваскулярном пространстве поверхностных и средних слоев дермы появляются макрофаги, содержащие меланин. Также достаточно часто может встречаться смешанная форма меланодермии с одновременным наличием характерных признаков как эпидермальной, так и дермальной формы.

При электронной микроскопии пораженных участков кожи у пациентов с меланодермией выявляется повышенное число меланосом и увеличенная активность дендритов. При проведении реакции с дофамином отмечается ускоренный синтез меланина и повышенное число меланоцитов.

Эпидермальная форма меланодермии легче поддается лечению, чем дермальная форма.

Это обусловлено тем, что при эпидермальной форме меланин располагается в поверхностных слоях кожи, следовательно, нанесенные на кожу лекарственные средства быстрее и легче проникают к месту действия. Так как эпидермальная форма лечится легче, чем дермальная форма меланодермии, то для составления прогноза заболевания и психологической подготовки пациента к ожидаемым результатам лечения целесообразно определять глубину поражения кожных покровов. Для оценки глубины поражения при первом обследовании пациента можно использовать лампу Вуда или лампу синего света. При эпидермальной форме меланодермии при осмотре с помощью лампы Вуда пигмент будет казаться более интенсивно окрашенным.

При дермальной форме меланодермии при исследовании с помощью лампы Вуда пигмент будет менее заметным. Иначе говоря, если при исследовании с помощью лампы Вуда выявляется более интенсивное окрашивание пигмента, прогноз является более благоприятным. Однако по данным исследования, проведенного N.Lawrence, по результатам исследования с помощью лампы Вуда прогнозировать ответ пациента на назначение пилинга не представляется возможным. Ученые полагают, что данное заключение является неточным вследствие наличия большого количества пациентов со смешанными формами меланодермии (эпидермально-дермальными), принимавших участие в исследовании. Тем не менее, на данный момент считается, что прогноз лечения пациентов, у которых эпидермальная форма меланодермии преобладает над дермальной формой, является более благоприятным, чем у пациентов с более выраженной дермальной формой заболевания. Таким образом, исследование с помощью лампы Вуда на сегодняшний день остается весьма полезным методом, позволяющим прогнозировать результаты лечения меланодермии.

Целью терапевтического лечения меланодермии является:

торможение пролиферации меланопитов;

ускорение разрушения меланосом в дальнейшем.

Следует отметить, что лечение должно включать эффективные солнцезащитные препараты, содержащие солнцезащитный фактор (SPF) в высокой концентрации и защищающие от УФ-А-излучения. Солнцезащитный крем следует использовать в течение 24 ч в сутки. Помимо лекарственных средств местного применения рекомендуется использовать солнцезащитные вещества, наносимые на стекла автомобиля и окон, носить одежду, защищающую от солнца (головной убор), и стараться избегать воздействия солнечных лучей. К препаратам для местного применения относятся 2-4% раствор гидрохинона, низкоактивные стероидные препараты, койевая кислота, арбутин, азелаиновая кислота, гидроксикислоты и ретиноиды. Местное применение третиноина приводит к снижению выраженности пигментации за счет снижения активности тирозиназы, синтеза меланина, а также за счет ускорения десквамации эпидермиса. При проведении исследования улучшение состояния пациентов после назначения 0,1% третиноина возникало через достаточно длительный промежуток времени (в одном из исследований через 10 мес. с момента начала лечения), однако следует отметить, что третиноин в данном случае назначался в качестве монотерапии. Вследствие вышесказанного многие врачи используют несколько препаратов местного применения для лечения меланодермии. Состав Kligman включает 0,1% раствор третиноина, 5,0% раствор гидрохинона, 0.1 % раствор дексаметазона и гидрофильную мазевую основу. После открытия данного состава в 1975 г. он стал очень часто применяться врачами, однако препарат отсутствует в продаже, поэтому он изготавливается фармацевтами непосредственно при заказе. На сегодняшний день существует смесь, сходная с составом Kligman, состоящая из 4% раствора гидрохинона, 0,05% раствора третиноина и 0,01% раствора флуоцинолона.

Необходимо проведение пилинга 1 раз з 2 нед. (например, пилинг Джесснера или пилинг с применением гликолевой или салициловой кислоты). Интенсивность пилинга следует постепенно увеличивать. С целью увеличения возникающей способности лекарственных препаратов некоторые врачи предпочитают использовать микродермабразию вместо пилинга.

Примечание: При воздействии гидрохинона некоторых пациентов развивается экзогенное травление или усиливается интенсивность пигментации. Перед назначением гидрохинона необходимо собрать тщательный анамнез с целью выявления непереносимости больного к данному веществу. Азелаиновая кислота (Azelex) является эффективным методом лечения пациентов, особенно часто она применяется при непереносимости больного к гидрохинону.

Большинство составов содержит 4% раствор гидрохинона, однако фармацевты могут изготавливать смеси с большей концентрацией гидрохинона. Данные составы могут являться неустойчивыми, так как действие ретиноидов и гидрохинона может явиться разнонаправленным. Таким образом, при неправильном изготовлении состава его эффективность может снижаться, поэтому рекомендуется использовать составы, одобренные FDA, а не те составы, которые изготавливаются фармацевтами.

Механизм действия стероидов для местного применения при лечении меланодермии неизвестен. Предполагается, что они снижают как синтез, так и секрецию меланина меланоцитами. Однако из-за возможных побочных эффектов, таких как атрофия кожных покровов, появление акне и телеангиоэктазий, обычно применяют низкоактивные стероиды. Более активные формы стероидов рекомендуется назначать только в сочетании с ретиноидами. Установлено, что применение стероидных препаратов местного действия в сочетании с ретиноидами снижает риск развития атрофии.

По данным недавно проведенных исследований, эффективность гидрохинона увеличивается при применении гликолевой кислоты. Механизм, обеспечивающий увеличение эффективности, заключается в том, что гликолевая кислота увеличивает проницаемость кожи, следовательно, препарат легче проникает к месту действия. Гликолевая кислота может применяться при проведении химического пилинга или в качестве дополнительного средства лечения на дому. Для ускорения лечения меланодермии пилинг с использованием гликолевой кислоты и/или пилинг Джесснера назначают в сочетании с препаратами местного действия. N.Lawrence установил, что проведение пилинга Джесснера в сочетании с назначением 70% гликолевой кислоты (а также использованием третиноина и гидрохинона в промежутках между сеансами пилинга) является достаточно эффективным методом лечения меланодермии.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Черный акантоз : причины, фото, симптомы, лечение, виды.

По данным других исследований, сочетание койевой кислоты с препаратами местного действия также может увеличивать эффективность лечения. В Сингапуре было проведено исследование, в котором принимали участие 40 китаянок. В качестве лечения им был назначен гель, содержащий 2% гидрохинона и 10% гликолевой кислоты в сочетании с 2% койевой кислотой. На одну половину лица наносился гель с койевой кислотой, вторая половина обрабатывалась таким же гелем, но без койевой кислоты. Исследование длилось в течение 12 недель. У всех пациенток на обеих половинах лица отмечалось снижение выраженности меланодермии, однако улучшение было более заметным на той стороне, на которую наносили гель с койевой кислотой. При применении геля в сочетании с койевой кислотой полное исчезновение пигментации отмечалось в 24 из 40 случаев (60%), в то время как при применении только геля исчезновение пигментации отмечалось в 19 из 40 случаев (47,5%).

Еще одним методом лечения меланодермии является пилинг с применением третиноиновой кислоты. По данным исследования, в котором участвовали 10 азиатских женщин с меланодермией, эффективность пилинга с применением 1 % третиноиновой кислоты не уступала эффективности пилинга с использованием 70% гликолевой кислоты, однако переносимость третиноиновой кислоты пациентами оказалась лучше.

Так как существует множество методов лечения меланодермии, важным аспектом является соблюдение предписанного режима терапии, который должен быть легким для запоминания и выполнения пациентами. Многие компании, такие как La Roche Posay, Obagi и Topix, выпускают косметическую продукцию в специальных упаковках, облегчающих соблюдение схемы лечения. Схема лечения заболеваний кожи обычно включает микродермабразию, фототерапию или лазерную терапию, однако наиболее важную роль играет должный уход за кожей и участие пациента в специальных образовательных программах.

Еще одним методом лечения меланодермии является лазерная терапия, основанная на действии импульсов высокоинтенсивного света (IPL). При данном методе лечения используется некогерентный широкодиапазонный источник света, излучающий световые импульсы с длиной волны, равной 500-1200 нм. Этот метод лечения широко используется, так как можно часто назначать процедуры и риск развития побочных эффектов низок. В ходе исследования с участием 31 азиатской женщины с дермальной и смешанной формой меланодермии С.С.Wang сравнивал эффект от лечения с помощью IPL и от лечения с применением 4% гидрохинона. Длительность лечения составила 1 мес. Снижение выраженности проявлений заболевания на 50% отмечалось у 35% пациентов, проходивших сеансы IPL, и только у 14% пациенток, получавших гидрохинон. В начале лечения длина волны составляла 570 нм, затем для воздействия на более глубокие слои кожи использовалась длина волны в диапазоне 590-615 нм. Как и ожидалось, лечение эпидермальной формы меланодермии с помощью IPL оказалось более эффективным, чем лечение дермальной формы. Несмотря на то, что IPL считается безопасным методом лечения, после него может развиваться поствоспалительная модификация пигмента. Учитывая вышесказанное, IPL следует применять с осторожностью у людей с темным цветом кожи. При данном методе лечения положительного эффекта можно добиться только при соблюдении режима по уходу за кожей и при применении солнцезащитных средств.

Еще одним эффективным методом лечения меланодермии является применение александритового лазера, имеющего модулятор дробности (755 нм). Следует отметить, что этот лазер ранее использовался в сочетании с IPL -лазером UltraPulse. По данным одного из исследований совместное применение александритового лазера и IPL -лазера UltraPulse является более эффективным, чем применение только александритового лазера. Однако при совместном применении лазеров имеется более высокий риск развития побочных эффектов.

Новым методом осветления гиперпигментированных зон лица является фракционный фототермолиз. В исследовании C.K.Rokhsar и R.E.Fitzpatrick принимало участие 10 пациентов с рефрактерной меланодермией с III—V типом кожи по классификации Fitzpatrick. Им назначалось лечение лазером Fraxel (Reliant Technologies, Palo Alto, Калифорния, США), процедура проводилась с интервалом один раз в 1—2 недели. После лечения по данным обследования пациентов у 60% из них отмечалось снижение выраженности проявлений меланодермии на 75— 100%.

Одним из наиболее важных аспектов лечения меланодермии являются образовательные программы для пациентов. Большинство пациентов не знают, что УФ-излучение играет очень важную роль в развитии меланодермии. Кроме того, они не осведомлены о том, что УФ-лучи спектра А способны проникать через стекло.

Источник: http://doctoroff.ru/melanodermiya

Чем опасна меланодермия и как ее лечить

Меланодермия – это патологическое состояние, дерматоз, характеризующийся первичной гиперпигментацией кожи. Она вызывается химическими воздействиями продуктов каменного угля, нефти, а также повышенной фотосенсибилизацией. Известно несколько видов подобного заболевания, среди которых существует и токсическая меланодермия. Вследствие недуга у человека появляется повышенная чувствительность к ультрафиолетовому излучению.

Клиническая картина

Меланодермия – хроническое заболевание, характеризуется присутствием на поверхности дермы четко отграниченных от остальной кожи ярко выраженных пятен, обладающих неправильной формой. Болезнь может отрицательно сказаться на психическом состоянии пациента. Оно трудно поддается лечению. Участки гиперпигментации наиболее часто бывают расположены на верхней губе, носе, щеках, подбородке, лбе, реже – на шее. Пятна обладают коричневым или темно-коричневым цветом.

Существует три варианта развития данного недуга. Первый – центрофациальный. Пигменты скапливаются в основном на лбе, коже верхней губы, носа, подбородка и на щеках. При второй форме – скуловой – поражаются отдельные участки щек и носа. Последняя форма — расположение пятен на участке нижней челюсти. Частые участки дермы, которые подвергаются меланодермии – те, на которые чаще всего попадает прямое солнечное излучение. В редких случаях пятна наблюдается в области сосков и половых органов.

Заболевание определяется такими симптомами, как регулярные боли, частая кровоточивость. В остальном признаки меланодермии такие:

  1. Покраснение покровов кожи лица, шеи, предплечий.
  2. Сильный зуд.
  3. Пигментации покровов кожи и последующее их шелушение.
  4. Огрубение кожи, недомогание, головные боли.

Причины заболевания

Меланодермия – одно из частых состояние кожи в состоянии беременности или при приеме противозачаточных препаратов. Иногда она развивается у темнокожих женщин репродуктивного возраста. На сегодняшний день связь между уровнем эстрогенов в организме и меланодермией не установлена, но необычное народное прозвище «маска беременных» сохраняет свою актуальность.

Учеными и врачами в качестве причин меланодермии, в том числе и токсичной формы, отмечается генетическая предрасположенность. К остальным причинам относятся: недостаток питания и витаминов, влияние на организм гормонов, применение дилантина и гидантоина. Влияют на появление и развитие этого недуга также и сезонные явления. В зимнее время года, когда воздействия солнечных лучей на организм человека не так сильно выражено, вероятность развития меланодермии несколько ниже.

Диагностика заболевания во многом зависит от имеющихся симптомов. С начала развития меланоза начинают появляться участки с умеренными покраснениями на лице, предплечьях, шее. Временами они сопровождаются зудом, ощущениями тепла и жжения. При предраковом меланозе Дюбрея пятна коричневые, размером от 2 до 6 см, появляются на лице, груди, кистях рук.

Виды и степени токсической меланодермии

Токсической меланодермией называют редчайший вид профессионального меланоза, который появляется при фотосенсибилизации или интоксикации углеводородом. Проще говоря, это повышенная чувствительность к солнечным лучам, возникающая после контактов с дегтем, смолой, смазочными материалами и в особенности – с нефтью.

Токсическая делится на несколько видов: узелковую и пузырьковую, появляющихся в последствии воздействия лекарственных веществ, таких как антипирин, мышьяк, препараты сульфаниламида. И из-за болезней: меланоз Гоффмана и Габермана и сетчатая пойкилодермия Сиватта. Последние часто встречаются у людей, профессия которых подразумевает частый контакт со смазочными маслами – автомеханики, железнодорожники.

Первая степень токсической меланодермии – проникновение в дерму патогенного начала. Далее идет возникновения участка с воспалением, происходит активация иммунной системы. На меланоциты оказывает воздействие ультрафиолет, он провоцирует выброс стимулирующего меланоцит гормона. Нарушенная работа гормональной системы организма человека вызывают воспаление кожи и ее пигментацию, которую и необходимо лечить.

Варианты лечения

Фото заболевания выглядят устрашающе, а ощущения не самые приятные, но недуг все же можно вылечить. Терапия гиперпигментации заключается в использовании раствора кислоты лимона, перекиси водорода, кремов и мазей, содержащих ретинол. Также используются антигистаминные препараты. При тяжелых формах заболевания используются кортикостероиды. Все эти препараты можно легко найти в аптеке.

Среди вариантов лечения выделяют:

  • нетрадиционное лечение народными средствами;
  • химический пилинг, который можно провести в спа-салоне;
  • стандартное медикаментозное лечение при помощи препаратов, названных выше.

Прогноз и профилактические меры

Уделить особое внимание развитию меланодермии стоит людям с заболеванием щитовидной железы, гипофиза, надпочечников, яичников, а также страдающим от дизентерии, туберкулеза, малярии или сифилиса. В группу риска входят лица, принимающие фотосенсибилизаторы (сульфаниламиды, фурокумарины, тетрациклин).

Для профилактики перечисленных заболеваний применяются защитные кремы, методы резонансной терапии дерматозов, разработанные Антониевым, ПУВА-терапия Лымина, аппаратные комплексы под названием «Эсма Элит 12». Использование этих практик поможет избежать в будущем различных видов меланодермии.

Источник: http://promelanin.ru/bolezni/melanomy/melanodermiya.html

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ГИПЕРХРОМИЯ, МЕЛАНОБЛАСТОМА, МЕЛАНОДЕРМИЯ, МЕЛАНОМА

Ведущие специалисты в области дерматологии:

Профессор Гребенников Виктор Андреевич — врач-дерматовенеролог, доктор медицинских наук, заведующий кафедрой кожных и венерических болезней Ростовского медицинского университета.

Профессор Темников Вадим Евгеньевич — врач-дерматокосметолог высшей квалификационной категории, доктор медицинских наук.

Сидоренко Ольга Анатольевна — врач-дерматовенеролог высшей квалификационной категории, доктор медицинских наук.

Анисимова Людмила Александровна — врач-дерматовенеролог высшей квалификационной категории, кандидат медицинских наук.

Волошин Руслан Николаевич — врач-дерматовенеролог, кандидат медицинских наук, профессор Российской Академии Естествознания.

Редактор страницы: Семенистый М.Н.

Справочник по детской дерматологии.

Справочник по детской дерматологии. И.В. Шицкий.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ГИПЕРХРОМИЯ, МЕЛАНОБЛАСТОМА, МЕЛАНОДЕРМИЯ, МЕЛАНОМА

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ГИПЕРХРОМИЯ

возникает в результате отложения в коже не пигмента меланина, а различных пигментных и красящих лекарственных препаратов (акрихин, хризорабин, соли мышьяка, висмута, свинца, золота, ртути), применяемых при лечении болезни Аддисона.

МЕЛАНОБЛАСТОМА НЕЙРОКОЖНАЯ ТУРЕНА (melanoblastoma neurocutaneus Touraine).

Этиология и патогенез. Окончательно не изучены. Предполагают, что в гистогенезе меланобластомы нейрокожной, меланомы юношеской и злокачественной играют роль эпидермоциты, меланоциты, светлые клетки Массона. Согласно имеющейся гипотезе, злокачественная меланома развивается из невусных клеток, которые возникли из леммоцитов. Следовательно, базальные эпидермоциты дают начало эпителиоме и карциноме, а светлые клетки Массона (меланоциты) — доброкачественной (невусам) и злокачественной меланоме. Обычно светлые клетки Массона, содержащие мелкие гранулы меланина, в больших количествах расположены в эпидермисе, на границе с базальной мембраной, имеют аутохтонное эпидермальное происхождение. Таким образом, меланоциты эпидермиса и соответствующие клетки в невусах способны давать начало как пигментным невусам, так и злокачественной меланоме. Меланоциты, из которых происходит злокачественная меланома, обычно расположены в эпидермисе или на границе эпидермиса и дермы независимо от их происхождения. Кроме того, они обладают свойством продуцировать меланин.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Что такое альбинизм, его виды и лечение

Клиника. У новорожденных появляются пигментные невусы, которые могут быть единичными, но чаще множественными, от 1 мм до 5 см и более в поперечнике, диссеминированными или сгруппированными. В последнем случае образуются обширные участки в виде «пелерины», «трусов» или «жилета». Невоидные высыпания могут быть пятнистыми, элевирующими, веррукозными, папилломатозными и даже с явлениями элефантиаза. У детей первого месяца жизни поражения центральной нервной системы проявляются гидроцефалией мозга, судорогами; у детей младшего и старшего возраста — менингеальными симптомами, эпилепсией, признаками опухоли мозга, парезами и параличами. Однако церебральный меланобластоз протекает латентно и, как правило, выявляется на аутопсии или при нейрохирургических вмешательствах. Возможно нарушение психики.

Обычно отмечают параллелизм между распространенностью и интенсивностью пигментных кожных невусов и меланозом нервной системы, а также активностью и эволюцией обоих процессов. При поражении кожи и нервной системы прогноз неблагоприятный.

Дифференциальная диагностика. Меланобластому нейрокожную нужно отличать от пигментных форм болезни Реклннгхаузена, множественных или гигантских пигментных невусов.

Лечение. Электрокоагуляция или хирургическое удаление опухоли в сочетании с лучевой терапией и химиотерапией. Наблюдение онколога, детского дерматолога.

МЕЛАНОДЕРМИЯ (melanodermia)

избыточное отложение меланина в коже, реже в слизистых оболочках.

Этиология и патогенез. Выделяют наследственные формы меланодермии (меланоз лентикулярный прогрессивный, ксеродерма пигментная, эфилидоз) и приобретенные. Меланодермия может быть обусловлена нарушением функции желез внутренней секреции (гипофиза, надпочечников, половых желез), хроническими заболеваниями печени, почек, пищеварительного тракта, различными интоксикациями, местным применением лекарственных веществ или контактом с углеводородами. При меланодермии в ряде случаев отмечается повышенная чувствительность кожи к УФО.

Клиника. Наблюдаются разлитая гиперпигментация дожи, наиболее выраженная на открытых участках тела, а также в области око- лососкового кружка молочных желез, мошонки, промежности, белой линии живота, складок кожи ладоней, подошв, локтевых сгибов, тыльной поверхности пальцев, и очаговая гиперпигментация слизистой оболочки полости рта при аддисоновой болезни. Генерализованная гиперпигментация иногда отмечается при дисфункции гипофиза (болезнь Иценко— Кушинга, гипофизарная кахексия, синдром Бергманна) и диффузном токсическом зобе. Меланодермия в виде грязно-серой окраски кожи нередко наблюдается при нефрите с явлениями уремии. Диффузная или ограниченная гиперпигментация кожи, особенно открытых участков, бывает при хронических заболеваниях и циррозе печени, а также у больных с кахексией при туберкулезе, малярии, дизентерии.

Описаны следующие формы меланодермии (особые).

Меланодермия сетчатая ювенильная идиопатическая. На шее, туловище, конечностях, исключая дистальные их отделы, появляются многочисленные светло­коричневые с синеватым оттенком пятна, расположенные в виде сети.

Меланодермия токсическая сетчатая. Возникает при контакте с солями серебра, золота, меди сульфатом, углеводородами, интоксикации препаратами мышьяка, хинина, висмута и другими веществами. На груди, спине, бедрах, ягодицах, верхних конечностях появляется гиперпигментация, напоминающая кружева.

Лечение. Эффективных методов терапии нет.

МЕЛАНОМА ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ (melanoma malignum).

Этиология и патогенез. Не установлены. Гистогенетически злокачественную меланому связывают с меланоцитами или невусными клетками (см. Меланобластома нейрокожная). Непосредственной причиной малигнизации невуса, как правило, является его травмирование.

Клиника. Злокачественная меланома может появиться у детей пубертатного периода или в более раннем возрасте. Обычно невус, подвергающийся постоянному травмированию, при малигнизации быстро увеличивается в размерах, приобретает плотность, воспаляется, при этом на периферии образуется эритематозный венчик. Пигментация его становится насыщенной, интенсивной, сине-черной, а по периферии отмечается мелкоточечное «рассеивание» пигмента, постепенно уменьшающееся, наподобие следа туши, оставленной пульверизатором. Вскоре меланома приобретает вид узловатой, пигментированной и плотной опухоли грибовидной формы с воспалительно-пигментным ареолом и глубоко пенетрирующим инфильтративным основанием. Она малоподвижна, по периферии расположены дочерные элементы. На поверхности опухоли отмечаются корки, распад, кровоточивость, а позднее и изъязвление. На ранних этапах увеличиваются регионарные лимфатические узлы, которые становятся плотными. Меланома чаще развивается на голенях, стопах, около ногтевых валиков.

Для злокачественной меланомы характерно раннее метастазирование лимфогенным путем. В некоторых случаях первым признаком малигнизации невуса является увеличение регионарных лимфатических узлов. Гематогенное метастазирование развивается в более поздние сроки. При этом отмечают метастазы в легкие, печень, головной мозг, кожу и другие органы.

В некоторых случаях пигментация опухоли слабо выражена или вовсе отсутствует, то есть наблюдается «белая» (ахромическая) меланома. Прогноз крайне неблагоприятный в связи с исключительно высокой степенью злокачественности.

Патогистология. Для злокачественной меланомы характерны полиморфизм клеточных элементов и своеобразие архитектоники опухоли. Наряду с участками саркоматозной отмечаются очаги карциноматозной, а также альвеолярной структуры. Весьма типичными являются лучистые фигуры ядер клеток меланомы. Указанные структуры в различных тканях окружены густыми инфильтратами, состоящими из лимфоцитов и макрофагов.

Дифференциальная диагностика. Меланому злокачественную нужно отличать от себорейных бородавок, пигментного невуса, нейрофиброматоза, сидероза, ксантомы, пигментированной папилломы.

Лечение. В зависимости от локализации и стадии заболевания применяют радикальное хирургическое удаление опухоли с электроэсцизией и последующей лучевой терапией. Наиболее эффективна криодеструкция опухоли, окружающей кожи и регионарных лимфатически узлов с последующим широким и радикальным электрохирургическим удалением окружающих меланому и лимфатические узлы тканей в пределах здоровых участков. В послеоперационный период показана лучевая терапия или химиотерапия соответствующими цнтостатическимн препаратами или противоопухолевыми антибиотиками.

МЕЛАНОМА ЮНОШЕСКАЯ

Этиология и патогенез. См. Меланобластома нейрокожная Турена.

Клиника. Обнаруживается вскоре после рождения или на 1—2 году жизни. У детей младшего, среднего и предпубертатного возраста меланома в большинстве случаев имеет сравнительно доброкачественное течение. Преимущественно в области лица возникает возвышающаяся над уровнем кожи темно-коричневого или черного цвета, напоминающая пигментный невус опухоль, которая отличается быстрым прогрессирующим ростом, отсутствием волос. На определенном этапе развития возможны распад и изъязвление ее. После радикального хирургического удаления опухоли метастазы обычно не наблюдаются. Вместе с тем у детей иногда встречается меланома со злокачественным молниеносным течением, как и у взрослых.

П атогистология. В отличие от злокачественной меланомы в пролифератах более чем в половине случаев выявляют типичные гигантские клетки.

Дифференциальная диагностика. Меланому юношескую нужно отличать от пигментного невуса, мастоцитоза, злокачественной меланомы.

Источник: http://www.derma-ro.ru/informatsiya/biblioteka/spravochnik-po-detskoy-dermatologii/medikamentoznaya-giperhromiya/

Болезни отложений (меланодермия)

Характеризуется первичной диффузной гиперпигментацией кожи, обусловленной отложением меланина.

Выделяют следующие его разновидности:

  • уремический меланоз кожи, развивающийся при хронической почечной недостаточности;
  • кахектический меланоз кожи, наблюдающийся, например, при тяжелых формах туберкулеза; эндокринный меланоз кожи при нарушениях функции гипофиза, надпочечников и др.;
  • печеночный — при циррозах и других заболеваниях печени;
  • токсический (мышьяковый), токсический ретикулярный меланоз, связанный с интоксикацией углеводородами и фотосенсибилизацией.

Токсический ретикулярный меланоз кожи подразделяют на меланоз Риля, токсический лихеноидный и буллезный Габерманна —Гоффманна, ретикулярную пойкилодермию Сиватта. Многие авторы считают эти разновидности меланоза лишь различными стадиями процесса.

При токсическом ретикулярном меланозе кожи наибольшее этиологическое значение имеют воздействия углеводородов, преимущественно нафтеновых, реже каменноугольных (машинные масла, бензин, керосин, толуол, смолы и др.). В патогенезе меланоза кожи важную роль играют нарушения функции эндокринных желез, вегетативные неврозы, неполноценное питание, гиповитаминозы (преимущественно С и группы В), повышенная фоточувствительность.

Токсический ретикулярный меланоз кожи развивается постепенно: в начале заболевания появляется умеренное покраснение открытых участков кожи (лица, шеи, предплечий), иногда сопровождающееся ощущением жжения, жара или зуда. В дальнейшем появляется гиперпигментация кожи серовато-бурого (аспидного) цвета, вначале сетчатая, а затем диффузная, распространяющаяся и на закрытые участки кожи (плечи, подмышечные впадины, бедра, туловище).

Постепенно в зонах поражения появляются фолликулярный гиперкератоз (особенно выраженный на сгибательной поверхности предплечий), участки псевдоатрофии кожи (складчатость, напоминающая папиросную бумагу), умеренное шелушение, телеангиэктазии.

Общими клиническими проявлениями меланоза кожи могут быть слабость, разбитость, легкая утомляемость, потеря аппетита, головокружение, гипотензия, потеря веса и др.

Лечение — общеукрепляющее и стимулирующее — проводят витаминами С и комплекса В, глюкокортикоидами. Наружно применяют отбеливающие кремы.

Предраковый меланоз Дюбрея

Чаще болеют женщины в возрасте старше 50 лет.

В начале заболевания на коже чаще всего лица, а также груди, кистей рук появляется маленькое неправильной формы коричневое пигментное пятно.

Сформировавшийся очаг имеет вид пятна размерами от 2 до 6 см в диаметре с нечеткими неровными контурами и неравномерно окрашенной поверхностью, с участками коричневого, серого, черного, синеватого цвета. Кожный рисунок над пораженными участками обычно более грубый, эластичность очага понижена. Гистологически многослойный плоский эпителий утолщен за счет акантатических разрастаний, в базальном слое располагаются одиночно или группами крупные меланоциты с вакуолизированными ядрами, широкой зоной цитоплазмы, большим количеством гранул меланина. В дерме отмечается умеренно выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация.

Дифференциальную диагностику обычно проводят со старческой кератомой.

Лечение оперативное. Однако при локализации очагов на лице иногда с косметической целью применяют рентгенотерапию и криодеструкцию.

Прогноз благоприятный при своевременном лечении. В других случаях отмечается малигнизация с развитием примерно в 40 % случаев злокачественной меланомы.

Меланоз Беккера (пигментная волосяная гамартома Беккера, невус Беккера)

Доброкачественное пигментное поражение кожи, развивающееся на втором или третьем десятилетии жизни, чаще у мужчин (5 : 1). Расовая предрасположенность к заболеванию не установлена. Более чем в 80 % случаев поражения встречаются на туловище в виде коричневого пятна с неправильными очертаниями площадью 100—500 мм 2 . Выраженный рост волос отмечается у 56 % больных. Заболевание начинается у молодых людей, что позволяет легко дифференцировать его от врожденного невуса и кофейных пятен при синдроме Олбрайта, появляющихся при рождении. Полностью развившийся меланоз Беккера существует, не меняясь, всю жизнь.

Лечение не разработано.

Это кофейное пятно, на фоне которого определяются темные пигментные папулы или пятна диаметром 1—3 мм. Невус появляется при рождении на любом участке кожного покрова. Темные пигментные пятна и папулы представляют собой пограничный или сложный невус.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Все о актиномикозе челюстно лицевой области

Естественные факторы, стимулирующие эпидермальную пигментацию:

  • меланоцитстимулирующий гормон;
  • клеточностволовой фактор;
  • фактор роста фибробластов;
  • инсулиноподобный фактор роста;
  • эндотелин-1;
  • лейкотриены С4 и В4.

Псоралены, или фурокумарины — сильные фотосенсибилизирующие препараты, которые применяются для стимуляции пигментации кожи. Наиболее часто в дерматологии применяется фотосенсибилизатор 8-метоксипсорален (8-МОП). Конкретный механизм фотосенсибилизации кожи неизвестен, но 8-МОП преимущественно захватывается эпидермальными клетками, в которых он связывается с клеточными мембранами и затем концентрируется в клеточном ядре. После фотоактивации 8-МОП нарушает функцию сигнальных механизмов мембраны и связывается ковалентно с ДНК с образованием комплекса псорален-ДНК. Измененные сигнальные механизмы вместе с этим комплексом запускают каскад реакций по стимуляции синтеза меланина на меланоцитах и передачи меланина в кератиноциты. Все это приводит к повышению пигментации кожи.

Арсениды (мышьяксодержащие препараты), бусульфан, 5-фторурацил, циклофосфамид, производное азотистого иприта мехлорэтамин (местно) и блеомицин — наиболее распространенные препараты, увеличивающие пигментацию кожи. Механизмы, посредством которых это происходит, неизвестны. Возможно, что препараты или их метаболиты непосредственно стимулируют меланоцит и повышают синтез меланина или косвенно стимулируют метаболические реакции, увеличивающие эпидермальную меланизацию.

Солнечные лучи стимулируют эпидермальные меланоциты и усиливают синтез меланина, а также повышают передачу меланосом кератиноцитам. В результате развивается загар. Появление загара вызывает действие ультрафиолетовых лучей (диапазон 290—400 нм).

Чрезмерное солнечное облучение сопровождается гиперпродукцией меланина и усилением пролиферации меланоцитов. Гиперпродукция меланина на ограниченных участках приводит к образованию коричневых пятен, называемых веснушками.

Поражения кожи, в основе которых лежит увеличение количества меланоцитов и усиление синтеза меланина, называются солнечными лентиго.

Хлоазма — гиперпигментация кожи в виде желтовато-коричневых пятен.

В патогенезе имеют значение нарушения гормональной активности (щитовидной железы, надпочечников, гипофиза, половых желез), наблюдающиеся во время беременности, а также у женщин в климактерическом периоде или страдающих нарушениями функции яичников.

В ряде случаев возникновение хлоазмы связано с заболеваниями печени, повышенной чувствительностью к солнечному свету. При гистологическом исследовании отмечается накопление зерен меланина в клетках базального и шиповатого слоев эпидермиса и увеличение количества меланофоров в поверхностных слоях дермы.

Хлоазма встречается, как правило, у женщин.

Появляются пятна желтовато-коричневого цвета, неровных контуров, чаще на лице.

У беременных хлоазму можно обнаружить также в области молочных желез (околососковых кружков), белой линии живота, вокруг пупка, на наружных половых органах. В зимнее время и при устранении патогенетических факторов хлоазма может бледнеть и полностью исчезать. Хлоазму следует отличать от веснушек, меланодермии и вторичных гиперпигментаций кожи, развивающихся на месте воспалений кожи после длительного воздействия горчичников, ряда косметических средств.

Исчезновению хлоазмы способствует коррекция гормональных сдвигов, длительный прием витаминов группы В, С, препаратов кальция, применение отшелушивающих мазей (например, 1—2%-ной салициловой), 3—5%-ной перекиси водорода. В летнее время показана защита кожи лица от воздействия УФ-лучей.

Ограниченная меланиновая гиперхромия кожи, характеризующаяся образованием мелких плоских гиперпигментированных элементов. Обычно лентиго относят к пигментным невусам, кроме того, лентиго встречается при некоторых наследственных синдромах.

Патогистология. Характерно значительное увеличение меланоцитов вдоль дермоэпидермальной границы и накопление меланина в эпидермисе.

В отдельных случаях меланин обнаруживается и в сосочках дермы, иногда отмечается удлинение эпидермальных отростков.

Клиническая картина. Проявляется лентиго чаще уже в первые годы жизни в виде единичных (до десятка) элементов. Дальнейшее увеличение числа высыпаний наблюдается либо в юношеском возрасте (юношеское лентиго), либо после 50—60 лет (старческое лентиго).

Юношеское лентиго — множественные, располагающиеся рассеянно на любом участке кожи, гиперпигментированные овально-округлые, резко ограниченные невоспалительные образования светло-коричневого или темно-бурого цвета.

Старческое лентиго локализуется преимущественно на тыле кистей, предплечьях, лице, шее и имеет темно-коричневый цвет. Субъективные ощущения при лентиго отсутствуют. У взрослых людей общее число лентигинозных элементов колеблется в широком диапазоне, чаще достигая 20—30. Возможно образование очень большого числа элементов, вплоть до профузных (лентигиноз) высыпаний, которые могут располагаться и на слизистых оболочках полости рта, половых органов. К редким разновидностям относят лентигиноз асимметричный, или односторонний, срединно-лицевое лентиго Турена, для которого характерна локализация элементов на лбу с переходом на переносицу, нос, реже — губы и шею, вокругротовое лентиго — синдром Пейтца—Егерса—Турена.

Некоторые элементы лентиго могут принимать со временем бородавчатый характер или характер пигментных волосяных невусов.

Диагноз ставят на основании характерной клинической картины. Дифференциальный диагноз проводят с веснушками, старческим кератозом.

Лечение. В неосложненных случаях лентиго лечению не подлежит. Удаление отдельных элементов допустимо в пределах здоровых тканей с обязательным гистологическим исследованием. При малигнизации показано оперативное вмешательство с последующей рентгенотерапией.

Прогноз благоприятный. Малигнизация возникает крайне редко.

Это доброкачественное заболевание людей молодого возраста характеризуется быстрым появлением сотен лентигинозных пятен (особенно синдром Мойнахана или синдром Пейтца—Егерса) и относится к аутосомно-доминантным.

У пациентов с синдромом Мойнахана отмечаются сотни лентиго на лице, туловище и конечностях.

Клинические проявления синдрома легко запомнить с помощью слова LEOPARD:

  • L — лентиго (Lentigines);
  • Е — электрокардиографические изменения (ECY-defects);
  • О — окулярный гипертелоризм (Ocular hypertelorism);
  • Р — стеноз легочной артерии (Pulmonic stenosis);
  • А — патология гениталий (Abnormal genitalia);
  • R — отставание в росте (Growth Retardation);
  • D — глухота (Deafness).

Веснушки — пигментные пятна, не возвышающиеся над уровнем кожи, не шелушащиеся, не вызывающие субъективных ощущений. Пятна коричневого или желтоватого цвета, небольшие, округлой или неправильной формы, локализующиеся симметрично на лице, тыле предплечий, кистей, реже — на спине, плечах и нижних конечностях. Веснушки появляются в детстве или юности (не исключена невоидная природа), чаще у светловолосых. Под влиянием ультрафиолетовых лучей и ионизирующей радиации интенсивность пигментации нарастает.

Гистология: скопления меланина в зародышевом слое эпидермиса при нормальном количестве меланоцитов в дерме.

Лечение дает лишь временный эффект. Применяют кремы с отбеливающим эффектом. Весной и летом на кожу наносят фотозащитные кремы.

Пойкилодермия — комплекс дистрофических изменений кожи, характеризующийся сетчатой гиперпигментацией, чередующейся с рассеянными участками атрофии кожи и телеангиэктазиями. Пойкилодермия бывает врожденной и приобретенной, симптоматической и самостоятельной.

Симптоматическая пойкилодермия может быть проявлением лучевого дерматита, парапсориаза, дерматомиозита, склеродермии.

При пойкилодермии наблюдаются истончение эпидермиса, скопления меланина в базальном слое кожи, сглаживание сосочков дермы с расширением просветов сосудов, вокруг которых полосовидно залегает инфильтрат из лимфоцитов, гистоцитов и меланофоров.

Врожденная пойкилодермия (синдром Томсона) появляется в раннем детстве, иногда с рождения. Вначале высыпания носят характер диффузной или пятнистой эритемы, затем появляются телеангиэктазии, сетчатая коричневая гиперпигментация, участки легкой атрофии кожи лица, шеи, ягодиц, конечностей. Характерна дистрофия волос и зубов.

На ограниченных участках кожи пойкилодермия наблюдается при редко встречающемся синдроме Блума (врожденная телеангиэктатичная эритема с нанизмом). Поражение кожи развивается на первом году жизни после инсоляций в виде эритематозных очагов на лице, ушных раковинах, на фоне которых появляются телеангиэктазии, гиперпигментация.

Лечение проводят витаминами А, С, Е, Р, РР, кортикостероидными и анаболическими гормонами, при синдроме Блума — фотозащитными средствами.

При синдроме Пейтца—Егерса отмечаются распространенные лентигинозные поражения кожи губ, слизистой щек, неба, языка и век, а также гастроинтестинальные полипы (в основном тонкой кишки), проявляющиеся на втором десятилетии жизни диареей, геморрагиями, обструкцией или инвагинацией. Описано также злокачественное перерождение полипов с развитием карцином в кишечнике и желудке.

Hейрофиброматоз-1 (НФ-1, болезнь Реклингхаузена)

Характеризуется кофейными пятнами (cafe au lait) и веснушкоподобными элементами в подмышечных и паховых областях. Пятна коричневатого оттенка диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров локализуются на любом участке кожного покрова. Более 20 % пятен имеются с рождения или появляются в первый год жизни.

НФ-1 — относительно распространенное аутосомно-доминантное заболевание (1 : 3000).

В 1937 г. Олбрайт описал синдром, характеризующийся диссеминированным фиброзным остеитом, эндокринными дисфункциями (преждевременный пубертатный период у девушек) и кофейными пятнами. Последние отличаются от таковых при НФ-1 преимущественной локализацией в области лба, задней поверхности шеи, крестца и ягодиц. Кроме того, при синдроме Олбрайта пятна появляются при рождении или вскоре после него и располагаются унилатерально, не пересекая срединную линию тела.

Характеризуется диффузным гипермеланозом преимущественно в слизистых оболочках, складках кожи, ладонных бороздах и местах наибольшего давления (локти, колени, суставы пальцев и копчик). Адренокортикотропный гормон (АКТГ) или опухоли, продуцирующие меланоцитстимулирующий гормон, способны усиливать пигментацию кожи, подобный эффект отмечается и при введении этих гормонов системно. Беременность и терапия эстрогенами приводят к гиперпигментации сосков и аногенитальной области. Кроме того, маслоподобная гиперпигментация (мелазма) может развиться на лбу, височных областях, щеках, носу, верхней губе у беременных и на фоне применения эстрогенов.

Лечение заключается в заместительной гормональной терапии препаратами преднизолона, гидрокортизона. Доза подбирается индивидуально в условиях стационара.

Серо-голубая диспигментация развивается при наличии меланина в дермальных меланоцитах, отложений меланина в дерме или немеланиновых изменений окраски в дерме.

Невус Оты (окулодермальный меланоцитоз)

Приобретенное расстройство дермального меланоцитоза, развивающееся в раннем детстве или у молодых людей. Встречается менее чем у 1 % лиц азиатского происхождения, среди других рас — еще реже. У женщин дерматоз наблюдается в 5 раз чаще, чем у мужчин. Оттенки невуса варьируются от темно-коричневых до фиолетово-коричневых и сине-черных. Наиболее часто в процесс вовлекаются периорбитальная область одного глаза, хотя может встречаться и двустороннее поражение, а также распространение процесса на височную область, лоб, периорбитальные участки щек, нос и структуры глаза.

Невус Ито — вариант невуса Оты, отличающийся от него только локализацией (поражаются области шеи и плеч).

В зависимости от вида гиперпигментации интенсивность окраски кожи может быть различной.

Фиксированные медикаментозные высыпания представляют собой локализованные варианты медикаментозных реакций в виде пятен от красновато-коричневого до серо-голубого цвета. Они возникают на одном и том же месте после каждого приема препарата, вызвавшего дерматоз. Вначале изменения кожи эритематозны, отечны и шелушатся, иногда образуется пузырь. Воспаление разрешается, оставляя гиперпигментацию с четкими краями. В процесс может вовлекаться любой участок кожного покрова, включая лицо, пальцы, слизистые полости рта и гениталий.

Варианты гиперпигментации, обусловленные отложением меланина

Источник: http://www.medkurs.ru/dermvenereol/skinvenereol/section3041/24962.html

Ссылка на основную публикацию