Ливедо

ВАЖНО! Для того, что бы сохранить статью в закладки, нажмите: CTRL + D

Задать вопрос ВРАЧУ, и получить БЕСПЛАТНЫЙ ОТВЕТ, Вы можете заполнив на НАШЕМ САЙТЕ специальную форму, по этой ссылке >>>

Сетчатое ливедо

У здорового человека кожа имеет более-менее равномерную окраску на отдельно взятом участке. На ней нет никакого рисунка или вкраплений иного цвета, за исключением родинок и следов укусов насекомых. Но у некоторых людей под воздействием холода на теле появляется необычный голубоватый или бордовый рисунок в виде невыраженной сеточки, внешне напоминающий мрамор. Именно это явление в медицине называют сетчатое ливедо или Livedo reticularis.

Возможно читатель слышал и другие названия этого состояния, которое является обычной физиологической реакцией периферических сосудов на холод. Такие названия как мраморная кожа или ретикулярное ливедо обозначают все ту же патологию, хотя окрестить данное состояние патологией можно с огромной натяжкой.

Код по МКБ-10

Причины сетчатого ливедо

Назвать на глаз какую-то определенную причину появления на коже мраморного рисунка попросту невозможно. Это обусловлено тем, что сетчатое ливедо имеет две взаимоисключающие формы:

  • Идиопатическое ливедо. Это неустойчивая физиологическая реакция организма, которая возникает под воздействием холодного воздуха и проходит при влиянии на тело тепла. Никаких необратимых морфологических изменений с структуре сосудистых стенок при этом не происходит.

Рисунок появляется на открытых частях тела, которые не защищены одеждой от холода. Именно эту форму ливедо можно увидеть на теле молодых женщин.

Причины появления идиопатического ливедо до сих пор остаются для врачей загадкой, хотя досконально известно, что мраморный рисунок появляется вследствие спазма сосудов. Почему у одних людей этот рисунок появляется, а у других нет, остается непонятным. Но поскольку данное явление при отсутствии каких-либо патологий сосудов не считается болезнью и не требует лечения, его изучению не придается особого значения.

  • Симптоматическое ливедо. Само название состояния указывает на то, что сетчатый рисунок на коже выступает одним из симптомов некоторых патологий, при которых нарушается приток крови к кожным покровам.

Сетчатое ливедо симптоматического типа можно наблюдать при следующих патологиях:

  • Высокая вязкость крови, сердечная недостаточность, паралич, синдром Снеддона, синдром холестериновой эмболии, тромбоцитоз и некоторые другие заболевания, при которых наблюдается нарушение тока крови по сосудам в результате обструкции.
  • Атеросклероз сосудов, васкулиты: узелковый полиартериит, красная волчанка, криоглобулиновый васкулит (криоглобулинемия), ревматоидный артрит, АФЛ-синдром, лимфома, дерматомиозит, сифилис, туберкулез, панкреатит и другие патологии, при которых происходят изменения в сосудистой стенке.

Факторы риска

Факторами риска появления сетчатого ливедо можно считать:

  • Прием некоторых лекарственных препаратов. Например, хинина, амантадина, хинидина, норадреналина.
  • Гипотериоз у матери, который может передаться и плоду. После родов сетчатое ливедо вместе с такими симптомами, как холодные ручки и ножки, апатия к окружающему, сонливость и др. можно увидеть у малыша с низким уровнем гормонов щитовидной железы.
  • Аутоимунный тиреоидит, при котором, как и при васкулите, может появиться сетчатое ливедо как следствие гипотериоза, особенно если у пациента светлая тонкая кожа.

Само слово «livedo» в переводе с латыни обозначает синяк. Синяк – это не что иное как ограниченное скопление крови в подкожном слое или просто кровоизлияние. Обычно синяки, или гематомы, образуются вследствие повреждения тканей, во время которых происходит разрыв капилляров. Кровь, вытекая из сосудов, скапливается в подкожной клетчатке и внешне видна как посиневший участок тела.

При ливедо обширное подкожное кровоизлияние не наблюдается. Под воздействием определенных раздражителей (чаще всего холода) наступает спазм сосудов, характеризующийся нарушениями капиллярного кровотока, в результате чего возникает застой крови в венах, и сосуды становятся заметными сквозь слои кожи.

Ливедо относится к категории сосудистых нервозов спастико-атонической формы. Сосудистый рисунок при этом напоминает либо разветвление дерева (древовидное ливедо), либо сеточку или поверхность мрамора (сетчатое, или ретикулярное ливедо). При сетчатой разновидности ливедо застой крови вызывает утолщение эндотелия в венозном колене капилляров, и эта часть сосуда начинает просвечивать сквозь кожу. Именно этот момент и обуславливает вид рисунка, который мы видим на поверхности тела.

По статистике, сетчатое ливедо встречается чаще древовидного и других видов ливедо (с крапчатым или причудливым рисунком). Такая реакция сосудов больше характерна для девушек в возрасте 20-23 лет, хотя иногда подобный рисунок можно встретить и у людей (чаще женщин) более старшего возраста (до 50 лет) с нежной кожей светлого оттенка.

Специфический сосудистый рисунок появляется преимущественно в области голени и бедер, хотя иногда его можно увидеть также на предплечьях, боковых поверхностях туловища, кистях рук и ягодицах.

Симптомы сетчатого ливедо

Основным признаком сетчатого ливедо является появление на теле и конечностях мраморного рисунка с синеватым оттенком, который под влиянием холода или резкой смены температур становится более выраженным и ярким, а при надавливании исчезает. Идиопатическое ливедо в летнее время практически не появляется. Оно «предпочитает» более холодные периоды.

Цвет рисунка может колебаться от красновато-фиолетового до бордового и даже синего. Четких границ у «сеточки» нет. Ячейки «сетки» могут иметь круглую или овальную форму. Их диаметр может достигать 20 мм. Кожа внутри так называемых ячеек может быть обычного цвета или немного бледнее остальной.

Идиопатическое сетчатое ливедо характеризуется определенной симметрией. Рисунок появляется не на одной конечности, а сразу на обеих. Он может располагаться на ягодицах или по бокам на туловище. Кстати, на руках и ногах могут иногда наблюдаться и отдельные несимметричные пятнышки. Для симптоматической патологии с мраморным рисунком симметрия не характерна.

Люди с идиопатическим ливедо могут мерзнуть в довольно теплом помещении, у них нарушено восприятие температуры. Руки и ноги у таких пациентов обычно холодные на ощупь из-за нарушенного кровообращения. При появлении сосудистой сеточки может ощущаться несильная боль и покалывание. Иногда отмечают нарушение чувствительности и онемение на коже.

Симптоматическое ливедо всегда является первым признаком некоторой патологии, при которой происходит обструктивное нарушение кровотока или морфологические изменения сосудов, в результате которых опять-таки нарушается ток крови. В таком случае к рисунку на теле присоединяются и другие симптомы, характерные для имеющейся патологии.

Например, если у человека повышена вязкость крови, его мучают головные боли, шум в ушах, хроническая усталость, сонливость и депрессия. У таких больных повышен риск носовых кровотечений, часто бывает повышенным артериальное давление, имеются определенные проблемы со зрением. Пациенты отмечают нарушение чувствительности тела с покалыванием и «мурашками». Наряду с сетчатым ливедо у них могут обнаруживаться заметные венозные узелки.

Васкулиты характеризуются появлением на коже мраморного рисунка, который называют ливедо васкулит (иначе, ливедо ангиит). Рисунок присутствует постоянно и характерен для многих видов васкулита. Он напоминает петлистую сеть, которая под воздействием холода становится ярче, но не исчезает от тепла, как при идиопатическом ливедо. Болезнь прогрессирует, и ливедо становится более выраженным, на сеточке появляются очаги кровоизлияний и некрозов с образованием впоследствии небольших язвочек.

В тяжелых случаях наблюдается образование в области сосудистой сетки болезненных узелков, склонных к некротизированию и образованию на их месте глубоких язв, которые заживают в течение длительного периода. Язвы заживают с образованием светлых рубцов, окруженных кожей, более темной, чем обычная.

Пациенты жалуются на постоянную зябкость. Они отмечают неприятные тянущие боли в конечностях, в то время как в области изъязвлений и узелковых уплотнений боль имеет выраженный пульсирующий характер.

Появление ливедо ангиит отмечено преимущественно у лиц женского пола.

При синдроме Седдона, являющегося разновидностью антифосфолипидного синдрома (АФЛ), наряду с мраморным рисунком на коже наблюдаются симптомы, указывающие на повышенное кровяное давление и тромбоз сосудов головного мозга. Для самого АФЛ характерны венозный и артериальный тромбоз, поражения центральной нервной системы и сердца (тромбоз коронарных артерий).

При холестериновой эмболии появление сосудистого рисунка может какое-то время оставаться единственным симптомом. И диагноз ставится на основании биопсии кожи.

Симптомы атеросклероза сосудов могут отличаться в зависимости от того, сосуды какой области подверглись поражению.

Если сетчатое ливедо сопровождается повышенной потливостью, синюшностью кожи, ознобом, нарушением ороговения человеку стоит обратиться за консультацией к врачу, поскольку такие симптомы могут указывать на различные патологии, связанные с нарушением кровообращения.

Физиологическое ливедо у грудничка

Новорожденные детки отличаются особенно нежной и тонкой кожей, которая в норме имеет ровный цвет. Если же на теле малыша родители замечают синеватый рисунок в виде сеточки, их это очень пугает, хотя у малыша, как и у взрослого, появление сетчатого ливедо не всегда связано с патологиями здоровья.

У ребенка до 6 месяцев периодическое появление и исчезновение странного рисунка на коже можно связать с недостаточным формированием иммунной системы, системы терморегуляции, а также расположением сосудов вблизи тонкого кожного покрова. Поэтому при воздействии холодного воздуха и из-за перепада температур тело реагирует появлением мраморного рисунка. Он исчезает как только тело приспособится к температуре окружающей среды, но этот процесс у грудничков происходит медленнее, чем у взрослых.

Мраморный рисунок на коже младенца может возникать в результате недоношенности или родовой гипоксии. Его появление также связывают с перекармливанием ребенка, что провоцирует увеличение объема крови и растяжение сосудов. У худеньких деток с малым весом появление сетчатого ливедо считается вариантом нормы.

Но сетчатое ливедо у младенца может оказаться и проявлением таких редких врожденных патологий, как телеагиоэктатическая мраморная кожа, которую также называют генерализованной флебектазией, и загадочный синдром мраморности кожи.

Постоянное или периодически появляющееся стчатое ливедо можно наблюдать у малышей с пороками сердца, врожденной глаукомой, генетическими аномалиями, вегетососудистыми нарушениями. Мраморный рисунок может появляться также при анемии, рахите, невоспалительных заболеваниях головного мозга.

Иногда с возрастом данный симптом исчезает и больше не напоминает о себе. Если это происходит в возрасте до 5 месяцев, значит беспокоиться не о чем. Если же рисунок на коже остается более длительное время лучше всего провести обследование малыша для выявления патологии, вызвавшей подобный симптом, на ранней ее стадии.

Осложнения и последствия

Идиопатическое сетчатое ливедо не представляет опасности для жизни и здоровья человека. Таким образом организм и в частности сосудистая система реагирует на холод. При согревании мраморный рисунок исчезает без следа. А поскольку никаких структурных изменений в сосудах за это время не происходит, то и вреда для здоровья такое состояние не несет.

Но это в том случае, если к идиопатическому ливедо не присоединяется ливедо васкулит, для которого характерно образование узелков и язв. А любое повреждение кожи считается живительной почвой для бактериальной инфекции. Особенно если речь идет о глубоких и труднозаживающих ранках.

Иногда кроме язвочек в зоне появления сетчатого ливедо наблюдается также и отек тканей, считающийся осложнением сетчатого ливедо.

Последствия сетчатчатого ливедо зависят от патологии, вызвавшей появление на теле соответствующего рисунка. Наиболее опасным считается образование (и тем более отрыв тромба). Но и другие патологии, при которых наблюдается нарушение кровообращения, несут в себе мало приятного, поскольку вызывают кислородное голодание различных тканей и органов, в результате чего они уже не могут нормально выполнять свои функции.

Если же речь заходит о нарушениях коронарного и церебрального кровотока, то здесь уже мы видим ситуацию опасную не только для здоровья, но и для жизни пациента.

Диагностика сетчатого ливедо

Если человек заметил появление на коже странного рисунка, который под воздействием холода становится ярче, а при согревании тускнеет вплоть до полного исчезновения, определить на глаз связано ли это состояние с обычной физиологической реакцией организма или является признаком серьезных системных заболеваний не так-то просто.

Если появление рисунка связывают лишь с воздействием низких температур, при которых происходит спазм сосудов, то, скорее всего, беспокоиться не стоит. Но если рисунок не исчезает при согревании, а лишь слегка бледнеет, это уже повод обратиться в медучреждение за консультацией врача и обследованием организма, и сосудов в частности. Все-таки рисунок, который мы видим, является ни чем иным как сосудистой сеточкой, которая в нормальном состоянии не должна быть видна.

Врач-специалист во время приема проводит осмотр пациента, пальпацию пораженного участка, прослушивание и простукивание загрудинного пространства, измеряет артериальное давление и пульс, проводит сбор анамнеза. Если пациентом является маленький ребенок, нужно обязательно выяснить, какими болезнями болела мать до и во время беременности, как протекала беременность, как и на каком сроке проходили роды, уточнить, когда появился рисунок на теле малыша и есть ли еще какие-нибудь настораживающие симптомы, особенно те, о которых мы уже упоминали выше.

Пациенту назначают анализы. Обычно это общий и биохимический анализ крови. Проводится определения газового состава крови, чтобы уточнить насыщенность ее кислородом. Для назначения безопасного лечения и определения функциональности почек может также быть назначен анализ мочи.

Врач также может назначить анализ ФВД. Исследование функций внешнего дыхания включает в себя спирометрию, пневмотахографию и спирографию, при помощи которых оценивается функциональность легких, а значит и объемы поступающего в кровь кислорода.

К методам инструментальной диагностики, которые могут быть назначены при сетчатом ливедо, относятся:

  • ангиография (оценка кровоснабжения органов) сосудов,
  • фоноангиография (оценка сосудистых шумов при анрушениях кровотока) сосудов,
  • объемная сфигмография (определяет колебания сосудистой стенки для оценки магистрального кровотока),
  • реовазография (оценка центрального и периферического
  • кожная электрометрия и термография (оценка состояния периферического кровообращения по изменению температуры кожного покрова),
  • Дуплексное сканирование с ультразвуковой доплерографией (оценка общего состояния сосудов и кровотока в них),
  • УЗИ сосудов (определяет области стеноза сосудов),
  • Радиоизотопное исследование (изучает кровенаполнение периферических сосудов),
  • Ядерно-магнитная резонансная томография с контрастированием (оценка состояния сосудистой стенки, минутного кровотока, протяженности стенозированных сосудов и т.д.).
  • эндоскопическое исследование трахеобронхиального дерева, посредством которых воздух поступает в легкие (фибробронхоскопия),
  • лимфография (оценка лимфотока, применяется при отечном синдроме),
  • электро- и эхокардиография.
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Продукты, которые безжалостно портят вашу кожу

Существуют и другие методы оценки состояния магистральных и периферических сосудов, но вышеперечисленные методы исследования являются наиболее популярными в отечественных медицинских заведениях.

Источник: http://ilive.com.ua/health/setchatoe-livedo_124508i15941.html

СЕТЧАТОЕ ЛИВЕДО

Сетчатое ливедо представляет собой ветвящиеся сетчатообразные синевато-фиолетовые пятна на коже конечностей, реже грудной клетки, появление которых связывают с застоем крови в дилатированных поверхностях капиллярах и венулах и микротромбозом. Эта патология наиболее часто встречается при заболеваниях, при которых может развиваться ослабление кожной микроциркуляции, поражение сосудистой стенки и гематологические нарушения: диффузные заболевания соединительной ткани (СКВ, реже РА), васкулиты (узелковый периартериит), тромботические заболевания (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура), синдром повышенной вязкости, атеросклероз периферических сосудов, криоглобулинемия. Сетчатое ливедо является важным клиническим признаком антифосфолипидного синдрома (стр. 13), узелкового периартериита (стр. 188) и кардинальным проявлением синдрома Снеддона (стр. 174).

СИЛИКОНОВЫИ ПРОТЕЗ МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ, РЕВМАТИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Увеличение молочных желез с помощью имплантации силиконового протеза может вести к развитию клинических синдромов, напоминающих системную склеродермию, СКВ, РА и другие ревматические заболевания или менее очерченного симптомокомплекса, названного адъювантной болезнью. Развитие симптомов после операции наблюдается в сроки от 2-х месяцев до 25 лет (в среднем 7 лет). Адъювантная болезнь проявлялась следующими клиническими проявлениями: полиартральгии/полиартрит (70%), миальгии/мышечная слабость (12%), отеки, лихорадка, феномен Рейно, акросклероз, сыпь, лихорадка (70%), поражение легких, увеит, анемия (30%), лейкопения (18%), увеличение СОЭ (50%), гипергаммаглобулинемия, АНФ (17%), антитела к ДНК (15%), антитела к рибонуклеопротеину и щитовидной железе (10%), ложноположительная реакция Вассермана (50%). У 50% больных развивается симптомокомплекс, укладывающийся в диагностические критерии системного ревматического заболевания: системная склеродермия или склеродермоподобное заболевание (31%), РА (16%), СКВ (13%), СЗСТ (5%) и неклассифицируемого заболевания соединительной ткани (39%). АНФ являются серологическим маркером аутоиммунных нарушений у женщин с силиконовым протезом молочной железы.

Koeger AS, Bourgeois P.: Systemic manifestations after silicone brest implants. Rev. Rhum. 1993; 60:120—126; Press IR, Peebles CL, Kumagai Y, Ochs RL, Тan EM Antinuclear autoantibodies in women with silicone brest implants. Lancet 1992; 340:1304—1307.

СИНОВИОМА (синовиальная саркома)

Очень редкая злокачественная опухоль, растущая из синовиальной мембраны или мягких тканей вокруг сустава (связки, сухожилия, сумки). с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин, возрастной пик

Клинические проявления: наиболее часто поражается коленный и бедренный суставы; при осмотре выявляется отек мягких тканей с умеренной болезненностью при пальпации.

Рентгенологическое исследование: тени в мягких тканях, иногда кальцификаты, позднее эрозии прилежащей кости; метастазы.

Лабораторное исследование: специфические изменения отсутствуют.

Лечение: радикальная хирургическая операция. Прогноз: очень неблагоприятный, 10-летняя выживаемость не более 10%.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ)

Диффузное (системное) заболевание соединительной ткани aутоиммунной природы.

Bстречаeтcя преимущественно у женщин (соотношение), может развиваться в любом возрасте, наиболее часто между 20 и 40 годами.

Клинические проявления: 1. Поражение кожи (60—70%) на различных этапах болезни, а в 20% случаев является первым проявлением заболевания. Кожный синдром отличается полиморфизмом и не только относится к диагностическим критериям СКВ. но и является прогностическим маркером и клиническим признаком определенных подтипов или вариантов течения болезни: 1) Дискоидное поражение встречается как при СКВ, так и при кожной волчанке и характеризуется строго очерченными кольцевидными эритематозными пятнами, умеренно инфильтрированными, с элементами атрофии, шелушения, телеангиэктазиями, позднее образованием рубцов с гипоили гиперпигментацией; подверженных инсоляции, включая лицо, верхнюю часть грудной клетки, руки, реже в других зонах, таких, как ротовая полость, волосистая часть головы, лобок и др.; дискоидное поражение кожи у больных СКВ и кожной волчанкой клинически и морфологнчески не различаются: у 5% больных с доброкачественной кожной (дискоидной) волчанкой в дальнейшем развивается СКВ; 2) Lupus profundus; нодулярное во.лчаночное поражение кожи с периваскулярной инфильтрацией мононуклеарными клетками, затрагивающее средний и глубокий слои кожи и подкожную клетчатку; этот тип поражения встречается как при кожной волчанке, так и при СКВ; 3) «Бабочка»: хронический дискоидный или острый эритематозный дерматит с локализацией в области крыльев носа и скул, по конфигурации напоминающий бабочку; 4) Подострая кожная красная волчанка; крупные полициклические высыпания с локализацией на лице, шее, верхних конечностях и грудной клетке; 5) Фотосенсибилизация (30—60%); 6) Алопеция (50%); 7) Поражение слизистых (25%); дискоидные изменения с эритемой, атрофией, депигментацией на губах (хейлит); петехии, изъязвление слизистой полости рта, носовой перегородки; 8) Кожные проявления, связанные с васкулитом: волчаночный панникулит, крапивница, телеангиэктазии, феномен Рейно, микроинфаркты, сетчатое ливедо, ангионевротический отек. 2. Поражение суставов (90%): артральгии, реже острый симметричный полиартрит, напоминающий РА, часто возникающие после инсоляции и стресса и сочетающиеся с общими симптомами в виде лихорадки и слабости; у 27—60% больных поражение суставов может быть первым проявлением заболевания; наиболее часто вовлекаются проксимальные межфаланговые суставы, затем в убывающей последовательности по частоте пястнофаланговые, лучезапястные, коленные суставы. При осмотре у половины больных изменения отсутствуют, у остальных выявляется умеренный отек мягких тканей, чувствительность при пальпации, повышение температуры над суставами, покраснение. К особенностям суставного синдрома при СКВ относят несоответствие между выраженностью болей и скудностью объективных признаков воспаления суставов. У подавляющего большинства больных СКВ имеет место недеформирующий полиартрит, у 10% развивается «псевдоревматоидное» поражение кистей с множественными деформациями по типу «шеи лебедя» и ульнарной девиацией (напоминает артропатию Жаку). В отличии от РА, при СКВ поражение суставов асимметричное; при рентгенологическом исследовании эрозивных изменений в кистях и лучезапястных суставах не обнаруживается, поскольку деформация суставов связана с периартикулярным воспалением, а не поражением синовиальной оболочки. Описано развитие аваскулярного некроза тазобедренного сустава в рамках антифосфолипидного синдрома. При исследовании синовиальной жидкости отмечается нормальная вязкость, хорошее образование муцинового сгустка, лейкоцитоз не более 2000, менее 50% полиморфноядерных лейкоцитов, концентрация глюкозы в пределах нормы. При рентгенологическом исследовании суставов в большинстве случаев патологических изменений не выявляется, изредка обнаруживаются эрозии, остеопороз, сужение суставных щелей; у больных, длительно леченных кортикостероидами могут обнаруживаться рентгенологические признаки аваскулярного некроза тазобедренных, коленных или плечевых суставов; описано развитие подвывихов атланто-аксилярного сустава. 3. Миальгии (15—64%), миозит (5—11%), боли в мышцах также могут быть первым проявлением СКВ. Миозит при СКВ может быть неотличим от идиопатического полимиозита (стр. 135), проявляться проксимальной мышечной слабостью, увеличением концентрации мышечных ферментов, электромиографическими и морфологическими изменениями, (интерстициальное воспаление, некроз, дегенерация, позднее фиброз); у 5—10% больных, леченых высокими дозами ГК наблюдается развитие стероидной миопатии. 4. Поражение легких (65%): 1) плеврит (50%), в 30% случаев вы
потной; 2) волчаночный пневмонит (5%), легочная гипертензия (1%); при инструментальном исследовании нарушение функции легких наблюдается у 80% больных, при клиническом обследовании легочные симптомы в виде плевритных болей или одышки выявляются у половины больных СКВ; при рентгенологическом исследовании выявляются утолщение плевры, небольшой выпот, высокое стояние диафрагмы, или базальные тени; ассоциирующиеся с приподнятостью диафрагмы. 5. Поражение сердца: перикардит (25%), эндокардит Либмана-Сакса (15%), миокардит (9%), реже сердечная недостаточность,

нарушения проводимости, бактериальный эндокардит; развитие поражения клапанов сердца наиболее часто обнаруживается у больных СКВ с антифосфолипидным синдромом (стр. 13): описано развитие инфаркта миокарда, который может быть связан как с ранним атеросклерозом на фоне ГК, так и являться проявлением антифосфолипидного синдрома. 6. Гематологические нарушения: 1) анемия (50% больных с активной СКВ), выраженность которой коррелирует с активностью заболевания; анемия может быть связана с нарушением эритропоэза, синтезом антител к эритроцитам: 2) гранулоцитопения и лимфопения: 3) тромбоцитопения; наиболее частое гематологическое нарушение при СКВ (20—25%), связанное как с продукцией антитромбоцитарных антител (стр. 185), так и антител, к фосфолипидам (стр. 195); иногда у больных СКВ с антифосфолипидным синдромом наблюдается развитие тромбоцитопении и гемолитической анемии (синдром Эванса). 7. Поражение почек (50%): протеинурия, реже гематурия и лейкоцитурия; при морфологическом исследовании у больных СКВ наиболее часто выявляется очаговый нефрит, реже диффузный пролиферативный нефрит и мембранозный нефрит. 8. Поражения желудочно-кишечного тракта (50%), однако значимые проявления встречаются не более, чем у 20% больных: 1) поражение пищевода в виде дисфагии, дилатации пищевода и ослабления перистальтики, напоминающее склеродермическое поражение пищевода (5%); 2) изъязвление желудка и двенадцатиперстной кишки, связанное как с самим заболеванием, так и являющееся следствием глюкокортикостероидной терапии. 9. Поражение гепатобилиарной системы: 1) острый панкреатит (8%); 2) увеличение печени (25—50%), как правило, не сопровождающееся существенным нарушением функции: у некоторых больных хроническим активным («люпоидным») геппатитом могут наблюдаться системные проявления, характерные для СКВ (стр. 197). 10. Поражение ЦНС (50—70%): 1) психические нарушения (35—60%) в том числе психозы (органические и функциональные), депрессия, органический мозговой синдром; 2) судороги (15—35%); 3) краниальная невропатия (10—35%): нарушение зрения, гемианопсия, слепота, отек зрительного нерва, офтальмоплегия, нистагм, головокружение, тригеминит; 4) периферическая невропатия (10—15%), включая синдром Гийена-Барре, множественный мононеврит; 5) параличи (5—10%): параплегия, гемиплегия, поперечный миелит; 6) хорея, церебральная атаксия (5%); 7) головные боли, менингит, миастения, нарушение секреции антидиуретического гормона, люпоидный склероз; некоторые нейропсихические проявления СКВ рассматриваются в рамках антифосфолипидного синдрома. 11. Лимфоаденопатия (50%), спленомегалия (10%). 12. Лихорадка (90%), похудание (50%). 13. Синдром Шегрена

Течение СКВ отличается большой вариабельностью, у 70% наблюдается прогрессирующее течение, прогноз ухудшается в случае поражения почек.

Лабораторное исследование: 1. Увеличение СОЭ (90%), повышение концентрации С-реактивного белка в целом не характерно и чаще всего наблюдается у больных с инфекцией. 2. АНФ выявляется у 95% больных СКВ (стр. 115); антитела к ДНК, у 50% больных, в активную фазу болезни в 90% случаев (стр. 82): антитела к экстрагируемому ядерному антигену (10%) антитела к Ro/SS-A и La/SS-B (стр. 178, 179) — иногда обнаруживаются при АНФ—отрицательном подтипе СКВ; антитела к фосфолипидам (30—40%) (стр. 195); комплемент снижен в активную фазу болезни наиболее часто у больных с волчаночным нефритом; снижение С 4 компонента комплемента часто наблюдается у больных с антифосфолипидным синдромом (стр. 13).

Клинико-иммунологические подтипы СКВ: 1. СКВ, начавшаяся в пожилом возрасте. У 6—12% больных СКВ начинается в возрасте старше 50 лет. Для этого субтипа болезни характерно менее выраженная интенсивность кожного, суставного синдрома и поражения почек, по сравнению с СКВ у лиц молодого возраста и более высокая частота поражения легких (пневмонит с ателектазами, легочный фиброз), синдрома Шегрена, периферической невропатии; антитела к ДНК и гипокомплементемия выявляются реже, а антитела к Ro чаще у пожилых, чем у молодых больных СКВ. 2. Неонатальная волчанка описана у детей, здоровых матерей или больных СКВ или синдромом Шегрена. К клиническим проявлениям этого синдрома, развивающегося через несколько недель или месяцев после рождения, относят анулярную конфлюентную эритематозную сыпь с или без образования рубцов, у 35% больных развивается полная поперечная блокада сердца, иногда сочетающаяся с другими формами врожденной патологии сердца, а также другие признаки СКВ, такие как пневмонит, лимфоаденопатия, гепатомегалия, гематологические нарушения (Кумбс— положительная гемолитическая анемия, лейкопения. тромбоцитопения); основным серологическим маркером неонатальной волчанки являются антитела к Ro (стр. 179). 3. Подострая кожная, красная волчанка отличается от дискоядной волчанки выраженным фоточувствительным дерматитом, напоминающим поражение кожи при неонатальной волчанке и гиперпродукцией антител к Ro и La антигенам (стр. 179). Подострая кожная красная волчанка в отличии от классической СКВ чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение 4:1) и характеризуется следующей частотой встречаемости клинических проявлений и иммунологических нарушений: фотосенсибилизация (93%), полиартрит (37%), серозит (15%), поражение ЦHC (11%). феномен Рейно (7%), цитопения (15%), АНФ (87%), анти-ДНК (11%), анти-Sm (4%), РФ (36%), анти-Ro (63%). 4.

Выделен так называемый АНФ—отрицательный подтип СКВ, спектр клинических проявлений, при котором практически идентичен подострой кожной красной подчанке. Важно иметь в виду, что оба этих субтипа СКВ характеризуются низкой частотой развития нефрита.

Диагностические критерии СКВ (стр. 229), критерий активности СКВ (стр. 230).

Лечение: для лечения поражения почек, ЦНС, легких и гематологических нарушений используют глюкокортикостероиды или комбинацию глюкокортикостероидов с цитотоксическими препаратами: 1.

Преднизолон (или его эквиваленты) в дозе 1 мг/кг в день в начале болезни в несколько приемов, затем однократно в утренние часы в течеипе. не более 4—6 недель с постепенным снижением до поддерживающей дозы (не более 5 мг в неделю), пульс-терапия (метилпреднизолон 1 г в/в капельно в течение не менее 30 минут 3 дня подряд), особенно показана при неэффективности предшествующей терапии cутки 1), проводится в сочетании с цнтотоксической терапией. 2. Цитостатики: азатиоприн — 1,0—4,0 мг/кг/день (перорально); циклофосфамид 1,0—4,0 мг/кг/день (перорально) или 0,5—1,0 г/м/кг (внутривенно); хлорбутин 0,1—0,2 мг/кг/день (перорально). 3. Аминохинолиновые производные чаще всего используются в легких случаях при преимущественном поражении суставов и кожи; гидроксихлорохин (плаквенил) 400 мг/день — 200 мг 3 раза в неделю, хлорохин (делагил) 250 мг/день — 250 мг 2 раза в неделю. 4. Даназол (синтетический аналог андрогенных стероидов и прогестерона): лечение рефрактерной волчаночной тромбоцитопении: доза 400—800 мг (10—15 мг/кг/день). 5. НПВП используют для купирования лихорадки, артральгии/артрита, серозита. 6. Лечение синдрома Рейно (стр. 149). 7. Гипертензия — диуретики, бета-блокаторы, метилдопа, другие гипотензивные препараты. 8. Мигрень: бета-блокаторы.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  35 лет в плену у псориаза!

The Clinical management of systemic lupus erythematosus Edit. by P. H. Schiir. Grune@Stratton, Inc. 1983; Stevens M. B.: Systemic Lupus Erythematosus Clinical Issue. Springer Semin. Immunopathol. 1986; 9:251—270.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (системный склероз)

Системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся дегенераций, воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи, кровеносных сосудов, синовиальной оболочки, скелетной мускулатуры и внутренних органов (желудочно-кишечный тракт, легкие, сердце, почки). В рамках системной склеродермии выделяют несколько основных форм: диффузную, очаговую (лимитированную), перекрестные синдромы (ССД/ПМ; ССД/РА н др.).

Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин (соотношение 3:1), в возрасте 30—60 лет. Клинические проявления.

В большинстве случаев заболевание начинается с феномена Рейно (стр. 149), отека кистей, полиартральгий или полиартрита мелких суставов кистей, реже полимиозита, поражения желудочнокишечного тракта (пищевод или тонкий кишечник), легких.

1. Феномен Рейно (стр. 187) встречается у 85% больных диффузной ССД и 95% больных лимитированной ССД. Отсутствие феномена Рейно ассоциируется с увеличением риска поражения почек. 2. Поражение кожи (100% при диффузной, 95% при лимитированной форме ССД) проявляется следующими основными признаками: а) двусторонний отек кистей (ранняя стадия), затем утолщение кожи пальцев, лица, предплечий, туловища, развитие индурации и атрофии. При диффузной форме наблюдается быстрое распространение кожного процесса на конечности, живот и верхнюю часть грудной клетки (дистальное поражение более выражено, чем проксимальное); при лимитированной форме эти изменения затрагивают только пальцы и лицо; у 5% больных поражения кожи не развивается (systemic sclerosis sine scleroderma); б) телеангиэктазии (пальцы, лицо, губы, язык), выявляются у 30% больных диффузной и 80% больных лимитированной формами ССД; в) подкожный кальциноз (5% диффузная, 45% лимитированная форма) часто локализуется в участках травматизации (пальцы, предплечья, локти и колени) (синдром Тибьержа-Вейссенбаха): г) гиперпигментация, чередующаяся с участками депигментации (напоминает болезнь Аддисона) (стр. 5); д) трофические нарушения (изъязвления, гнойники, деформация ногтей, облысение). 3. Поражение суставов: а) артральгии или полиартрит мелких и крупных суставов (80% больных диффузной и у 60% больных лимитированной формой ССД); на ранних стадиях болезни может напоминать РА; б) теносиновит, проявляющийся развитием синдрома запястного канала и шумом трения связок при движенпи (65% больных с диффузной и 5% больных с лимитированной формой); в) сгибательные контрактуры (соответственно 85% и 45%), связаны как с поражением связок, так н прогрессирующим уплотнением кожи (склеродактнлия и акросклероз); г) остеолиз ногтевых фаланг, проявляющийся укорочением и деформацией пальцев рук и ног (редко наблюдается при других ДБСТ). 4. Поражение мышц (20% при диффузной форме, 10% при ограниченной форме): а) диффузная мышечная атрофия, связанная с ограничением подвижности в суставах; б) непрогрессирующая проксимальная миопатия, сопровождающаяся умеренным увеличением концентрации КФК; в) невоспалительный мышечный фиброз; г) воспалительная миопатия, не отличимая от ПМ/ДМ (стр. 135) при перекрестном синдроме. 5. Поражение желудочно-кишечного тракта: а) пищевод рано вовлекается в патологический процесс (в половине случаев бессимптомно и характеризуется картиной эзофагита (дисфагия, диффузное расширение пищевода, сужение в нижней трети, ослабление перистальтики, рефлюксэзофагит); метапластические изменения слизистой дистальной части пищевода (метаплазия Barret) предрасполагают к развитию аденокарциномы пищевода; б) желудок и 12-перстная кишка: боли в животе, метеоризм, при рентгенологическом исследовании признаки атонии и дилатации; резко выраженный фиброз приводит к нарушению всасывания железа; в) тонкий кишечник (20%): вздутие, распирание, боли в животе, синдром нарушения всасывания, поносы, похудание; при

рентгенологическом исследовании выявляется дилатация тонкого кишечника, ослабление перистальтики; при лабораторном исследовании выявляется гипоальбуминемия, гипокальциемия; г) толстый кишечник: дивертикулез, запоры. 6. Поражение легких (встречается с одинаковой частотой при диффузной и лимитированной формах) : а) базальный, затем диффузный пневмофиброз (компактного или кистозного типа) (35%); клинические проявления скудные (небольшая одышка, кашель, сухие хрипы в нижних отделах легких), наблюдаются только у половины больных; б) плеврит, проявляющийся болями при дыхании и шумом трения плевры (редко); в) легочная гипертензия как правило в отсутствии интерстициального фиброза (1% при диффузной, 10% при лимитиpованной форме). 7. Поражение сердца: а) нарушение функции левого желудочка (у большинства больных), но клинические признаки миокардиального фиброза встречаются редко (10%), преимущественно у больных с диффузной формой; б) сердечная недостаточность (10% при диффузной форме и у 1% больных лимнтированпой формой ССД); в) миокардит встречается редко, как правило, у больных с симптоматикой полимиозита; г) острый перикардит (очень редко, но при эхокардиографическом исследовании вовлечение перикарда обнаруживается чаще; д) эндокардит с формированием пороков сердца (митрального, трехстворчатого, реже аортального) (очень редко). 8. Поражение почек: протеинурия, снижение клубочковой фильтрации или гипертензия (50%); при морфологическом исследовании выявляется в 80% случаев; острый почечный кризис, ведущий к быстрому развитию почечной недостаточности (10% больных диффузной формой и 1% больных лимитированной формой ССД, как правило, развивается в первые 5 лет болезни у больных с быстро прогрессирующим поражением кожи; в клинической картине преобладает злокачественная артериальная гипертония, головные боли, нарушение зрения (энцефалопатия), острая левожелудочковая недостаточность («истинная склеродермическая почка») в основе этой патологии лежит первичное поражение почечных артериол; 9 . Поражение нервной системы: полиневритический синдром, который может быть связан с феноменом Рейно или первичным поражением периферических нервов; при лимитированной форме описано развитие тригеминальной сенсорной нейропатии и других краниальных нейропатий. 10. CREST—синдром (кальциноз, синдром Рейно, поражение пищевода, склеродактилия, телеангиэктазии). 11. Другие проявления: а) синдром Шегрена (20%) (стр. 207); б) поражение щитовидной железы (тиреоидит Хашимото или фиброзная атрофия, ведущие к развитию гипотиреоза). в) первичный билиарный цирроз у больных CREST—синдромом

Рентгенологическое исследование: 1. Резорбция дистальных фаланг пальцев; отложение кальция в подкожной клетчатке; сужение суставных щелей; периартикулярный остеопороз; редко эрозивный артрит, напоминающий РА. 2) замедление пассажа бария по пищеводу, дилатация и атония желудка и кишечника. 3. интерстициальный фиброз в нижних отделах легких.

Течение и прогноз: 10-летняя выживаемость от момента постановки диагноза 65%; ранняя смерть более характерна для диффузной формы ССД, при поражении легких, сердца и почек; у больных лимитированной формой причиной смерти может явиться легочная гипертензия и поражение кишечника.

Классификация склеродермии (стр, 234); диагностические критерии системной склеродермии (стр. 235). Лабораторное исследование: 1. Умеренное ускорение СОЭ (30—50%), 2. Гипергаммаглобулинемия и РФ (30%). 3. АНФ (80%), антитела к ДНК, как правило, не обнаруживаются. 4. Склеродермические антитела (стр.

Лечение: 1. Ранняя стадия заболевания (акросклероз и феномен Рейно) не требует активной терапии: рекомендуется избегать охлаждения, эмоциональных стрессов, прекратить курение; тепловые процедуры, парафиновые аппликации на кисти. 2. Лечение вазоспастических реакций (стр. 150). 3. Лечение активной прогрессирующей ССД: 1) д-пеницилламин (250—500 мг/день) в течение не менее 12 месяцев для получения заметного эффекта; общая продолжительность лечения 2—4 года под строгим клиническим и лабораторным контролем (общий анализ крови, мочи, печеночные пробы раз 4—8 недель); 2) колхицин 5—10 мг/неделя в течение 1—2 лет. 4. Поражение желудочно-кишечного тракта: 1) поражение пищевода: частое дробное питание; антациды (на ночь); блокаторы Н 2 —гистаминовых рецепторов (циметидин 400 мг 3 раза в день, затем поддерживающая доза 400 мг/день или ранитидин 150 мг 2 раза в день, поддерживающая доза 150 мг/день); в случае развития грыжи пищеводного отверстия диафрагмы оперативное лечение; поражение кишечника: 2—4- недельные курсы тетрациклина (250—500 мг/день) или ампициллина (250—500 мг/день) позволит контролировать диарею; 2) поражение печени (первичный билиарный цирроз): д-пеннцилламин в дозе 250 мг

— 1 г/день; 3) поражение легких — д-пеннцилламин, ГК 40—60 мг/день); антибиотики в случае присоединения вторичной инфекции; 4) поражение сердца: перикардит—ГК; лечение сердечной недостаточности (сердечные гликозиды, мочегонные, низкосолевая диета); 5) поражение почек: контроль артериальной гипертензии (каптоприл 75—350 мг/день; эналаприл 10—80 мг/день; бета-блокаторы; 6) поражение суставов и мышц: НПВП, низкие дозы ГК; при перекрестном синдроме ССД/ПМ — ГK (40—80 мг/день с постепенным снижением в течение 12 месяцев); 7) кальцификация (колхицин 0,5 мг 2 раза в день; солевые компрессы).

Oliver GF, Winkelman RK.: The current threatment of scleroderma. Drugs, 1989; 37:87—96; Donohoe JF: Scleroderma and the kidney. Kidney Intern. 1992; 41:462—477; Medsger ТА: Systemic sclerosis and localized scleroderma. Primer Rheum. Dis. 1988, p. 111—117. Гусева H. Г.: Диагностика и лечение системной склеродермии. Клин. Ревматол. 1993; No 1: 48—54.

Источник: http://studfiles.net/preview/1212686/page:23/

Сетчатое ливедо — диагностика и лечение

Ливедо проявляется мраморным рисунком кожи, который возникает из-за изменений кровотока в сосудах дермы. Ливедо — скорее не болезнь, а своеобразная реакция кожи на то или иное воздействие.

Синонимы: livedo reticularis, livedo racemosa, мраморная кожа.

Эпидемиология и этиология

• Идиопатическое ливедо: постоянный мраморный рисунок кожи без видимой причины.

• Симптоматическое ливедо: обусловлено обструкцией сосудов (повышенная вязкость крови, стаз при параличе или сердечной недостаточности, атероэмболия, тромбоцитоз, криоглобулинемия, болезнь холо-довых агглютининов, воздушная эмболия); поражением сосудистой стенки (артериосклероз, гиперпаратиреоз, васкули-ты — узелковый периартериит и ревматоидный артрит, красная волчанка, антифосфолипидный синдром, дерматомиозит, лимфомы, сифилис, туберкулез, панкреатит); лекарственными средствами (хинин, хинидин, амантадин).

• Синдром Снеддона: артериальная гипертония, нарушения мозгового кровообращения, преходящая ишемия головного мозга и ливедо на обширной поверхности тела.

Идиопатическое ливедо: 20—50 лет.

Идиопатическое ливедо: чаще встречается у женщин.

Идиопатическое ливедо: неизвестна. Симптоматическое ливедо: см. «Классификация».

Зимой состояние ухудшается.

Мраморный рисунок кожи появляется или усугубляется под действием холода. Нередко сопровождается покалыванием или онемением.

Элементы сыпи. Мраморный рисунок кожи, обусловленный цианозом, — сетчатый, древовидный, крапчатый или причудливый.

Внутри ячеек рисунка кожа бледная или ее цвет не изменен (рис. 15-20). Идиопатическое ливедо иногда сопровождается васку-литом (так называемый ливедо-васкулит), в этом случае зимой или в весенне-летний период на стопах и лодыжках появляются изъязвления.

Цвет. Синеватый, фиолетовый. Пальпация. Кожа на ощупь холодная. Локализация. Симметричная — на голенях, предплечьях, ягодицах, реже на туловище. Язвы — на голенях, лодыжках, стопах. Иногда — несимметричная локализация на конечностях в виде отдельных пятен.

• Идиопатическое ливедо: нарушений нет.

• Симптоматическое ливедо: признаки основного заболевания, например тромбоэмболического синдрома.

• Синдром Снеддона: неврологическая симптоматика (паралич, афазия).

Мраморный рисунок кожи Cutis marmorata (физиологическая реакция кожи на охлаждение; мраморный рисунок исчезает при согревании), ливедо-васкулит (гиалиноз мелких сосудов дермы, приводящий к их закупорке; бывает при криоглобулинемии и белой атрофии кожи), тепловая эритема (erythema ab igne).

Симптоматическое ливедо: результаты зависят от основного заболевания.

Патоморфология кожи Идиопатическое ливедо с ливедо-васкулитом: пролиферация интимы артериол, расширение капилляров, утолщение стенок венул, гиалиноз стенок мелких артерий, периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация. Синдром Снеддона: поражение сосудов напоминает облитерирующий эндартериит. Симптоматическое ливедо: поражение сосудов, характерное для основного заболевания.

Ливедо: синдром Снеддона

Синеватый сетчатый рисунок на бедрах и ягодицах, внутри ячеек цвет кожи не изменен. Больной страдает артериальной гипертонией с кризовым течением и преходящей ишемией головного мозга

Клиническая картина и результаты анализов, характерные для основного заболевания.

Мраморный рисунок обусловлен спазмом артериол, прободающих дерму перпендикулярно к поверхности кожи. При этом в сосудах поверхностного венозного сплетения снижается насыщение крови кислородом и возникает цианоз. Под влиянием провоцирующего фактора, например холода, увеличивается вязкость крови, кровоток в поверхностном венозном сплетении замедляется, насыщение крови кислородом снижается еще больше, и мраморный рисунок становится более выраженным. Если придать конечности возвышенное положение, венозный отток облегчается, и рисунок становится менее выраженным. Ливедо возникает как при поражении артериол (нарушение притока крови к коже или повышение вязкости крови), так и при поражении венул (нарушение оттока крови).

Течение и прогноз

При идиопатическом ливедо мраморный рисунок сначала возникает под действием холода, однако со временем он становится постоянным. При симптоматическом ливедо течение и прогноз зависят от основного заболевания.

Больному рекомендуют не переохлаждать конечности. Эффективны пентоксифиллин, 400 мг внутрь 3 раза в сутки, и малые дозы аспирина.

Симптоматическое ливедо Лечат основное заболевание.

Информация, релевантная «Ливедо»
  1. Системные васкулиты

ливедо (расширение мелких кожных сосудов в виде сетки). 3. Болезненность в области яичек (по данным отечественных клиницистов, этот признак встречается редко). 4. Миалгий. 5. Мононеврит или полинейропатия. 6. АД диастолическое более 90 мм рт. ст. 7. Повышение уровня креатинина в сыворотке крови. 8. Наличие маркеров HBV в сыворотке крови. 9. Патологические изменения при

ливедо, в отдельных случаях — обширные некрозы кожи и подлежащих 509 тканей. При длительности заболевания более 6—8 мес выявляется умеренная АГ (в пределах 150—160/90—95 мм рт. ст.). В легких выслушиваются влажные звонкие мелкопузырчатые хрипы (свидетельство фиброзирующего альвеолита), учащается дыхание (особенно при развитии легочной недостаточности по рестриктивному типу). У 25 %

ливедо, аутоиммунная гемолитическая анемия. 2) Неспецифические острофазовые показатели, к которым относятся: а) диспротеинемия с повышением содержания ос2- и у-глобулинов в сы воротке крови; б) появление С-реактивного белка; в) увеличение содержания фибриногена; г) увеличение СОЭ. При выраженных суставных поражениях может обнаруживаться в небольшом титре РФ (ревматоидный

ливедо в виде стойких красно-фиолетовых пятен, сетчатой и ветвистой синюшности с симметричной локализацией на голенях, стопах и частично на бедрах, реже — на ягодицах, верхних конечностях и туловище. Обычно эти изменения сочетаются с другими кожными проявлениями — эритематозными, папулезными, геморрагическими, уртикарными, везикулезными и некротическими. Другим характерным признаком поражения

ливедо ретикулярис может локализоваться в любой области конечностей или туловища. Характерный кожный рисунок часто усиливается под воздействием холода. Акроцианоз. Акроцианоз — наиболее редкое из всех вазоспастических расстройств. Он характеризуется стойким диффузным цианозом пальцев, кистей и стоп. Заболевание доброкачественное и не связано с каким-либо иным нарушением. Для вовлеченной в

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Болезнь Дарье

ливедо, неврологические нарушения, асептический некроз костей, кожи, хронические язвы голеней, поражение клапанов сердца. Из серологических маркеров важное значение приобретает исследование антител к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт. Несмотря на интенсивное изучение, механизм действия антител к фосфолипидам остается до конца не ясным. Считается, что ВА представляет собой группу сходных

ливедо, дигитальный артериит), мозга (ишемический инсульт) и желудочно-кишечного тракта (с развитием кишечной непроходимости). Из группы заболеваний с НТЭ следует исключать первичный АФЛС, развивающийся в результате аутоиммунных реакций к фосфолипидам эндотелия, мембраны эритроцитов и нервных клеток. Характерными проявлениями АФЛС являются: сетчатое ливедо, тромбофлебит поверхностных и (или)

ливедо. Встречаются варианты кожного синдрома с трофическими нарушениями в виде сухости кожи, выпадения волос, ломкости ногтей, бляшками на слизистых и др. • Суставной синдром в виде артралгий встречается в дебюте болезни почти у каждого пациента. Нередки артриты с поражением проксимальных межфаланговых суставов, запястья, лучезапястных, голеностопных суставов.Припухание суставов умеренное,

ливедо-васкулитом, артериальными и венозными тромбозами, привычным самопроизвольным абортом, гангреной. У трети больных СКВ отмечаются ложноположительные нетрепонемные реакции, увеличено АЧТВ и с помощью твердофазного ИФА выявляются IgG к кардиолипину. Антифосфолипидные антитела выявляются при разных заболеваниях, однако при СКВ они играют патогенетическую роль — ингибируют синтез простагландинов

ливедо: синеватый рисунок. Пальпация. Позволяет выявить невидимые глазом узлы. Болезненность. Локализация. Обычно двусторонняя. Ноги. Голени поражаются чаще, чем бедра. Иная локализация (в порядке убывания частоты): руки, голова и шея, ягодицы. Другие органы Артериальная гипертония. Нервная система. ЦНС: нарушения мозгового кровообращения. Периферические нервы: «множественный мононеврит»

Эта категория заболеваний включает первичную и вторичную холодовую чувствительность типа Рейно, цианотическую сеть, акроцианоз. Диагностика заболеваний данной группы не представляет большого труда. Значительно сложнее бывает установить, имеется ли какое-либо сопутствующее нарушение, ответственное за появление известных симптомов и признаков. Первичные расстройства, т. е. возникающие без основного заболевания, обычно протекают доброкачественно, редко сопровождаются образованием язв на паль цах и никогда не приводят к смерти больного.

Холодовая чувствительность типа Рейно . Диагностика основана на наличии трехфазного цветового ответа, развивающегося в определенной последовательности, а именно: бледность, цианоз, покраснение. Наиболее важным элементом является первая фаза — бледность, когда пальцы становятся абсолютно белыми .

Ливедо ретикулярис (цианотическая сеть на коже). Ливедо ретикулярис представляет собой стойкие цианотические пятна на коже, имеющие типичный вид рыболовной сети. В отличие от болезни Рейно, затрагивающей исключительно пальцы, ливедо ретикулярис может локализоваться в любой области конечностей или туловища. Характерный кожный рисунок часто усиливается под воздействием холода.

Акроцианоз. Акроцианоз — наиболее редкое из всех вазоспастических расстройств. Он характеризуется стойким диффузным цианозом пальцев, кистей и стоп. Заболевание доброкачественное и не связано с каким-либо иным нарушением. Для вовлеченной в процесс конечности характерен не только цианоз, но и понижение местной температуры. Другим признаком, часто сопровождающим эти расстройства, является избыточное потоотделение.

Диагностика. Первичная холодовая чувствительность типа Рейно встречается преимущественно у женщин, чаще в возрасте около 30 лет. Процесс охватывает обе конечности, симметричен и редко оканчивается образованием язв на кончиках пальцев или гангреной. Кисти поражаются чаще, чем стопы. Наличие таких признаков, как 1) внезапное начало заболевания и быстрое его прогрессирование вплоть до некроза тканей; 2) появление первых симптомов заболевания в более старшем возрасте (после 50 лет) и преимущественно у мужчин; 3) одностороннее или асимметричное поражение; 4) наличие других симптомов, сходных с системным заболеванием — позволяет предположить существование какого-либо основного патологического процесса.

Выявление основной причины заболевания нередко затруднено тем, что холодовая чувствительность может быть составной частью целого ряда различных нарушений. Следует помнить о следующих: 1) хроническое поражение артерий, чаще всего облитерирующий тромбангиит; 2) коллагеновые сосудистые расстройства, особенно склеродермия; 3) профессиональный или бытовой контакт с вибрирующими инструментами; 4) отравление свинцом и мышьяком; 5) прием различных лекарственных препаратов, а именно метисергида, анаприлина и производных эрготамина; 6) гематологические расстройства, такие как криоглобулинемия, холодовые агглютинемии, диспротеинемии; 7) двусторонний синдром выходного отверстия из грудной клетки; 8) поздние последствия холодовой травмы; 9) первичная легочная гипертензия; 10) скрытые карциномы.

К вторичным причинам ливедо ретикулярис относятся: 1) коллагеновые заболевания, в частности узелковые периартериит и диссеминированная красная волчанка; 2) гематологические расстройства: синдром повышенной вязкости, макроглобулинемия и криоглобулинемия; 3) холестериновые эмболии, причиной которых служат изъязвленные бляшки стенки грудной и брюшной аорты; 4) синдром Кушинга; 5) прием некоторых препаратов, в частности кортикостероидов; 6) длительное вынужденное положение тела или иммобилизация; 7) отдаленные последствия холодовой травмы; 8) длительное воздействие высоких температур или местная аппликация горячих предметов.

Лечение. Первичные формы холодовой чувствительности, в частности ливедо ретикулярис и акроцианоз, редко требуют специального лечения. Больным лишь необходимо подробно объяснить опасность длительного воздействия холода. При лечении в случае болезни Рейно широко применяли симпатэктомию, но не всегда с однозначно положительными результатами. При поясничной симпатэктомии положительные результаты удается получить чаще, чем при шейно-спинной симпатэктомии, так как в первом случае обеспечивается более надежная и стойкая денервация. Симпатэктомию, в особенности верхних конечностей, следует выполнять только тогда, когда консервативные методы лечения не могут устранить симптомы заболевания. Использование вазодилататоров показало их малую эффективность. Имеются сообщения о благоприятном влиянии фенигидина. Однако контролируемые выборочные исследования, подтвердившие бы эти данные, отсутствуют. Методы, основанные на отдаче живого тепла, могут способствовать ослаблению интенсивности приступов. После того как основное заболевание обнаружено, усилия должны быть направлены на его коррекцию.

Эритромегалия. Это редкое заболевание неизвестной этиологии характеризуется появлением чувства жжения, покалывания и, часто, зуда в дистальных отделах нижних конечностей и стопе при повышении окружающей температуры. Для каждого пациента существуют свои индивидуальные пределы окружающей температуры, при превышении которых появляются симптомы заболевания. Обычно это 31,7—36,1°С (89—97 °F). Во время приступа дистальные отделы нижних конечностей и стопы приобретают ярко-красную окраску. Больной, понимая, что это непосредственно связано с температурой окружающей среды, старательно избегает обстоятельств, провоцирующих симптомы болезни: носит открытую обувь (сандалии), не надевает носки, во время сна не укрывает ноги одеялом. Часто для понижения местной температуры больные используют струю холодного воздуха, получаемого при помощи фена.

Диагностика основана на данных анамнеза и результатах осмотра пациента во время приступа. Пульс на тыльной стороне стопы неизмененный, кожа теплая, имеет ярко-красную окраску. Заболевание обычно имеет первичную природу, но в редких случаях сочетается и с миелопролиферативными расстройствами.

Лечение обычно неэффективно, но некоторые больные испытывают облегчение после приема ацетилсалициловой кислоты или метисергида.

Сетчатое ливедо (Livedo reticularis) — диагностика, лечение

Livedo reticularis является очень частой физиологической реакцией с появлением пятен голубоватого (цианотично-бледного) цвета на коже, с характерным сетчатым рисунком.

Синонимы . лозовидное ливедо, кольцевидное ливедо, мраморная кожа.

Классификация сетчатого ливедо

1. Сетчатое ливедо при отсутствии системных заболеваний .

а. Физиологическое сетчатое ливедо (cutis marmorata): нормальная реакции на холод в виде появления сетчатого мраморного рисунка на коже в неонатальном периоде, у детей младшего возраста, у некоторых взрослых при отморожениях или акроцианозе.

б. Доброкачественное идиопатическое сетчатое ливедо. Стойкий голубоватый мраморный рисунок на коже в результате системного спазма артериол, при котором не выявлено каких-либо заболеваний или других причин этого явления.

2. Сетчатое ливедо на фоне системных заболеваний .

а. Вазоспазм: может наблюдаться при синдроме Рейно и заболеваниях соединительной ткани.

б. Обструкция сосудов: криоглобулины, холодовые агглютины, парапротеины, истинная полицитемия, тромбоцитоз, антифосфолипидный синдром и дефицит протеина С, дефициты протеина S или антитромбина III, эмболы, гепариновые или варфариновые некрозы. Застойные явления при параличе и сердечной недостаточности. Синдром Снеддона. Экстенсивное сетчатое ливедо, гипертензия, острое нарушение мозгового кровообращения и преходящие нарушения мозгового кровообращения.

в. Васкулиты: узелковый полиартериит, криоглобулиновый васкулит, ревматоидный васкулит, красная волчанка, дерматомиозит, лимфома, сифилис, туберкулез, панкреатит, кальцифилаксия. г. Другие причины: лекарственные средства (такие как амантадин, норадреналин, хинин, хинидин), инфекции или новообразования.

Эпидемиология сетчатого ливедо .

Возраст . от подросткового возраста до взрослого.

Пол . не имеет значения.

Патофизиология сетчатого ливедо . Ливедо вызывается спазмом артериол как реакции на холод, приводящей к гипоксии и расширению капилляров и венул. Повышение перфузии кожи и/или кровооттока приводит к депонированию деоксигенированной крови в венозную сеть, вызывая появления мраморного цианотичного сетчатого рисунка, который остается после согревания.

Анамнез сетчатого ливедо . Сетчатое ливедо появляется или обостряется под действием холода, иногда одновременно с онемением и покалыванием.

Кожные проявления сетчатого ливедо

Тип . пятнистый или пестрый макулярный цианоз с сетчатым рисуном на коже. Могут возникать изъязвления.

Пальпация . кожа холодная на ощупь.

Локализация сетчатого ливедо .

1. Физиологическое/доброкачественное идиопатическое сетчатое ливедо: симметричные высыпания на руках или ногах; реже — на туловище и нижней половине ног.

2. Вторичное сетчатое ливедо: асимметричные пятна на конечностях.

Дифференциальный диагноз при сетчатом ливедо нужно проводить с другими ретикулярными кожными заболеваниями, например, инфракрасной эритемой (erythema ab igne), инфекционной эритемой или пойкилодермией.

Гистопатология сетчатого ливедо . гистологическая картина может быть разнообразной, т.к. причины сетчатого ливедо различаются: пролиферация интимы артериол с множественной дилатацией капилляров, утолщение стенок венул; лимфоцитарная периваскулярная инфильтрация.

Течение и прогноз сетчатого ливедо . Физиологическое или доброкачественное идиопатическое сетчатое ливедо, возникающее при воздействии холода, в редких случаях персистирует. Вторичное сетчатое ливедо является признаком серьезных системных заболеваний.

Лечение сетчатого ливедо

Физиологическое или доброкачественное идиопатическое сетчатое ливедо .

1. Необходимо оберегать конечности от переохлаждения.

2. Небольшие дозы аспирина (3-5 мг/кг в сут. перорально 4 раза в день).

3. Пентоксифиллин (трентал) при тяжелых рефрактерных случаях.

Вторичное сетчатое ливедо . лечение основного заболевания.

Источник: http://healthwill.ru/narodnaya-meditsina/narodnoe-lechenie/18522-setchatoe-livedo-diagnostika-i-lechenie

Ливедо проявляется мраморным рисунком кожи, который возникает из-за изменений кровотока в сосудах дермы. Ливедо — скорее не болезнь, а своеобразная реакция кожи на то или иное воздействие.

Синонимы : livedo reticularis, livedo racemosa, мраморная кожа .

Эпидемиология и этиология

Идиопатическое ливедо: постоянный мраморный рисунок кожи без видимой причины.

Симптоматическое ливедо: обусловлено обструкцией сосудов (повышенная вязкость крови, стаз при параличе или сердечной недостаточности, атероэмболия, тромбо-цитоз, криоглобулинемия, болезнь холо-довых агглютининов, воздушная эмболия); поражением сосудистой стенки (артериосклероз, гиперпаратиреоз, васкули-ты — узелковый периартериит и ревматоидный артрит, красная волчанка, анти-фосфолипидный синдром, дерматомио-зит, лимфомы, сифилис, туберкулез, панкреатит); лекарственными средствами (хинин, хинидин, амантадин).

Синдром Снеддона: артериальная гипертония, нарушения мозгового кровообращения, преходящая ишемия головного мозга и ливедо на обширной поверхности тела.

Идиопатическое ливедо: 20—50 лет.

Идиопатическое ливедо: чаще встречается у женщин.

Идиопатическое ливедо: неизвестна. Симптоматическое ливедо: см. «Классификация».

Зимой состояние ухудшается.

Мраморный рисунок кожи появляется или усугубляется под действием холода. Нередко сопровождается покалыванием или онемением.

Элементы сыпи. Мраморный рисунок кожи, обусловленный цианозом, — сетчатый, древовидный, крапчатый или причудливый. Внутри ячеек рисунка кожа бледная или ее цвет не изменен (рис. 15-20). Идиопатическое ливедо иногда сопровождается васку-литом (так называемый ливедо-васкулит), в этом случае зимой или в весенне-летний период на стопах и лодыжках появляются изъязвления.

Цвет. Синеватый, фиолетовый. Пальпация. Кожа на ощупь холодная. Локализация. Симметричная — на голенях, предплечьях, ягодицах, реже на туловище. Язвы — на голенях, лодыжках, стопах. Иногда — несимметричная локализация на конечностях в виде отдельных пятен.

• Идиопатическое ливедо: нарушений нет.

• Симптоматическое ливедо: признаки основного заболевания, например тромбо-эмболического синдрома.

• Синдром Снеддона: неврологическая симптоматика (паралич, афазия).

Мраморный рисунок кожи Cutis marmorata (физиологическая реакция кожи на охлаждение; мраморный рисунок исчезает при согревании), ливедо-васкулит (гиалиноз мелких сосудов дермы, приводящий к их закупорке; бывает при криоглобу-линемии и белой атрофии кожи), тепловая эритема ( erythema ab igne ).

Симптоматическое ливедо: результаты зависят от основного заболевания.

Патоморфология кожи Идиопатическое ливедо с ливедо-васкули-том: пролиферация интимы артериол, расширение капилляров, утолщение стенок ве-нул, гиалиноз стенок мелких артерий, пе-риваскулярная лимфоцитарная инфильтрация. Синдром Снеддона: поражение сосудов напоминает облитерирующий эндарте-риит. Симптоматическое ливедо: поражение сосудов, характерное для основного заболевания.

Рисунок 15-20. Ливедо: синдром Снеддона. Синеватый сетчатый рисунок на бедрах и ягодицах, внутри ячеек цвет кожи не изменен. Больной страдает артериальной гипертонией с кризовым течением и преходящей ишемией головного мозга

Клиническая картина и результаты анализов, характерные для основного заболевания.

Мраморный рисунок обусловлен спазмом артериол, прободающих дерму перпендикулярно к поверхности кожи. При этом в сосудах поверхностного венозного сплетения снижается насыщение крови кислородом и возникает цианоз. Под влиянием провоцирующего фактора, например холода, увеличивается вязкость крови, кровоток в поверхностном венозном сплетении замедляется, насыщение крови кислородом снижается еще больше, и мраморный рисунок становится более выраженным. Если придать конечности возвышенное положение, венозный отток облегчается, и рисунок становится менее выраженным. Ливедо возника- ет как при поражении артериол (нарушение притока крови к коже или повышение вязкости крови), так и при поражении венул (нарушение оттока крови).

Течение и прогноз

При идиопатическом ливедо мраморный рисунок сначала возникает под действием холода, однако со временем он становится постоянным. При симптоматическом ливедо течение и прогноз зависят от основного заболевания.

Больному рекомендуют не переохлаждать конечности. Эффективны пентоксифиллин, 400 мг внутрь 3 раза в сутки, и малые дозы аспирина.

Симптоматическое ливедо Лечат основное заболевание.

Источник: http://dermatology.my1.ru/publ/fitzpatrick/1/livedo/117-1-0-185

Ссылка на основную публикацию